tem o seu nome em homenagem ao patologista da Austrália Reye, que em 1963 deu uma descrição completa e detalhada do quadro clínico da doença. A doença também é conhecida na literatura médica sob o nome de doença hepática branca ou síndrome de Reye. Esta doença é aguda e rapidamente progressiva.
A síndrome de Reye ocorre em crianças e adolescentes com menos de 16 anos de idade, em adultos é extremamente rara. Ele começa como vómitos, após o qual vêm alterações psicomotoras( geralmente de estimulação), depois dele não vem apatia, letargia, e um adolescente entra em coma. Além disso, são muito perigosas as doenças da vida no fígado.encefalopatia hepática aguda
foi identificado como sendo uma consequência da utilização de aspirina, que foi tomado para o tratamento de doenças infecciosas. Ao longo do tempo, numerosas doenças semelhantes a Rhea foram identificadas.
É por esta razão decidiu atribuir síndrome de Reye( clássico) e Reye-like síndromes( eles são chamados de síndrome de Reye atípica).
A incidência da doença não é a mesma em diferentes países. Assim, no Reino Unido, esta é de 0,1 caso por 100 000 habitantes, e nos EUA, esse é um caso por 100 000 habitantes.
Patogênese e causas da síndrome
Infelizmente, até à data, a patogênese da síndrome de Reye em crianças não são completamente compreendidos. Presentemente, os médicos acreditam que a doença de fígado branco ocorre quando se combina factores, tais como:
- que uma criança ou doença viral adolescente;
- uso para o tratamento de aspirina. Numa forma de realização clássico síndrome
surge quando as crianças a aspirina, numa altura em que estão doentes SARS, gripe, e também doenças tais como a varicela, herpes ou parainfluenza.
É muito importante que a síndrome não se desenvolve em violação da dosagem da droga, e quando utilizado de acordo com as recomendações do médico com doses apropriadas à idade.
é notado que além de aspirina como etofaktorov para a síndrome de Rey-like podem ser substâncias que são venenos mitocondriais. Esta é hipoglicina, vários inseticidas, valproato.
No Reino Unido, os pesquisadores concluíram que cerca de 10% dos casos de síndrome de Reye são causadas por distúrbios no metabolismo. Muitas vezes, este ácidos gordos dismetabolism, em violação do ciclo da ureia, falta karnitintransferazy ou glitserinkinazy.
Do ponto de vista da biologia, em que a doença é uma perturbação na mitocôndria, o que em última análise conduz à apoptose das células( destruição) 
.Neste processo, os medicamentos atuam como um gatilho( iniciar o processo).Nesta ocasião, uma das hipóteses é a suposição de deficiência subclínica inato de enzimas mitocondriais em pessoas com a doença de Reye. Desde
neutralizar toxinas ocorre no fígado, as suas células( hepatócitos), a primeira cara de ácido salicílico, a aspirina e os primeiros mitocôndria começam a morrer neles. Começa a morte das células do fígado, o que leva a uma violação da função de desintoxicação do fígado.
no sangue aumenta acentuadamente o teor de amoníaco e transaminases hepáticas, em que a concentração destas substâncias é várias vezes maior do que o normal. São essas substâncias que atuam sobre células nervosas e levam a encefalopatia rápida e, finalmente, o inchaço do cérebro.
tem uma criança doente em termos de morfologia tipo ocorre esteatose finamente gotejamento, o que é observado na periferia do lóbulo do fígado. No entanto, a degeneração gordurosa é perceptível no músculo cardíaco, pâncreas e rins. Quanto às células nervosas, os neurônios mudam de forma degenerativa e os astrócitos sofrem edema muito forte. Os sintomas da doença
Normalmente, síndrome de Reye é determinado três dias após a infecção. No entanto, existem casos de fixação da síndrome em 12 horas ou após 21 dias após a conclusão da doença viral. Quando a varíola, a doença é fixada por 4-5 dias após o aparecimento da erupção cutânea.
no desenvolvimento de síndroma de Reye são as seguintes fases, cada uma das quais é caracterizada pela sua sintomas:
- primeira fase. O principal sintoma é o vômito, e ocorre com frequência.
- Fase dois .Durante 24-48 horas após o início do vômito, são registradas mudanças evidentes na natureza do comportamento da criança, desde a sobreexcitação até a apatia e inibição nas reações. A criança não está interessada em brinquedos, ele pára de falar, ele não tem apetite, e está se tornando mais difícil e difícil entrar em contato com a criança. A criança deixa de se orientar no espaço e é bem possível entrar em coma. Nesta condição, um paciente pequeno pode ser de algumas horas a várias semanas.
- Fase três .O estágio final do desenvolvimento da síndrome é a cessação da respiração.
Em pacientes com síndrome atípica de Reye, manifestações clínicas da doença são semelhantes e ocorrem com maior freqüência durante os primeiros cinco anos da vida de uma criança.
