Boala Moya-Moja este o boală cerebrovasculară rară

boala Moya - Moya este o boală rară, natura caracteristică desigur bilateral progresiv, ceea ce duce la o îngustare a arterelor intracraniene, ceea ce duce în cele din urmă la eșec în fluxul sanguin cerebral. Boala poate duce în final la un eșec în circulație cerebrală acută - accident vascular cerebral, insuficienta aprovizionare a materiei cenușii cu oxigen și substanțe nutritive.

trăsătură caracteristică a bolii este formarea unei rețele de nave colaterale la baza creierului - atunci când se examinează fotografiile pe care le creează efectul de ceata întunecare luminii. Este această trăsătură caracteristică a fost identificată în 1967, care a dat numele modern al bolii - în japoneză, mea - mi traduce ca o minge de fum.

În conformitate cu clasificarea ICD-10 medici boala inscrisi in categoria de patologii cerebrovasculare. Cel mai adesea afectează patologia pacienților cu vârsta sub 10 ani sau în intervalul de vârstă între 30 și 49 de ani, cu femeile de 1,5-2 ori mai sensibile decât bărbații.

Unde se află cauza bolii?

Principalele cauze ale acestei boli oamenii de știință nu au fost stabilite pentru sigur - mulți oameni de știință sunt înclinați să o patologie ereditară ia în considerare, cu caracteristica de transmitere autozomal dominantă.Nu cu mult timp în urmă, medicii și oamenii de știință au făcut o descoperire - au fost identificate în locusurile uman responsabil pentru dezvoltarea bolii Moya - Moya. Dar această ipoteză nu a fost încă fundamentată științific.

În conformitate cu alte ipoteze - boala este o formă nespecifică, rezultatul unei reacții autoimune, declanșată de un proces inflamator. Deci, în unele publicații științifice arată statistici care 7 din 10 cazuri, patologia asociată cu sinuzita miocardic și otită.Caracteristici

de

de conducere proces patogenic de dezvoltare a bolii sunt progresive în ocluzie natura vaselor de sange prin care creierul diagnosticul

primeste oxigen si substante nutritive, iar cel mai adesea afectează în primul rând nivelul de bifurcatia arterei carotide interne.

În acest caz, fluxul sanguin este prin sistemul vascular și a arterelor vertebrobazilară și ca o consecință - pe baza formării vascularizatia creierului colaterale. Această progresie tulburări în procesul patologic și se pot angaja artera carotidă externă a afectat - ca urmare a pacientului în curs de dezvoltare orbita celei de a doua anastomozelor de rețea.În această etapă, formarea focarelor ischemice în creier.

In practica, medicii emit 2 moduri posibile de dezvoltare a anevrismelor: furcă

• într-un loc tipic al arterelor și aortei, care poate provoca sângerări interne grele;Formarea
• a anevrismelor multiple, mici în dimensiuni, miliare, supuse trombozei.

Cu diagnosticarea precoce a patologiei și dezvoltarea sa intensă, boala poate provoca un infarct cerebral. Simptomele bolii bolii

Moya - Moya a marcat set specific de trăsături caracteristice. Printre acestea se numără următoarele: medici cronice

• in natura, hartuire constant pacient dureri de cap - în special a celor în cauză cu privire la atacurile pacientului dimineața și noaptea;crize
• de slăbiciune în brațe și picioare, care trece treptat în paralizie, incapacitatea pacientului de a le muta în mod independent;Pierderea
• terminațiilor nervoase într-una sau alta zonă sensibilă - pacientul se simte nici rece, nici caldura sau preparate injectabile;tulburări
• în activitatea vorbire - tulburări de vorbire, incapacitatea de a articula pe deplin cuvintele și propozițiile pacient, interpretat greșit înțelesul cuvintelor în limba lui maternă;
• probleme de vedere , care se poate manifesta ca o reducere a severității, închiderea la culoare la un anumit domeniu de vedere, capacitatea de a vedea spațiul limitat în fața unei secțiuni;încălcări
• conștienței, convulsii, pierderea conștienței și leșin, întunecând vederea și zgomot în urechi.

Procesul de diagnosticare

Patologie Diagnosticul este destul de simplu, dar datorită faptului că boala este relativ rară și are multe asemănări cu boli vasculare ale creierului - pentru a descoperi că nu se întâmplă întotdeauna în timp util.

