Anemia aplástica: sintomas, anaplásico, crianças, diagnóstico, tratamento

patologia arterial caracterizada pela diminuição da produção de células sanguíneas na medula óssea na ausência de cancro - anemia hipoplásica. A hipoplasia subjacente (subdesenvolvimento) ou aplasia da medula óssea, é responsável pela formação de glóbulos vermelhos. Esta patologia é caracterizada por grave e o desenvolvimento de complicações perigosas, como a síndrome hemorrágica, coma e falência de órgãos.

A incidência anual é de cerca de 20 casos por 100.000 pessoas. Homens e mulheres sofrem igualmente com frequência. Na maioria das vezes, anemia é diagnosticada em pessoas de 10-25 anos de idade e mais de 50 anos. A base desta patologia é pancitopenia (falta de leucócitos, plaquetas e eritrócitos).

razões

Fatores de risco para o desenvolvimento de aplástica (aplástica) anemia são:

Efeitos sobre o corpo de produtos químicos. Pode ser venenos industriais, agentes químicos, corantes, metais pesados, a quimioterapia pesada e outros medicamentos (Agentes antineoplásicos, antibióticos, fármacos anti-malária e anti-convulsivos, agentes hipoglicémicos orais, diuréticos e preparações de ouro). Alguns medicamentos têm efeitos tóxicos à medula óssea (que afectam a medula óssea).
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doenças auto-imunes.
A exposição à radiação (radiação ionizante).
doenças virais. Anemia muitas vezes ocorre depois de hepatite viral mecanismo de transmissão predominantemente parentérica. O agente causador é no sangue, células da medula óssea, levando a uma ruptura da hematopoiese. Menos comumente, anemia é causada pela infecção da gripe, mononucleose, herpes e citomegalovírus.
Tuberculose.
Envenenamento.
Lesão.
Efeitos sobre o corpo vibração e de corrente de elevada frequência.
Micoses.
Erro na dieta. Com uma escassez de substâncias envolvidas na hematopoiese, hematopoiese pode ser perturbado pelo processo.
doenças sistémicas (artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico).
patologia endócrino (doença da tiróide, diabetes, patologia do ovário e glândulas supra-renais).
As mutações genéticas.
malformações congênitas.
A história da família.

classificação

anemia hipoplásica são congênitas e adquiridas. No primeiro caso, uma violação da hematopoiese e uma falta de células sanguíneas são já encontrados no nascimento. Alocar anemia de Fanconi (combinado com anomalias de órgãos), anemia Oestrich-Dameshek (caracterizado por uma violação geral de ramos hematopoiese sem quaisquer doenças congênitas) e Dayemonda Preto fan-síndrome (somente a saída reduzida células vermelhas do sangue).

anemia adquiridos ocorrem durante a vida, principalmente em adultos e adolescentes. São aguda (início súbito diferente), subaguda (continua até seis meses) e crônica (com duração superior a seis meses) formas desta patologia.

Sintomas e Diagnóstico

Os sinais de anemia hipoplásica são:

fraqueza geral.
Mal-estar.
Tonturas. A razão para este sintoma - cérebro hipoxia, devido à diminuição do número de células vermelhas do sangue.
Fadiga.
declínio do desempenho.
pele pálida e as mucosas.
Zumbido.
Falta de ar que ocorre durante o esforço físico.
Formigamento no peito.
Desmaio.
Voa diante de seus olhos.
sonolência diurna.
distúrbios do sono.
Dor no peito.
Sangramento e hemorragia.
exantema petequial.
Sangramento das gengivas.
Sinais de mucosa oral.
Menorragia (pesado mensal).
Hemorragias nasais.

anemia hipoplásica congénita pode ser associada com microcefalia (diminuição do tamanho do cérebro) o lento crescimento da criança, em violação da pigmentação da pele, perda auditiva e congênitas anomalias do desenvolvimento de vários autoridades.

O diagnóstico é baseado na história coloca hematologista para o diagnóstico é realizado:

exame físico. valiosos recursos de diagnóstico desta forma de anemia não são linfadenopatia e do baço e do fígado dimensões normais.
O exame da pele e membranas mucosas. Muitas vezes, esta doença detectadas alterações ulcerous-necróticas na mucosa.
hemograma completo. Detecta diminuição de leucócitos, eritrócitos e tromtsbotsitov ou apenas alguns eritrócitos. Em níveis baixos de índice de cor de hemoglobina está dentro dos limites normais. contagem de neutrófilos diminuída.
O exame de urina. Na urina de doentes são frequentemente encontrados eritrócitos (causar uma síndrome hemorrágica), bactérias (em caso de infecção de adesão) e um grande número de leucócitos.
A análise bioquímica de sangue.
Agulhamento seguido estudo ponteada. Um decréscimo no número de megacariócitos e myelokaryocytes.
Biópsia. Revela uma diminuição no volume de tecido funcional.
Eletrocardiografia.
Outros exames instrumentais (FEGDS, sigmoidoscopia, colonoscopia, salpingography), realizada em sangramento.

diagnóstico diferencial com outras anemia (deficiência de ferro, pós-hemorrágica, talassemia, hemolítica) e câncer de sangue.

Tratamento e prognóstico

anemia aplástica requerendo hospitalização no departamento de hematologia e tratamento abrangente. Ele inclui:

Conclua isolamento do paciente.
Garantir asséptica completa e anti-séptico.
O transplante de medula óssea.
Transplante de células estaminais. Na maioria das vezes, eles são tomadas a partir da medula óssea do osso ilíaco. Aplicar dadores de células estaminais hematopoiéticas. Os melhores resultados são observados para o transplante em uma idade jovem. Ele refere-se aos tratamentos experimentais.
A utilização de imunossupressores (ciclosporina Sandoz, Ekorala, Panimuna Bioran). Ela é necessária em caso de falha do transplante de medula óssea. Também eficaz de imunoglobulina anti-timócito.
O uso de corticosteróides. Estas drogas afectam a produção de leucócitos.
A utilização de esteróides anabolizantes.
Transfusão (transfusão de componentes sanguíneos).
Plasmaferese (purificação do sangue por meio de um dispositivo especial).
Usando hemostático. Estas drogas são necessários para a anemia aplástica, acompanhada de hemorragia de várias etiologias.
Aplicação de agentes antimicrobianos.
Esplenectomia (remoção do baço). Este corpo contribui para a destruição de células vermelhas do sangue de idade.
O uso de estimulantes da eritropoiese. Nomeado por drogas como a eritropoietina, Recormon, Epostim, Eritreia e epoetina beta. A eritropoietina é utilizada sob a forma de uma solução para administração injectável. A droga aumenta a produção de células vermelhas do sangue e reticulócitos e hemoglobina aumenta a educação. A eritropoietina é contra-indicada em ataque cardíaco e acidente vascular cerebral uma história de intolerância à preparação, formam angina instável, hipertensão arterial e tromboembolismo.

Na ausência de tratamento adequado da probabilidade de morte chega a 90%. A previsão é largamente determinado pelo grau de falta de células do sangue, a presença de complicações, a idade do paciente, co-morbidades e taxas de progressão da doença. O transplante de medula óssea pode atingir a remissão sustentada na maioria dos pacientes.