O linfoma de Hodgkin - a doença de tumor do sistema linfático. doença de Hodgkin ocorre 3 vezes mais frequentemente em famílias que já foram relatados, estes doentes, em comparação com famílias onde eles não eram.
Causas da doença de Hodgkin, finalmente esclarecido. Alguns especialistas acreditam que o linfoma associado com o vírus Epstein-Barr.
manifestação da doença de Hodgkin
Os sintomas da doença de Hodgkin são muito diversas. A partir dos gânglios linfáticos, doloroso processo pode ser estendido para quase todos os órgãos, acompanhado por diferentes manifestações de intoxicação grave (fraqueza, letargia, sonolência, dores de cabeça).
A lesão primária de um órgão ou sistema, e determina o quadro da doença.
doença de Hodgkin é gânglios linfáticos geralmente a primeira manifestação se torna alargada; em 60-75% dos casos, o processo começa nos linfonodos cervicais-supraclavicular, mais frequentemente à direita. Normalmente, linfadenomegalia não é acompanhada por quebra de saúde do paciente. aumento dos gânglios linfáticos são móveis, não soldada à pele, em casos raros, doloroso. Aos poucos, às vezes aumentando rapidamente, eles se fundem em unidades maiores. Alguns pacientes têm dor nos gânglios linfáticos aumentados depois de beber álcool.
Em alguns pacientes, a doença começa a aumentar nos gânglios linfáticos do mediastino. Este aumento pode ser descoberto acidentalmente quando os raios-x ou ocorrer nas fases posteriores, quando as dimensões da educação são significativas, tosse, falta de ar, raramente - dor atrás do esterno.
Em casos raros, a doença começa com uma lesão isolada okoloaortalnyh gânglios linfáticos. O paciente se queixa de dor na região lombar, que ocorrem principalmente à noite.
Às vezes, a doença começa de forma aguda com febre, suores noturnos, perda de peso rápida. Normalmente, nestes casos, um ligeiro aumento nos gânglios linfáticos aparece mais tarde.
A localização mais comum de doença de Hodgkin é um tecido de pulmão. Lung As lesões geralmente não são acompanhados pelas aparências. Muitas vezes com clamídia é detectada acumulação de fluido na cavidade pleural. Normalmente, isso é um sinal de uma pleura lesão específica, às vezes visíveis sob exame de raio-X.
envolvimento pleural ocorre geralmente em pacientes com doença de Hodgkin com nódulos linfáticos mediastinais ampliados ou focos no tecido pulmonar. O tumor nos gânglios linfáticos do mediastino pode crescer no coração, esôfago, traquéia.
sistema esquelético - tão frequente como tecido pulmonar, localização da doença em todos os casos da doença. Muitas vezes afeta as vértebras, então o esterno, pelve, costelas, pelo menos - os ossos longos. Envolvimento no processo de osso que se manifesta por dor, diagnóstico radiológico é geralmente tardio. Em casos raros, a perda óssea (esterno) pode ser o primeiro sinal visível da doença de Hodgkin.
danos no fígado devido à grande capacidade compensatória do corpo são detectados tarde. características específicas de lesão hepática não está presente.
Gastrointestinal geralmente sofre novamente em conexão com compressão ou invasão de tumor dos nodos linfáticos afectados. No entanto, em alguns casos, ele encontrou derrota lymphogranulomatous do estômago e do intestino delgado. O processo geralmente envolve a camada submucosa não é formado úlceras.
Algumas vezes há lesões do sistema nervoso central, principalmente a medula espinal, eles dão um grave distúrbio neurológico.
Muitas vezes com clamídia variedade de alterações da pele: arranhões, reacções alérgicas, seco.
Maior ou menor sudorese comemorado quase todos os pacientes. suores noturnos pesado, roupa interior faz-me muitas vezes acompanham os períodos de febre e indicam doença grave.
Prurido é de aproximadamente um terço dos pacientes. Sua gravidade varia muito: de leve coceira nas áreas de aumento dos gânglios linfáticos antes de se espalhar dermatite coçar todo. Esta coceira é muito doloroso para o paciente, privando-o do sono, apetite, leva a transtornos mentais. Por último, a perda de peso acompanhado de graves e exacerbações fases terminais da doença.
diagnósticos
Mesmo com quadro clínico suficientemente convincente único exame histológico permite detectar lymphogranuloma definitivamente confirmar o diagnóstico. diagnóstico patológico pode ser considerada válida caso uma variante histológica células Berezovsky-Sternberg.
