A crise miastênica é uma condição que requer ajuda imediata

Crise miastênica: eu sou criatura trêmula ou tenho o direito?

Mas se os lábios do rei-pai, ela está cheia de orgulho para seu filho-vencedor, para a audiência-neurologista - é apenas uma queixa do paciente, o que significa literalmente: os músculos, meus músculos! No sentido: meus músculos pobres!

Afinal, "myo-" é a primeira parte de qualquer palavra composta que se relaciona com músculos em geral e patologia muscular, em particular. Como, por exemplo, a miastenia gravis.

O que é esse estado e por que causa crises?

Myasthenia gravis pseudoparalitica, ou paralisia bulbar astenica, ou simplesmente miastenia gravis.

Outro nome: pseudoparachy miastênico. Ou seja, a fadiga patológica rapidamente progressiva da musculatura inervada pelos nervos cranianos, com a possibilidade de envolver músculos respiratórios e outros grupos musculares.

Uma doença caracterizada por um estado de imunidade hereditarmente condicionado com o desenvolvimento de agressão em relação às estruturas celulares do próprio corpo.

Mais precisamente, a auto-agressão, porque o corpo é protegido deles, formando anticorpos - percebe-os como entidades alienígenas, com o surgimento de uma "reação" total "anticorpo antígeno".

E essa reação, destinada a lutar contra o próprio organismo, surge depois de viver as situações mais banais da vida.

Por exemplo, o elevador se recusou e a miastenia sofrida teve que atravessar alguns dos trilhos de seus próprios pés. Outro recuperaria o fôlego - e esquece tudo, mas a morte miastênica pode vir. .. do excesso de trabalho.

Para a reação auto-imune, não só os músculos dos olhos, lábios, face, faringe, língua e pescoço podem estar envolvidos, mas também os músculos em geral. Portanto, a caminhada elementar nas escadas pode levar a conseqüências mais imprevisíveis, até danos diretos ao coração.

O mecanismo do desenvolvimento do bloqueio neuromuscular é simples. Devido à formação de anticorpos ocorre destruição dos miocardiócitos membrana pós-sináptica com "soldados" neles holinoretseptorami - para o desenvolvimento de insuficiência cardíaca aguda que é suficiente.

No entanto, tal situação surge raramente, porque o paciente conhece suas capacidades e calcula cuidadosamente as forças em uma situação em que outros "tomam a tempestade".

Mas mesmo em uma maneira calma e medida de vida para o paciente depois de uma noite de sono é difícil de levantar a "levar" para sempre, depois de sem importância para o exercício médio pessoa pernas doentes, "cair" devido à fadiga suas mãos, há uma dificuldade fadiga linguagem falando as palavras, sime engolir é difícil.

E seu dia, sem ir a meio caminho, termina com "caído" nos olhos da fadiga por séculos e "tremendo" pela fraqueza de suas pernas. Ou falta de ar, tosse, baralhar. Ou todos um pouco.

E isso não é uma simulação, nem é a preguiça natural. Estes são sinais de distúrbios bulbares das propriedades asténicas - sinais de depleção rápida da química da transmissão sináptica neuromuscular, cujo mecanismo de violação pode ser confirmado pela realização de testes de drogas.mecanismo

de miastenia

acidente não aleatória, ou as razões para a razão

crise mais de miastenia gravis é um "fantasia" genético de natureza, que o corpo "jogadas" permitindo que aparecem hiperplasia ou tumor do timo, ou outra, permitindo a existência de esclerose amiotrófica lateral, polidermatomiozita, cancro do pulmão, do ovário,laticínios ou próstata.

Fatores que desencadeiam o início da crise miastênica são:

• introdução no corpo de proteína estrangeira ( desenvolvimento de infecções agudas - especialmente viral - processo ou exacerbação de crônica);Efeitos
• do estresse ( mental ou físico), bem como ferimentos físicos( incluindo intervenções cirúrgicas);
• recebendo antipsicóticos, tranquilizantes, muscular efeito de relaxamento ( incluindo medicamentos não prescritos pelo seu médico, ou - prescritos, mas incorretamente tomadas como a utilização de doses inadequadas ou omissões permitido ocorrer na recepção da droga);
• "períodos especiais" na vida de uma mulher ( PMS com seus "squalls" imunes a hormônio).