Procesul de diagnosticare în sine constă în următoarele elemente:

1. Colectarea unei anamneze a cursului bolii, intervievarea pacientului .În acest stadiu, medicul specifică vârsta la care pacientul este preocupat de durerile de cap, dacă există o slăbiciune a membrelor și atunci când slăbiciunea a început să apară, problemele de vedere.
2. Examinarea neurologică a - este destinată identificării și diagnosticării naturii neurologice a bolii.În special, medicul constată dacă pacientul are paralizie, dacă nivelul de sensibilitate este rupt de o parte sau de alta a corpului.
3. Pentru medic diagnostic precis prescrie un comportament creier IRM - această metodă de diagnosticare permite de a studia în detaliu, straturile, materia cenușie, pentru a estima cât de mult vasele de sange ingustate in interiorul craniului cu boala Moya-Moya.
4. Numirea angiografia vaselor cerebrale - in acest caz, un creier cu raze X folosind un agent de contrast, care este introdus în sistemul vascular și să facă o serie de fotografii. Un semn special, care va indica în mod special această patologie, este formarea în imagini a unei astfel de imagini asemănătoare cu un fum de țigară, înghețat în aer.
5. Dacă este necesar, pacientul poate fi trimis la consiliere și examinare de către experți, cum ar fi uzkoprfilnyh Neurologie și Neurochirurgie .stadiile

măsuri terapeutice complexe în tratamentul bolii Moya - medicii Moya poate prescrie ca un curs de tratament conservator și folosesc metode radicale.În ceea ce privește

destinație metoda conservatoare de tratament, medicii prescriu adesea terapia vasculara, puii care primesc prescrie aceste medicamente ca Cavinton și Instenon, Sermion, nifedipină.

În plus, medici pot fi prescrise și terapie neurometabolică, medicamente prescrise, cum ar fi Aminalon, Piritinol, Nootropil. Numirea unor astfel de medicamente va îmbunătăți semnificativ starea generală a pacientului, imaginea foarte clinică a patologiei, dar totuși nu poate opri progresia bolii.

Când se diagnostichează o formă severă și în cazul unui accident vascular cerebral, pacientului i se prescrie un tratament intensiv - este continuat până când starea generală a pacientului este stabilizată.În cazul dezvoltării unei forme ischemice a unui accident vascular cerebral, medicul prescrie un curs de a lua fie anticoagulante, fie medicamente clasificate ca antiagregante.

În ceea ce privește chirurgia - această metodă este mai radicală, iar în acest caz, medicii efectua operația, care a dus la formarea unui șunt vascular separat, care va livra sânge la creier, ocolind stenoza arterei afectate.

Shunting poate fi realizată ca o metodă directă - în acest caz, nivelul dorit al alimentării cu sânge se realizează în mod direct, iar metoda indirectă - în acest caz, rezultatul este normalizarea fluxului sanguin in creier este atins după o anumită perioadă de timp, luând de la șase luni la timp un an.

Statisticile arată - cel mai mare efect este atins prin metoda grefarea directă, cu care, după aplicarea atacurilor ischemice problema este diagnosticată numai la 10 pacienți din 100. În cazul bolii indirecte vas de reproducere diagnosticat după o intervenție chirurgicală la 56% dintre pacienții operați. Consecințele

și

Prognoza Dacă există un diagnostic în timp util de patologie si chirurgie operatorie, chirurgie de by-pass - medicii dau rezultate foarte favorabile pacientului. Astfel, potrivit statisticilor, în 84% din intervenția chirurgicală se dă o dinamică pozitivă a tratamentului.

In absenta tratamentului, pacientul are o creștere dinamica negativă a patologiei curente pot fi urmărite hemodinamica cerebral - ca urmare, progresia deficitului neurologic de accident vascular cerebral ischemic.

Pentru rezultatul letal - la copii procentul este de 4,3, la adulți - 10%.În problema măsurilor preventive, medicii nu au stabilit ce măsuri pot servi ca un obstacol în dezvoltarea acestei patologii, deoarece adevăratele motive pentru dezvoltarea ei în cadrul pacientului nu au fost stabilite cu certitudine.