doença de Waldenstrom - é de tumor extremamente raro da medula óssea, a qual é formada a partir de plazmotsitarnyh mutado e células linfocíticas. Esta condição patológica é acompanhado pelo aparecimento de células que produzem quantidades excessivas de imunoglobulina. Sobre a violação é semelhante à leucemia linfocítica crônica.
A patologia mais comum manifestada sintomática em idade mais avançada. Esta violação é muito perigoso, porque Ele carrega o risco de complicações graves. Macroglobulinemia requer tratamento complexo.
As causas da doença
As razões exatas pelas quais existe macroglobulinemia de Waldenstrom, ainda não instalado. Há uma terapia genética desta doença. Não é sem razão, isto é. Para. Não é incomum para identificar a doença em membros de uma família, ligados pelo sangue.
Além disso, muitos pesquisadores desta condição patológica tendem a virusogeneticheskoy teoria macroglobulinemia deste tipo. Acredita-se que alguns vírus podem ser introduzidos em células e provocar a falha genética. Assim, dividindo-se as células parecem com o ADN mutado. Muitas vezes, ele sofre e imunidade, que não pode distinguir entre as células infectadas e os elementos de estrutura de defeitos. Isto leva ao aparecimento de células do plasma e os linfócitos são incapazes de desempenhar a sua função e secretar grandes quantidades de proteína - imunoglobulina.
Fatores que aumentam o risco de desenvolver esta condição da doença são:
- contactar com substâncias radioactivas;
- tendo certos medicamentos;
- efeitos de metais pesados e outros produtos químicos perigosos;
- exposição prolongada ao sol;
- trauma acompanhado com fraturas de ossos;
- casos de neuropatia na história;
- estadia frequente em um estado de stress.
Acredita-se que contribuem para o aparecimento desta doença pode ser uma longa estadia em áreas ecologicamente desfavoráveis e maus hábitos.
sintomas
Quando Waldenstrom sintomas macroglobulinemia nos estágios iniciais são semelhantes a leucemia linfocítica. Os sintomas iniciais deste tipo de câncer são de natureza geral. O paciente irá queixar-se:
- fraqueza;
- aumento da transpiração;
- rápida perda de peso;
- dor e dores nas articulações;
- diminuição do desempenho;
- temperatura subfebrile.
No futuro, o surgimento da infiltração linfóide dos sintomas observados. É um aumento nos gânglios linfáticos. Os pacientes são sentindo pressão em hipocondria por causa de um aumento do baço.
Como a progressão da condição patológica em um paciente possuindo sintomas de síndrome hemorrágica. Devido ao aumento do nível de proteína em processos de adesão das plaquetas do sangue violado. Isso aumenta o risco de hemorragia. Muitas vezes ocorrem nasal e sangramento gengival. Pode haver uma pele pálida. ponto identificado de sangramento na pele. Os pacientes tornam-se lentos. desmaios possível. Na condição patológica grave de mobilidade do membro restrição é observada devido à disfunção das articulações.
Nas fases posteriores do desenvolvimento da doença paraamiloidoza sinais brilhantes aparecem. Há um aumento no tamanho da língua. O paciente perde a capacidade de falar normalmente. Pode haver dificuldade em engolir. compostos proteicos são depositadas em todos os órgãos internos. Particularmente forte está sofrendo de sistema cardio-vascular. Os pacientes parecem taquicardia e outras violações do coração.
Devido à acumulação de proteínas no corpo pode experimentar a dor em diferentes partes do corpo. Nos últimos estágios da doença podem causar distúrbios dos rins e pulmões. Muitas vezes sintomas ocorrem no sistema nervoso central.
diagnósticos
Para confirmar tal condição patológica como macroglobulinemia de Waldenstrom, requer um exame abrangente. Primeiro, o médico recolhe história clínica e familiar. A presença de patologia indica um número de desvios que surgem durante os testes sanguíneos gerais e bioquímicos.
A presença da patologia indicada ESR elevada e eritrócitos emaranhados, bem como o aumento de células de linfócitos de conteúdo. Eles podem ser identificados e leucócitos imaturos. O sangue nesta patologia é também detectados níveis elevados de ureia, a glicose, colesterol, electrólitos violação. Muitas vezes determinados por níveis elevados de cálcio e de creatinina. Realizado um teste de urina para detectar proteína.
Para confirmar o diagnóstico é muitas vezes administrada immunoelectrophoresis. Este estudo revela imunoglobulina arterial elevada M. biópsia trefina de osso ilíaco obter medula óssea é muitas vezes administrada. Depois que o estudo de amostras obtidas. Ela pode ser levada a cabo de tecido de biopsia, onde existem depósitos da proteína.
Para avaliar o estado do baço, fígado e outros órgãos internos atribuído US. Para detectar a localização do tumor secundário e aumento dos gânglios linfáticos atribuídos segurando tomografia computadorizada espiral. Frequentemente realizada para confirmar o diagnóstico de ressonância magnética, permite clarificar o estatuto dos órgãos internos. Este estudo é capaz de revelar as camadas de proteínas nos corpos. Ele pode ser refinado estado de vasos cerebrais. Para avaliar a função do coração é atribuído ao ECG.
o tratamento da doença
Macroglobulinemia de Waldenstrom pode ser tratado por vários métodos. Ao identificar a doença em estágios iniciais de desenvolvimento, o médico pode tomar uma esperar e ver atitude. Com a velocidade crescente do desenvolvimento do processo de tumor pode ser prescrito tratamento.
pacientes submetidos a quimioterapia é frequentemente recomendada. No tratamento de citostáticos utilizados, permitindo a destruir as células com sinais de degeneração canceroso. Se houver sinais de anemia atribuído administrar RBC.
Pode ser recomendada técnicas extracorpórea aplicação. Hemosorption frequentemente prescritos procedimentos, diálise e plazmafareza. Eles permitem que você remover o corpo da proteína patológica e reduzir o risco de hemorragia maciça.
Na maioria dos casos, a recuperação de só pode ser alcançado por transplante de medula óssea. Este método de tratamento é raramente usada por causa Os pacientes idosos difícil de tolerar este procedimento. Transplante está associado com o risco de complicações. Para reduzir os riscos de medula óssea recomendado é colhido de um dador relacionado.
Complicações e prognóstico da expectativa de vida do paciente
Se não tomar imediatamente medidas destinadas a eliminar tais condições patológicas como Macroglobulinemia de Waldenstrom, as proteínas podem ocluir o lúmen do vaso e para provocar sangramento.
Aumento de hemorragia pode ser uma causa de anemia grave. Devido ao bloqueio dos vasos sanguíneos no cérebro pode morrer fora do tecido do corpo. Talvez o coma desenvolvimento paraproteimicheskoy. complicações freqüentes desta doença - disfunção renal e do trato urinário. Muitas vezes há a adesão da infecção. Ele pode prejudicar a função do pulmão.
A expectativa de vida de pacientes com este diagnóstico em tratamento complexo é de 7 anos. A recuperação total é possível alcançar aproximadamente 30% dos pacientes. Complicações piora o prognóstico de uma condição patológica.
