doença de Hirschsprung - cólon aganglioz congênita (falta de células nervosas adequadas no plexo muscular de Auerbach e do plexo submucoso de Meissner. com a ausência de contracção no intestino área afectada, a estagnação de fezes nas secções que se sobrepõem, causando desse modo a expansão significativa e intestino alongamento.
A frequência de ocorrência da doença - 1: 5000 recém-nascidos.
O sexo dominante - do sexo masculino (4-5: 1).
Os sintomas da doença de Hirschsprung
Manifestações em crianças
Os primeiros sinais:
- prisão de ventre,
- flatulência,
- aumento da circunferência abdominal ( "sapo da barriga")
Os sintomas tardios:
- anemia,
- desnutrição,
- deformidade torácica,
- pedras fecais
Manifestações em adultos
- A ausência de uma cadeira de infância independente
- A ausência de vontade de defecar
- flatulência
- dor abdominal, aumenta com o aumento da duração do atraso da cadeira.
estágio da doença
- Compensado - constipação comemorar infância, enemas de limpeza pode facilmente removê-lo por um longo tempo
- Subcompensated - enema gradualmente tornar-se cada vez menos eficazes, a condição do paciente piora: massa corporal diminui, e preocupado com a gravidade da dor abdominal, falta de ar; A anemia expressa, desordens metabólicas. Subcompensation condição ocorre em pacientes com descompensação no fundo do tratamento conservador
- Descompensada - limpeza enemas e laxantes raramente levam a um movimento completo do intestino. Há uma sensação de peso no baixo ventre, inchaço. Sob a influência de vários fatores (sharp mudança de poder, pesado esforço físico) pacientes desenvolveram obstrução intestinal aguda. Crianças descompensação frequentemente observada com subtotal e formas totais de destruição.
- A forma aguda da doença de Hirschsprung é manifestada em recém-nascidos como obstrução intestinal baixo congénita.
Para a doença de Hirschsprung, ao contrário de outras causas de obstipação (tumor, constipação atonic nos idosos, com colite ulcerativa), Caracterizada pelo aparecimento de constipação desde o nascimento ou na primeira infância.
Muitas vezes, os pais percebem a presença de anormalidades endócrinas, psiquiátricas e neurológicas.
A doença pode ser associada a outras anomalias congénitas: Síndrome de Down, Palato mole Cleft
diagnósticos
- Quando o exame rectal detectado um frasco vazio do recto, mesmo em casos de cadeira demora muito tempo. Tom do esfíncter, especialmente doméstico, atualizado
- sigmoidoscopia: Dificuldade em passar através da distal (rigidez) do recto, não há nenhum banco, uma transição brusca da distai cónica recto em partes proximais avançada, a presença neles de fezes ou pedras fecais, apesar de tripas para preparação cuidadosa estudo.
- radiografia panorâmica da cavidade abdominal: os inflados, alças intestinais expandidas, por vezes detectados níveis do líquido.
- Ergography: estendido, ciclo cólon alongado, ocupando toda a cavidade abdominal; diâmetro de 10-15 cm ou mais.
- Passagem da suspensão de bário: passagem normal de contraste através do tracto gastrointestinal superior (estômago, pequenas intestino), abrandamento pronunciado nas secções do cólon avançada, de que o contraste de um longo período de tempo (4-5 dias) não está evacuados
- colonoscopia Ela confirma os dados de estudos com raios-X.
- A biópsia de Swanson parede rectal: excisado parede segmento intestinal (todas as camadas) de tamanho 1,0x0,5 cm por 3-4 cm. Determinar a ausência ou subdesenvolvimento dos gânglios nervosos intramurais na parede do cólon
- histoquímica diagnóstico baseia-se numa determinação qualitativa da actividade da enzima acetilcolinesterase tecido. Para este fim, produzir uma mucosa rectal biópsia superfície e detectar actividade aumentada de fibras nervosas parassimpáticas acetilcolinesterase mucosa.
Tratamento da doença de Hirschsprung
O tratamento conservador de maus resultados, mas pode ser visto como uma preparação para a cirurgia
- Dieta: frutas, legumes, leite, produtos gazoneobrazuyuschie
- Estimulação de massagem peristaltismo, fisioterapia, técnicas de terapia físicas
- A utilização de enemas de limpeza
- A infusão intravenosa de fármacos de proteína, soluções de electrólitos
- Vitamina terapia.
tratamento cirúrgico
O diagnóstico da doença de Hirschsprung - uma indicação de intervenção cirúrgica. O principal objetivo do tratamento cirúrgico (crianças e adultos) - na medida do possível zona de remoção de aganglionarnoy completa, departamentos prolongados e preservação de um cólon funcionando.
A cirurgia radical Swanson, Soave, Duhamel concebido para crianças, para adultos a sua implementação na forma pura possivelmente devido a características anatômicas, ou em conexão com a esclerose expressa nas membranas submucosa e musculares intestino.
O tratamento mais adequado para a doença de Hirschsprung em adultos é considerado para ser desenvolvido no Instituto de Pesquisa de proctologia operação Duhamel (Moscovo) modificação. Os principais princípios: as operações de segurança e assepsia; aganglionarnoy zona máxima de remoção com a criação de um curto recto coto; prevenir danos no esfíncter interno do ânus; formando uma anastomose colorrectal em duas fases.
perspectiva
O prognóstico da doença de relativamente favorável durante o tratamento cirúrgico antes do desenvolvimento de complicações Hirschsprung.
Um pequeno segmento atraso aganglionarnom mecônio e fezes de crianças, muitas vezes limitados a 1-3 dias e permitiu a diarreia, ou enema. Estes casos podem não ser reconhecidos até mais tarde na infância.