síndrome mielodisplásica (SMD) refere-se a doenças do sistema circulatório, em que a hematopoiese normal é quebrado. Outro nome para a doença - estado predleykemicheskoe.
causas de
O fato de que uma síndrome mielodisplásica tal, e as razões para o seu desenvolvimento não é conhecido. Patologia é 2 tipos: (doença independente) primária e secundária (complicação grave de processos no corpo humano).
Primária MDS ocorre sob a influência de fatores ambientais. Estes incluem:
- ecologia;
- níveis elevados de radiação;
- a acção de toxinas, alérgenos;
- o uso de pesticidas e outras substâncias nocivas no cultivo de frutas e vegetais;
- adição ao produto alimentar um grande número de conservantes, corantes, estabilizantes e outros.
Outras causas de síndrome mielodisplásica primária incluem doenças genéticas. O grupo de risco inclui pacientes com síndrome de Down, anemia de Fanconi, e outros.
A forma secundária da doença ocorre mais frequentemente no contexto de processos cancerosas malignas, ou sob a influência do tratamento quimioterapêutico / radiológica. Isto leva à inibição dos germes de sangue (eritrócitos, leucócitos, plaquetas).
Classificação e tipos
Dependendo das características dos sintomas da doença e síndromes mielodisplásicas prevalente são diferentes. Formas da doença de acordo com a Classificação Internacional:
- anemia refractária, acompanhado pelo aparecimento de sideroblastos no sangue. No processo patológico envolve apenas broto de eritrócitos. Ausência de blastos.
- citopenia refratária é complicada lesão 2 tiros. Explosões não vão para o sangue periférico.
- anemia refractária com excesso de blastos-1. Blastos para o sangue periférico (5%). pancitopenia surge. Na medula óssea processos displasia incluem um ou mais dos germes hematopoiese simultaneamente.
- anemia refractária com excesso de blastos-2. O aumento de monócitos, granulócitos e linfócitos reduzida. O número de blastos aumenta para 19%.
- MDS não é passível de diferenciação. Diminui os níveis de leucócitos e plaquetas explosões isoladas.
- MDS acompanhado por uma supressão 5q isolado. A análise determinou as explosões unitários. contagem de plaquetas aumentou.
manifestações sintomáticas
sinais específicos não têm síndrome mielodisplásica. As manifestações clínicas são devidas ao grau de lesão da medula óssea e inibição dos germes de hematopoiese.
As principais manifestações:
- síndrome anêmica. Desenvolve-se em grande parte devido a taxas mais baixas de células vermelhas do sangue e hemoglobina no sangue. Das queixas aparecem tonturas, fraqueza severa, sonolência, palpitações, falta de ar ao caminhar rápido, perturbação do ritmo cardíaco, diminuição do desempenho. Pele e membranas mucosas tornar-se pálida.
- síndrome hemorrágica. Como resultado, um acentuado declínio na contagem de plaquetas de processos de coagulação do sangue se deteriorar. Ocorrer hemorragia espontânea (uterino, gastrointestinal, nasal, etc.); são formados nas petéquias cutâneas. Mesmo com um pequeno impacto sobre os hematomas na pele.
- complicações infecciosas da síndrome. Reduzindo a quantidade de granulócitos maduros e de violação da sua operação (células não são capazes de realizar a fagocitose, a quimiotaxia, e outros). Isso leva ao facto de que o corpo não pode efectivamente combater infecções bacterianas se tornam susceptíveis à acção do patogénico agentes. complicações freqüentes da síndrome mielodisplásica são pesados, difíceis de tratar pneumonia, vírus, fungos ou a natureza micobacteriana, lesões de pele purulenta, septicemia e sepse.
- Esplenomegalia. aumentos de órgãos em tamanhos de 1-2 cm.
- B-sintomas. Devido às variações no número e capacidade funcional dos linfócitos é observado um ligeiro aumento na temperatura do corpo, especialmente durante a noite. Os pacientes relataram aumento de fadiga, sudorese, dores de cabeça e outros sintomas característicos da síndrome de intoxicação.