Tremble, ventrículo - toque uma crise!

A crise miastênica é uma "condição de pico" durante o curso da doença, que, se o tratamento oportuno( ressuscitante) de não causar um resultado fatal, causa transtornos profundos de processos vitais no corpo.

Ele sempre se desenvolve inesperadamente, tendo a aparência de uma insuficiência respiratória agudamente crescente no contexto da fraqueza progressiva do caráter generalizado que se desenvolveu em grandes grupos musculares( devido ao desenvolvimento de paresia neles).

Estes grupos podem ser:

• músculos da faringe , engolir e prevenir a entrada de alimentos ou muco no trato respiratório( com asfixia asfixia);
• que servem a laringe ;
• atuando de acordo com a musculatura do diafragma e proporcionando músculos intercostais para inspiração .

Dependendo do tempo do curso e do grau de gravidade da condição do paciente, as crises têm uma gradação de leve, moderada a grave e relâmpago.

Com o "cenário" usual, há um aumento progressivo no desenvolvimento súbito de insuficiência respiratória, e o processo leva apenas alguns minutos. Juntamente com o advento

sentido de "falha" e de ar causada por este sentido comum de ansiedade e excitação respiração rápida ocorre com hiperemia facial, aumento da frequência cardíaca-se a 160( ou mais) batimentos por 1 minuto e aumento da pressão sanguínea sistólica até 200( ou mais) mm Hg.

Em seguida, a freqüência e a atividade dos movimentos respiratórios diminuem - a respiração é reduzida e torna-se superficial, atingindo a aparência de cessação completa. Em relação à progressão da hipoxia, a cor da pele torna-se cianótica( cianotica), a AD atinge dificilmente a figura de 80 mm Hg, o pulso é determinado com grande dificuldade ou atinge um "filiforme".

A consciência devido ao início da hipoxia aguda do cérebro adquire o caráter de "confuso", então está perdida. Além

a violações de funções básicas de vida, o aparecimento de Athos, disfagia, disartria, juntar e disfunção autonômica sob a forma de midríase, intestino paresia e bexiga com defecação involuntário e micção, o vazamento de saliva a partir do canto da boca, salientes sobre a pele suor fria e pegajosa.

isolado ou combinado lesão do miocárdio e pode levar à morte devido ao aparecimento de insuficiência cardíaca aguda - seja por causa de enfarte do miocárdio, ou por causa de graves perturbações de ritmo cardíaco( fibrilação auricular e ventricular, a principal causa de morte cardíaca súbita).diagnóstico

sintomas óbvios - em face do neurologista U-

, "afiados" para reconhecer esta patologia, o diagnóstico não é capaz de causar dificuldades devido à violação da aparência clássica, movimentos de caráter, marcha e fala que sofre de miastenia.médico

como terapeuta depois de ver meios bastante raro( 5 a 10/100 mil) pela primeira vez a doença, pensar em distúrbios agudos da circulação cerebral( bacia vertebrobasilar), um tumor do tronco cerebral, ou então uma das formas de meningite com transtorno função oculomotornervos.

Caído( ou quase "caído") nos olhos das pálpebras, distúrbios dos movimentos oculares com aparência de diplopia e estrobosismo( estrabismo);Dificuldade de falar( "mingau na boca" ao pronunciar palavras), voz "nasal" de fadiga rápida dos músculos da língua e palato;uma cabeça inclinada "pendurada", que o pescoço não segura;A imensa fadiga, mesmo a partir de uma breve conversa e uma fixação mais ou menos prolongada do aspecto( sem mencionar a fadiga de mastigar comida e leitura) são sintomas bastante típicos da crise miastênica.

Confirmar a hipótese de miastenia gravis e informação anamnésica.

