Hiperparatiroidismo primário e secundário: sintomas e tratamento |Med. Consultant - Health On-Line

O que é isso?

O hiperparatiroidismo é uma doença endócrina que aumenta a produção de hormônio paratireóide( o principal hormônio das glândulas paratireóides).

O último( PTH) regula a quantidade de cálcio no sangue, assegurando seus valores normais. Com uma diminuição no cálcio, há um aumento na produção de hormônio paratireóide nas glândulas paratireóides, com um excesso de cálcio, respectivamente, a formação desse hormônio é inibida.

Normalmente, o hormônio paratireóide é um importante regulador da renovação do tecido ósseo. Sob a sua influência, o cálcio do osso passa para o sangue, o que leva à estimulação da formação óssea normal. Também atrasa a liberação de cálcio através dos rins, e a remoção de fósforo, pelo contrário, aumenta.

Indiretamente, o hormônio paratireóide afeta o aumento da ingestão de cálcio, formando uma forma especial de vitamina D, o que facilita a absorção do microelemento no intestino.

Com um pequeno impulso no osso, o hormônio paratireóide estimulará a formação óssea e com destruição óssea prolongada e contínua. Em geral, a interrupção das glândulas paratireóides é observada em adultos.

• O hiperparatireoidismo em crianças é formado com bastante frequência, pode ocorrer em uma criança se a família tivera casos desta doença. Nos recém-nascidos, é possível detectar hiperparatireoidismo temporário, se durante a gravidez a mãe teve uma diminuição na produção de hormônio paratireóide. As manifestações e causas do hiperparatireoidismo são idênticas às dos adultos.

hiperparatiroidismo primário Em hiperparatiroidismo primário, a formação glândula paratireóide PTH não dependea quantidade de cálcio no sangue. Muitas vezes, desde o momento do início desta doença até o diagnóstico é muito longo, embora o hiperparatiroidismo seja a terceira doença endócrina mais comum( em primeiro lugar - diabetes, o segundo - o aumento da função tireoidiana).

O motivo do diagnóstico tardio pode ser uma atenção insuficiente para a alteração da quantidade de cálcio no sangue, cuja faixa é muito estreita e 2-2,8 mmol / l.

Muitas vezes, o aumento nos números normais é ignorado, embora o registro duplo de hipercalcemia seja a base para a busca diagnóstica de hiperparatiroidismo. O pico do desenvolvimento da doença cai em 40-50 anos, as mulheres sofrem mais frequentemente no período após o início da menopausa.

As causas do hiperparatireoidismo primário são condições que levam ao aumento da produção de hormônio paratireóide por células paratireóides alteradas:

• Adenoma paratireóide, ou paratireóide - é um tumor que consiste em células ativas que produzem um hormônio. Em 80% dos casos, este tumor é solitário, isto é solitário. Adenomas múltiplos são detectados em 5% dos pacientes;Hiperplasia
• , i.e.aumento do tamanho das glândulas devido à proliferação do tecido da glândula normal( 15%);
• Síndromes de neoplasias endócrinas múltiplas: MEN-1 e MEN-2A.Ao identificar sinais de hiperparatiroidismo, é necessário verificar o paciente quanto à presença de outros componentes dessas síndromes: câncer de tireóide medular, tumores de ilhotas pancreáticas, feocromocitoma.

Hiperparatireoidismo secundário

Esta forma se desenvolve como a resposta de um organismo a uma quantidade diminuída de cálcio no sangue. Em resposta ao baixo teor de cálcio, há um aumento na produção de hormônio paratireóide. As causas do hiperparatireoidismo secundário são as seguintes condições que contribuem para a diminuição do nível de cálcio no sangue:

• Insuficiência renal, em que uma série de distúrbios bioquímicos causam uma diminuição do cálcio no sangue, bem como a formação da forma desejada de vitamina D;
• Doenças da digestão: síndrome de má absorção, o que leva à diminuição da absorção de cálcio e vitamina D;cirrose do fígado, em que há uma violação da transformação da vitamina D, resultando em uma diminuição na ingestão de cálcio do intestino no sangue;
• Condições após a operação no trato digestivo, como a gastrectomia total e a operação Bilrot-2;
• Falta permanente e prolongada de sol, levando a uma diminuição na síntese de vitamina D no corpo.

A forma renal do hiperparatireoidismo secundário é observada em conexão com o uso freqüente de hemodiálise e melhora na expectativa de vida em indivíduos com insuficiência renal crônica. As causas do hiperparatireoidismo terciário são hiperplasia ou adenomas das glândulas paratireóides, devido ao hiperparatireoidismo secundário prolongado.