- síndrome auto-imune. É raro, não mais de 10% dos pacientes. Desenvolvimento de doença mielodisplásica leva a processos de activação do sistema: vasculite, artrite seronegativa, e outros. É possível ocorrência de pericardite, pleurite, anemia hemolítica.
diagnósticos
O primeiro estudo, o que faz com que seja possível a suspeitar desordem mielodisplásica - análise de sangue periférico. Isto determina uma diminuição da hemoglobina, eritrócitos, leucócitos (pancitopenia). As plaquetas podem ser reduzidos ou aumentados, dependendo do germe destruição de plaquetas.
Uma característica distintiva da doença é o índice de cor elevada (0,9-1,1). Isto é devido ao facto de que o nível de células vermelhas do sangue cai mais rapidamente do que a hemoglobina, fazendo com que as células são saturadas hemoglobina suficiente. Os reticulócitos sangue aparecer. Eles testemunham a medula óssea uma tentativa de compensar a falta de células vermelhas do sangue e a saída para a periferia das células vermelhas do sangue imaturas.
O diagnóstico preciso é possível apenas através do estudo da biópsia de medula óssea do osso ilíaco ou esterno. O procedimento é feito em uma enfermaria de hematologia. Isto determina o número de blastos sideroblastos e outras células, que indica o tipo de regeneração patológico.
Definir mudanças genéticas ajudam estudos citogenéticos.
tratamento
O tratamento da doença - um processo longo. A terapia de doenças, utilizando os seguintes métodos e equipamentos:
- O tratamento sintomático. Infusões de célula e / ou plaquetas vermelho. Faça o possível para compensar uma deficiência de elementos de formulário. Se necessário procedimento mostrado frequente utilização adicional desferal para a finalidade de prevenção Hemossiderose.
- A terapia com antibióticos. Ele mostra o desenvolvimento de complicações devido à infecção com o organismo da microflora bacteriana. Neste caso, usar antibióticos de largo espectro.
- Preparações para a activação da diferenciação das células - retinóides. Estes incluem Vesanoid, colecalciferol, e outros.
- factores de crescimento. É utilizado para estimular a formação de granulócitos e séries de células de monócitos, assim como eritropoietina e de interleucina-3 formulações.
- Imunoterapia. Gipokletochnom eficaz na síndrome mielodisplásica. Quimioterapia ajuda a normalizar o sangue e até mesmo atingir a remissão. Sem ajuste de dose é levada a cabo regularmente sobre os resultados dos parâmetros bioquímicos do sangue. Estes incluem creatinina, ureia, enzimas do fígado. O regime de tratamento é projetado para pelo menos 6 meses.
Com o desenvolvimento da doença em crianças e pacientes jovens é mostrado segurando um transplante de medula óssea. Só este método torna possível atingir a remissão estável e prevenir a recaída.
perspectiva
No prognóstico da doença afeta o grau de germes danos hematopoiese (leucócitos, eritrócitos, granulócitos), uma pessoa da idade e saúde em geral. Os iniciar o tratamento mais cedo, o mais chances de alcançar a normalização dos parâmetros hematológicos. Quando a designação atempada da terapia imune, os resultados terapêuticos foram observados em 60% dos pacientes.
Quando o transplante de medula óssea para a recorrência-livre de 2,5-3 anos, talvez mais do que 35% dos pacientes. No entanto, existe uma alta taxa de mortalidade, mais do que 45%.
prevenção
faz uma prevenção eficaz MDS não existe. Para evitar violações de sangue, recomenda-se realizar uma maneira correta de vida. Se possível, evitar o contacto com substâncias nocivas químicos, tóxicos e outros. No caso dos alimentos alimentos orgânicos consumidos são cultivados sem a adição de pesticidas e produtos químicos tóxicos. Para evitar a adição de aromas alimentares, corantes, conservantes. Consumir água suficiente.
Envolveu regularmente na cultura física e esportes. Se livrar de maus hábitos.
Se deterioração da saúde não ignorar saúde e consultar um médico para um exame completo.