Este é um caráter crônico da doença com uma progressão constante( sem tratamento) e uma tendência a propagação de patologia a todos os novos grupos musculares( no tronco, membros até o desenvolvimento da tetraplegia).

E, finalmente - com a transição dos episódios locais( com episódios miastênicos) para uma forma generalizada que leva à fraqueza generalizada e ao desenvolvimento de estados miastênicos( períodos de manifestações estáveis ​​que têm períodos significativos) e crises.

A favor da miastenia, há um aumento nas manifestações da doença na segunda metade do dia, uma ligação clara entre o aumento da fraqueza com o esforço físico ou o impacto no sistema nervoso.

Tendo em vista o fato de que esse paciente não pode chegar ao policlínico por si só, todas as questões são dirigidas à pessoa que acompanha o miastênico, que conhece bem todas as nuances de sua vida e detalhes do tratamento.

A pesquisa objetiva revela a labilidade dinâmica dos sintomas - sua amplificação ao tentar consertar visão e leitura, um resumo claro das manifestações dos grupos musculares localizados na esfera dos nervos cerebrais( no início da doença ou na sua forma local).

Com eletromiografia estimulada, observa-se o valor normal do potencial evocado total da ação do músculo que está sendo examinado com uma diminuição da amplitude a um ritmo de estimulação com uma freqüência de 3-5 e 50 pulsos / segundo.

Um fator ainda mais significativo no diagnóstico de miastenia gravis é a realização de um teste de proserina.

A essência do método é uma melhoria significativa na condição física com um forte enfraquecimento das manifestações da doença em meia hora após a administração subcutânea de 1-2 ml de uma solução a 0,05% de Prozerin.

diferenciação de outras variações

para diferenciar miastenia oftalmoplegia a partir de outras origens utilizadas reflexo acústico impedancemetry stapedialnogo, os dados que são também confirmada através da realização de testes farmacológicos.

Ao diferenciar a crise miastênica de colinérgico( causada por uma overdose de AChEP) em favor do segundo, a ocorrência de diarréia, vômitos, dor abdominal, tremores gerais em todo o corpo;Durante o teste de proserina, há uma diminuição na gravidade dos sintomas da crise miastênica, enquanto em uma crise colinérgica isso não é observado. Quando

precisa

assistência de emergência No desenvolvimento crise miasténica devido a AHEP dose insuficiente( fármacos anti-colinesterase) requer:

• neostigmina intravenosa imediata( a uma dose de 0,5 a 1 ml de 0,05% de solução), suplementado intramuscular( 2-3 mla cada 2-3 horas);
• administração subcutânea de uma solução a 5% de efedrina;
• administração intravenosa de preparações de potássio;
• Oksazila sob a forma de velas, ou Kalinin( Mestinon), ou uma combinação de Mestinone e Oksazil.

A administração subcutânea de 0,5-1 ml de solução de Atropina permite reduzir a hiper-salivação e a hiperprodução de secreções traqueobrônquicas.

Se necessário, use:

• de glicosídeos cardíacos;
• de cafeína;
• cordiamina;
• na ocorrência de colapso vascular aplicam adrenomiméticos( Adrenalina, Mesaton, Dopamina).

A crise miastênica é tratada na unidade de terapia intensiva.

Se, apesar da utilização de doses maiores de neostigmina, das vias aéreas e não ocorre o desenvolvimento de uma ameaça à vida respiratórias fraqueza musculares aumenta, traqueostomia recorreu para por motivos de saúde ou por realização intubação, transferir o paciente em ventilação mecânica( AV).

O equilíbrio de fluidos e eletrólitos é mantido, infusões de Polyglukin e Reopoliglyukin são realizadas;com o objetivo de controlar a acidose metabólica, é realizada uma injeção por gotejamento intravenoso de solução de refrigerante a 1%( bicarbonato de sódio).