A análise histológica não só confirma e estabelece a doença, mas também determina a variante morfológica. diagnóstico patológico da doença de Hodgkin é considerado além de qualquer dúvida, se for confirmada a três morfologia. Às vezes, obtendo o material para exame histológico difícil localização das lesões nos nódulos linfáticos do mediastino ou espaço retroperitoneal.
Para o diagnóstico de doenças causadas por um aumento apenas nódulos linfáticos mediastinais, aplicar diagnóstico abertura da cavidade torácica.
Localização da doença de Hodgkin apenas em nós retroperitoneais é extremamente raro, mas, nesses casos, requer confirmação histológica do diagnóstico, ou seja, ele mostra a abertura do diagnóstico abdominal cavidade.
Envolvimento dos gânglios linfáticos mediastinais, raízes pulmão, tecido de pulmão, pleura, osso, é detectado por estudos com raios-X, incluindo a tomografia computorizada. Para estudar os linfonodos para-aórtica são usados linfografia.
método de verificação de linfonodos retroperitoneais não é precisa o suficiente (percentagem de respostas falso-positivos e falso-negativos atinge 30-35%). O melhor método é um linfografia contraste directo (método de erro 17-30%). Um passo de refinamento é realizado métodos de investigação doença adicionais, que incluem:
- exame médico
- radiografia de tórax
- biópsia percutânea de medula óssea
- digitalizar fígado, baço verificações, e radionuclídeos
- angiografia contraste
tratamento da doença de Hodgkin
Os métodos modernos de tratamento da doença de Hodgkin é baseado no conceito de curabilidade da doença. Enquanto lesão local Hodgkin permanece mais grupos de gânglios linfáticos (passo 1-2), que pode ser curada por irradiação. Os resultados da utilização prolongada de quimioterapia para o limite de tolerabilidade tecido saudável sugerem cura e processo de distribuição.
radioterapia radical, isto é, radioterapia no início da doença, a uma dose de 35-45 Gy de se concentrar em espaço suficiente (campo de largura, incluindo todos os grupos os gânglios linfáticos de drenagem e estradas), com um feixe de energia suficientemente alta (terapia megavoltagem), capaz de completamente curado 90% dos pacientes com formas limitadas de doença. As excepções são os doentes com estádio 1-2 em que o gânglios mediastinais mais do que 1/3 do diâmetro do tórax. Estes pacientes devem receber quimioterapia adicional.
A quimioterapia é administrada no momento do diagnóstico. Também usando a radioterapia. Muitos hematologistas acreditam que é necessário combinar a quimioterapia e radioterapia.
O tratamento adequado do primeiro passo pode levar à recuperação completa. A quimioterapia e a radiação de todos os grupos de nódulos linfáticos são muito tóxicos. Pacientes toleram difícil tratamento devido a reacções adversas frequentes, incluindo náuseas e vómitos; hipotiroidismo, Infertilidade, lesões secundárias da medula óssea, incluindo a leucemia aguda.
os regimes de tratamento da doença de Hodgkin
- MOTAPMs - Mustag, onkovir (vincristina), procarbazina, prednisona. Aplicar pelo menos durante 6 ciclos mais 2 ciclos adicionais depois de atingir a remissão completa.
- ABVD - Adriamicina (doksrubitsin), bleomicina, vinblastina, dacarbazina. Este esquema é altamente eficaz em pacientes com recaídas. Na quimioterapia de combinação frequentemente utilizado esquema ABVD.
- IWLP (semelhante ao regime MOPP, Oncovin substituído vinblastina, a uma dose de 6 mg / m2).
Se a terapia não é eficaz ou dentro de um ano após a remissão recaída os pacientes foram submetidos terapia mais poderoso - DexaBEAM: onde Deha - dexametasona Em - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), H melfolan. Passe 2 cursos. Se você obter o efeito, em seguida, passar as células de coleta de medula óssea ou estaminais do sangue, e fazer um transplante autólogo tal paciente. Caso contrário, não é um mau resultado.
perspectiva
O valor mais elevado na previsão com clamídia tem o estádio da doença. Os pacientes com doença em estágio 4 marcou 75% de sobrevivência de cinco anos para pacientes com estágio 2,1 - 95%. sinais de prognóstico da intoxicação é pobre. Os primeiros sinais de evolução desfavorável da doença são indicadores de atividade "biológicas". Os indicadores biológicos da actividade são os seguintes:
- um aumento na análise global de sangue ESR mais do que 30 mm / h,
- aumentar a concentração de fibrinogénio mais do que 5 g / L,
- alfa-2-globulina mais do que 10 g / l,
- haptoglobina mais do que 1,5 mg%;
- tserruloplazmina do que 0,4 unidades de extinção.
Se pelo menos dois desses parâmetros 5 excede estes níveis, a actividade biológica estabelecido do processo.