Sintomas de hiperparatireoidismo primário

A doença sintomática depende da forma da doença, começamos com os sintomas do hiperparatireoidismo primário.

No período inicial da manifestação da forma primária, os sintomas não são específicos, o que dificulta o diagnóstico. Os pacientes reclamam de fraqueza muscular e geral, fadiga rápida, letargia. O desenvolvimento da doença tem várias manifestações.

Existem várias formas em que a principal é uma característica, ou uma combinação delas:

1. Forma óssea;
2. Forma visceropática;
3. Forma neuropsíquica;
4. Forma mista.

Alterações ósseas. Com um nível constantemente elevado de PTH, a destruição óssea predomina ao longo da sua recuperação. A destruição do tecido ósseo é observada na metade dos pacientes com hiperparatireoidismo. Manifestações de osteodistrofia são:

• Dor nos ossos, especialmente ao longo da coluna vertebral;
• Deformidades ósseas, desenvolvimento de cavidades nelas, cistos detectados em raios-X;
• Passeio "Pato", como conseqüência da deformação e dor;
• Fraturas patológicas, i.e. Fracturas que ocorrem com menor impacto no osso, em vez de com lesão normal;
• prolapso de dentes como resultado da osteoporose dos maxilares;
• Condrocalcinoses das articulações - deposição de cálcio no tecido cartilaginoso da articulação, o que leva à limitação de sua mobilidade, ao aparecimento de espinhas, dor durante o movimento. Ele se desenvolve com frequência.

Os sintomas renais do hiperparatiroidismo são expressos em 50% dos pacientes, é:

• Os primeiros sintomas são sede e grande quantidade de urina excretada, que em estudos de laboratório tem baixa densidade. Isso pode ser considerado erroneamente como uma manifestação do diabetes insípido;
• As pedras nos rins são encontradas em 25% dos pacientes, muitas vezes esta condição é acompanhada de pielonefrite. A presença de pedras nos rins não pode ser sentida, mas pode ser manifestada por cólica renal. A piroonefrite é expressa por sinais de inflamação na forma do aparecimento de leucócitos na urina, dor na parte inferior das costas e aumento da temperatura corporal. Em 2% de todos os pacientes com patologia urolítica, o hiperparatireoidismo primário é detectado;
• Nefrocalcinose - a deposição de sais de cálcio nos tecidos dos rins, é rara, é difícil, levando a insuficiência renal.

As alterações na psique de foram os únicos sintomas de hiperparatiroidismo por um longo tempo:

• Depressão, depressão;
• sonolência;
• Diminuição das habilidades intelectuais;
• Perda de memória.

Os sinais neuromusculares de de hiperparatiroidismo são causados ​​por irritação das terminações nervosas com destruição das estruturas ósseas da coluna vertebral, bem como uma violação das contracções musculares normais. Manifestações desta forma:

• Fraqueza muscular, mais pronunciada nos membros;
• Dor na coluna vertebral;
• Atrofia muscular;
• Sintomas de tensão;
• Paralisações dos músculos da pelve, membros inferiores;
• O aparecimento de parasthesias - sensações desagradáveis ​​na pele sob a forma de formigamento, queimação, rastejamento assustador.

Órgãos gastrointestinais - manifestações de distúrbios podem ser observadas na metade dos pacientes:

• Falta de apetite, perda de peso, náuseas, inchaço, constipação. Estas manifestações são observadas mesmo no início da doença;
• Dores agudas no estômago, podem ser consideradas como manifestações de "abdômen agudo" - patologia cirúrgica urgente;
• Úlceras pépticas do estômago, 12 duodeno em 10% dos pacientes com hormônio paratireóide elevado. Tais úlceras são propensas a recorrência frequente;
• Alterações no pâncreas: inflamação crônica( pancreatite), raramente há depósito de cálcio no tecido da glândula - pancreatocalcinosis e formação de pedras nos ductos - pancreoccalculose.

Outros órgãos e sistemas do corpo

As alterações no sistema cardiovascular são expressas no aumento da pressão sanguínea e perturbação do ritmo cardíaco normal. Com ECG, é possível detectar um aumento no tamanho do ventrículo esquerdo, que é um fator de risco para a morte nesta patologia.

Grave, embora uma complicação rara do hiperparatiroidismo primário seja uma crise hipercalcémica. Desenvolve se o nível de cálcio no sangue aumenta para 4 mmol / l. Pode ser desencadeada pelo uso de diuréticos da série tiazídica, descanso em cama prolongado e a consulta errônea de preparações de cálcio e vitamina D para tratar a osteoporose sem esclarecer suas verdadeiras causas.