O método mais efetivo de tratamento de emergência é a purificação de sangue de autoimuno-complexos patológicos( hemosorção ou plasmaférese).

ponto crucial é a diferenciação correta da natureza da crise vir, porque a crise do tipo misto impede a AHEP uso durante todo o período de ventilação mecânica.

AHEP A sobredosagem pode conduzir a crise colinérgica( que se assemelha crise miastenichesy) e pedido de cancelamento anticolinérgicos e administração intravenosa ou subcutânea de 0,5 ml de solução de atropina( se necessário repetida).

Após o desaparecimento da crise colinérgica, o uso de teste de proserina é possível não antes das 24 horas.

O tubo nasogástrico é usado para fornecer o paciente.

terapia adicional após escavação de um tratamento de ataque

de miastenia gravis tem dois objectivos principais:

• reabastecimento emergiu( relativamente) défice de acetilcolina para a restauração da transmissão neuromuscular;
• supressão de uma resposta auto-imune do corpo.primeira direcção

de terapia( o tratamento do local, - olho e miastenia faríngea-rosto) sugere a utilização de agentes anticolinesterásicos: neostigmina, piridostigmina( mestinon, Kalimina) oksazil, onde a escolha da dose individual óptima, o que permite alcançar o processo de compensação depende não apenas da gravidade desintomas deste tipo clínico, mas também de complicar a patologia da doença subjacente e a reação individual à droga utilizada.tratamento

Complemento empregues são drogas de potássio( orotato ou cloreto), efedrina, Veroshpiron na forma de realização mais pesado - injecção intramuscular de 1,5-2 ml de uma solução 0,05% de neostigmina durante 30 minutos antes de uma refeição.

miastenia gravis requer meios mais graves, incluindo o uso de agentes imunossupressores e corticosteróides( de preferência, Metilprednisolona 100 mg em dias alternados).Com o início de uma melhora persistente alcançada pela ingestão prolongada da dose máxima de CS, diminui para uma dose de suporte.sucesso

grave em terapia sofrimento atinge ehnterosorbentov aplicação( Polyphepanum, poluchaemomogo lignina hidrólise), imunomoduladores, fotoquimioterapia extracorporal( fotoforese).

O método cirúrgico para o tratamento da miastenia gravis é sugerido com:

• doença generalizada moderada e grave;
• progressão da miastenia gravis generalizada;
• ocorrência de crises miastênicas( incluindo um histórico de menção);
• sinais de degeneração tumoral da glândula timo.

O método padrão de tratamento cirúrgico da glândula timo é a timectomia( com a degeneração tumoral sendo substituída por timomectomia);A glomectomia com a remoção do glomus carotídeo não é atualmente utilizada no tratamento. Quando

incompleta ou contra-indicado( em pacientes idosos com forma generalizada da miastenia grave) timectomia mostra radioterapia para a área da glândula timo.

Forecast for life, ou Hasta la vista, Myastenia!

Apesar da gravidade do prognóstico da doença, que tem uma base auto-imune, Longe vão os dias em que miastenia uma sentença de morte na maioria dos casos - que agora é capaz de "apenas" para levar o paciente a uma cadeira de rodas.

Existe esperança de cura completa agora, e é possível auto-cura?

A esperança de remissão espontânea é uma "coisa" que é muito instável e a melhoria que vem com a gravidez não será necessariamente persistente.

crise miastênica com a possibilidade de morte - que é o futuro mais provável, à espera de um paciente com persistente desrespeito os primeiros sintomas de ansiedade.

Portanto, a questão do futuro, que "ameaça" o miastênico - é em grande parte uma questão de tratamento oportuno para cuidados neurológicos especializados e tratamento precoce.

E, em seguida, anos de atendimento ascético, escrupuloso de consultas médicas devem vir, porque apenas uma atitude atenta no uso de medicamentos prescritos possibilitará uma melhora notável.

Não é menos importante cuidar do máximo possível nesta situação para fortalecer sua saúde, porque a presença na atmosfera de mofo por anos não limpa a saúde do apartamento claramente não acrescenta.

Além do "luto" infinito do destino, levando à depressão e à progressão da doença.