Em geral, os médicos caracterizam o curso do desenvolvimento da doença como rápido e sem tratamento adequado, levando a um desfecho fatal. Por uma questão de equidade, deve notar-se que a síndrome foi corrigida de forma leve com parada espontânea do desenvolvimento dos processos.critérios
diagnósticos para
pediatra é muito importante para detectar em tempo útil os sintomas da síndrome de Reye no tratamento de uma infecção viral com aspirina. As manifestações clínicas típicas da doença são vômitos e aumento do fígado. Estes são os sintomas que devem preocupar primeiro o médico. Para síndrome
diagnóstico devem possuir: a análise do sangue
- ( bioquica) para a determinação do nível de actividade de enzimas do fígado críticos;
- é ultra-som;Investigação
- do líquido da medula espinhal( LCR);Biopsia de fígado
- .
Na análise de sangue, tipicamente numa bilirrubina normais, mas três ou mais vezes( casos registados e excesso de 20 vezes) AST e ALT( enzima marcadora fígado).
Também um sinal ruim é o aumento da concentração de amônia. Em alguns pacientes, observa-se hipoglicemia( na maioria das vezes crianças menores de cinco anos).Quanto à presença e concentração de eletrólitos no sangue, ele pode variar muito devido ao vômito ou à recusa de receber fluido.
Muitas vezes, a síndrome é acompanhada por uma desordem na coagulação do sangue e isso é claramente observado no coagulograma. Ao mesmo tempo, um exame de sangue clínico está dentro do intervalo normal, pode variar ligeiramente no número de glóbulos brancos, não mais.
Para determinar a patologia no sistema nervoso central, é realizada uma punção( lombar).Sobre o ultra-som aumento claramente visível no fígado( hepatomegalia).No excesso de fígado, acima da norma, ecogenicidade difusa, também é observada a rigidez estrutural do próprio fígado. O último ponto no diagnóstico deve ser uma biópsia.
O exame morfológico mostra claramente a ausência de alterações que podem ser causadas por inflamação e sinais claramente expressos de degeneração gordurosa. Após a recuperação, as crianças que sofreram a síndrome devem ser encaminhadas para aconselhamento aos geneticistas para determinar possíveis doenças genéticas associadas ao metabolismo.
Fornecer assistência médica
Ao menor suspeita de que uma criança está a desenvolver síndrome de Reye, é necessário internar urgentemente geralmente uma ambulância traz esses pacientes na unidade de terapia intensiva na fase inicial do tratamento é mais sintomático e tem a tarefa principal - rescisão começouno corpo de mudanças perigosas. 
Na prática médica aceita-se, nessa doença usado corticosteróides( na maioria das vezes prednisolona) que contribuem para reduzir o risco de inflamação nos tecidos do cérebro, a vitamina K, Manitol a evitar o inchaço do cérebro, e a administração de electrólitos para re-hidratação também é introduzida uma solução de glucoserestauração do equilíbrio, bem como para manter o corpo.
disso, a administração de fluidos promove uma remoção mais rápida de amoníaco a partir do corpo, no entanto, o médico deve equilibrar sempre aderir porque o excesso de líquido pode provocar um edema cerebral. Além disso, o tratamento visa a correção da circulação sanguínea.
Para este fim, o plasma pode ser administrado, a transfusão de sangue realizada ou a diálise realizada. Em alguns casos, quando a respiração já foi abortada, a intubação da traqueia com hiperventilação pode ser realizada.
É muito importante no tratamento monitorar sistematicamente o valor da pressão arterial e intracraniana. O valor do último não deve ser superior a 15 torr. Se o valor for superior ao normal, a furosemida é utilizada como injeção para reduzir a pressão. No curso do tratamento, os parâmetros da freqüência respiratória e do pulso são constantemente monitorados. Em caso de anormalidades, um tratamento adequado é prescrito com um amplo arsenal de drogas.
O prognóstico é tudo em minutos e horas. ..
As estatísticas mostram que a mortalidade com detecção atempada da síndrome pode variar muito da fase em que o diagnóstico é feito:
- nos estágios iniciais da mortalidade por não excede 5%;
- se se trata do estado de coma , então a probabilidade de um resultado letal aumentar para 50-60%;
- na última etapa do , quando ocorrem problemas respiratórios, a taxa de mortalidade é de 95%.
A causa da morte de adolescentes é o edema cerebral, bem como a parada respiratória. Mais raramente, a causa da morte pode ser insuficiência cardíaca, hemorragia gástrica ou sepse. Os médicos dizem que, se a síndrome de Ray for detectada em estágio inicial( o vômito começou), um prognóstico para tratar uma criança é considerado favorável.
É por isso que a oportunidade de solicitar ajuda a um médico é muito importante. A medicina moderna fez progressos significativos no tratamento da doença.
Comparado com 1970, hoje a taxa de mortalidade da síndrome diminuiu de 40% para 20%, e as crianças que sobreviveram tiveram uma recuperação neuropsíquica completa.
Para a prevenção de
A única maneira eficaz de prevenir a possibilidade de uma síndrome é a retirada da aspirina no tratamento de crianças.
Agora, em muitos países, recomenda-se a substituição do ácido acetilsalicílico ao tratar crianças para medicamentos como Paracetamol e Ibuprofen ou, se necessário, é providenciada terapia antipirética.
Com a menor suspeição da síndrome, você deve procurar urgentemente ajuda dos médicos, é impossível vencer a doença em casa. Quanto mais cedo o paciente foi levado ao hospital, maior a chance de um resultado favorável.