O aumento acentuado dos níveis de cálcio no sangue corresponde aos seguintes sintomas que se ligam aos sintomas do hiperparatireoidismo: excitação

• , uma psicose que rapidamente se torna estupor e a quem. Um coma é difícil de distinguir de um coma causado por outra causa;
• Os sintomas gastrointestinais aumentam;
• Desidratação e fraqueza desenvolvem-se rapidamente;
• Urination pára - anuria desenvolve;
• Os distúrbios musculares se desenvolvem na metade superior do corpo, até o término do diafragma e músculos intercostais, o que requer o início da ventilação artificial dos pulmões;
• Aumento característico da temperatura para 39oS.

Sintomas de hiperparatireoidismo secundário

As manifestações do hiperparatireoidismo secundário são devidas aos sintomas da doença que levaram ao seu desenvolvimento. Na maioria das vezes - uma manifestação de insuficiência renal crônica.

Manifestações específicas da forma secundária: dor nos ossos e articulações, fraqueza muscular, fraturas e deformidades dos ossos. A deposição de sais de cálcio nas articulações das mãos e dos pés leva à aparência de nós duros ao redor das articulações.

A síndrome do olho vermelho refere-se à combinação de inflamação e calcificação da conjuntiva e da córnea.

Tratamento do hiperparatiroidismo - drogas e técnicas

Em confirmação laboratorial de hipercalcemia e aumento nos níveis de PTH, identificação de sintomas característicos do hiperparatireoidismo primário, o tratamento consiste na remoção cirúrgica do adenoma. Após a eliminação do hiperparatiroidismo, a terapia medicamentosa é realizada para a destruição do tecido ósseo.

Indicações absolutas para a remoção do adenoma:

1. Resgate da vida;
2. Pacientes jovens sem outros problemas de saúde;
3. Em pacientes com idade superior a 50 anos com fluxo assintomático, se o hiperparatiroidismo é detectado por acidente. A operação é realizada com a progressão da osteoporose, nível de cálcio superior a 3 mmol / l, presença de rins calcificados, diminuição da depuração da creatinina abaixo de 30%.

Se, por algum motivo, o tratamento cirúrgico do hiperparatiroidismo não for realizado, os pacientes precisam beber bastante líquido, se mover mais ativamente, inibir o desenvolvimento de desidratação, pressão de controle e as mulheres pós-menopáusicas recebem estrogênio.

É proibido tomar diuréticos tiazídicos( por exemplo, hipotiazida), bem como glicosídeos cardíacos.

A cada 6 meses você precisa verificar o nível de cálcio e creatinina no sangue, o nível de excreção de cálcio na urina. Estudos anuais são ultra-som dos órgãos da cavidade abdominal e medição da densidade óssea( densitometria).

• Se qualquer glândula paratireóide é hiperplástica, remova todas as 4 glândulas, que são então transplantadas para a fibra na mão.

Tratamento da crise hipercalcémica:

• Introdução ao gotejamento intravenoso da solução fisiológica para eliminar a desidratação;Injeção de bisfosfonatos
• IV( para controle da osteoporose): pamidronato, dronato de etil de 4 a 24 horas;
• In / m administração de calcitonina-hormônio, cuja ação é oposta ao hormônio paratireóide;
• A furosemida é administrada somente após a remoção da desidratação, 30 minutos após o início da infusão de solução salina;
• Quando os níveis de fósforo são baixados, os sais de fosfato são utilizados no sangue;
• Se a crise é provocada pelo uso de vitamina D - use glicocorticóides;
• Crysis no fundo da insuficiência renal requer diálise com o uso de tampão não cálcico.

Sobre o tratamento do hiperparatireoidismo secundário

O hiperparatireoidismo secundário requer o tratamento da doença subjacente. Para evitar que o aumento de produção de PTH na insuficiência renal precisa prescrições fósforo de ligação: gluconato de cálcio, citrato, lactato, para manter o nível sanguíneo de fósforo, não é mais do que 1,5 mmol / l.

Atribuir formulações de forma ativa de vitamina D: rokaltrol e controlar a liberação de cálcio na urina( não mais de 300 mg por dia).

O hiperparatireoidismo terciário com a formação de adenoma requer apenas tratamento cirúrgico.

Forecast

Se a detecção precoce da produção prejudicada de hormônio paratireóide conduz ao tratamento adequado do hiperparatiroidismo - uma perspectiva favorável.

não tratada ocorre agravamento de manifestações de doenças, em particular a perda de osso, aumento da frequência de fracturas, a formação de complicações graves causadas por deposição de cálcio nos tecidos de órgãos, tais como nefrocalcinose, pankreakaltsinoz et al., Desenvolvimento de urolitíase, arritmias, úlceras gástricas frequentemente recorrentes e 12o recto.