In aceasta boala, măduva osoasă pentru a produce celule roșii din sânge se oprește în cantitatea necesară: leucocite, trombocite și eritrocite. Diferite tipuri de boli apar în moduri diferite, unele dintre ele nu vin imediat, dar altele apar numai după un timp.
Ce este?
anemie aplastică - este adesea dobândită acută, subacută sau cronică a sistemului sanguin, baza care este o încălcare a funcției hematopoietice a măduvei osoase, și este o scădere bruscă a capacității sale de a produce celule sânge. Este o boala grava, care duce chiar la moarte, din fericire, este rară. Probabil să se dezvolte la bărbați și la femei este cam la fel.
Cauze si factori de risc
Aproximativ jumătate dintre pacienți pentru a stabili cauza nu este posibilă. În acest caz vorbim de idiopatică (criptogena) anemie aplastică. Până în prezent, următoarele sunt factorii care determină dezvoltarea bolii cunoscute:
- expunerea la radiații ionizante;
- boli ale sistemului imunitar (simptom „boala omologă“, fasciita eozinofilica, timom și carcinom timic);
- acumularea în țesuturile săruri ale metalelor grele (mercur, argint, cupru, zinc, bismut, plumb);
- lung de producție contactată cu hidrocarburi aromatice (de exemplu, benzen), compoziții de vopsele, pesticide, compuși organici clorurați;
- transferate anterior boli inflamatorii infecțioase (gripă, hepatită, infecție cu citomegalovirus, SIDA, sepsis, tuberculoză, bruceloză, leishmanioza și colab.);
- Terapia de anumite medicamente (tablete de dureri de cap și derivați de pirazolonă serii, cloramfenicol, sulfonamide, citostatici, imunosupresori, medicamente de aur, medicamente antitiroidiene, analgin, indometacin, anticonvulsivante medicamente).
Posibila prezență a predispozant defect genetic care duce la dezvoltarea anemiei aplastice, indică faptul incidența crescută la pacienții cu antigen HLA-DR2, în care frecvența DR părinții de detectare a antigenului pacienților de mai sus așteptat. La copiii cu anemie aplastică severă au arătat o creștere semnificativă a frecvenței antigenului HLA-DPw3.
Sub influența acestor factori în organism începe o cascadă de reacții patologice:
- imunosupresie;
- tulburări metabolice și lansarea moartea programata a celulelor stem din sange;
- pierderea de celule stem hematopoietice, sursa de formare a tuturor tipurilor de celule sanguine;
- daune micromediul de celule stem hematopoietice, ceea ce duce la agravarea încălcării funcțiilor sale;
- scurtarea vieții celulelor roșii din sânge.
Patogeneza bolii
anemie aplastică este cauzată de suprimarea producției de celule sanguine în măduva osoasă a procesului. nivel posibil a crescut de distrugere și distrugerea celulelor de antigene proprii. Studierea mecanismului apoptozei (proces spontan distruge eritrocit). Aceasta echivalează cu o „sinucidere programat.“
- Aceasta a constatat o creștere a activității enzimelor în sângele unei acțiuni distructive, deficitul acizilor nucleici. Distrugerea celulelor roșii din sânge observate la maturarea măduvei osoase la toate nivelurile. durata de viata redus de celule roșii din sânge. Deoarece utilizarea fierului este rupt, excesul depozitat in ficat si splina. Formată creșterea eritropoietina hormon, dar măduva osoasă nu răspunde la ordinele sale.
- Odată cu declinul granulocite blocuri funcția lor este de a participa la apărarea imunitară a organismului. O manifestare corespunzătoare de coagulare redusă apare datorită sindromului trombotic.
Numărul de limfocite crescut. măduva osoasă devine „gol“ (panmieloftiz). deficit de oxigen, exprimată în țesutul provoacă modificări degenerative ale organelor interne. Deosebit de afectate sunt glandele endocrine.
clasificare
În plus față de diverse anemie etiologică varianta aplastică (medicament, postgepatitnogo, idiopatică), distinge ascuțite (până la 1 lună. debit), subacute (1 până la 6 luni.) și cronice (mai mult de 6 luni.) forma a bolii. Pe baza severitatea trombozei si granulocitopenie anemiei aplastice este împărțit în gradul 3:
- foarte severă (mai puțin 20,0h109 trombocite / l; granulocitelor mai puțin 0,2h109 / l)
- severă (mai puțin 20,0h109 trombocite / l; granulocitelor mai puțin 0,5h109 / l), conform trepanobiopsy - celularitate scăzută a măduvei osoase (mai puțin de 30% din normal)
- moderată (mai 20,0h109 trombocite / l; granulocitelor mai 0,5h109 / l)
anemie aplastica care apar cu inhibarea selectivă a eritropoiezei, numite parțial aplazie roșii.
Simptomele de anemie aplastică
Severitatea simptomelor bolii este proporțională cu natura reducerii cantității de elemente formate (pancitopenie).
Simptomele clinice de anemie aplastică sunt organizate în trei sindroame majore:
- Sindromul anemic din cauza niveluri mai mici de celule roșii din sânge. Simptomele sale apar în primul rând, și includ slăbiciune, oboseală, scăderea performanței, respirație șuierătoare, amețeli, tinitus, tahicardie, scăderea poftei de mâncare, și afectarea somnului, pielea palidă, cu o aromă caracteristică de lămâie. Spune toleranță slabă cameră înfundat;
- Hemoragica: apar spontan uterin, nazale, gingivale și sângerări gastrointestinale, erupții pe specificul pielea și membranele mucoase - de tipul hemoragiilor punctiforme sau lovituri, sânge rău se oprește la tăieturi aleatorii sau pe gard analiză. hemoragie retiniană poate provoca orbirea unui pacient.
- Sindromul Leykotsitopenichesky care apare în legătură cu o reducere a numărului de globule albe. Acest proces afectează starea de apărare al organismului și se manifestă sub forma unor infecții frecvente și răceli care durează o lungă perioadă de timp și sunt dificil de tratat. S-ar putea să apară o creștere a temperaturii corpului pentru nici un motiv aparent.
În cele mai multe cazuri, boala se dezvolta treptat, pe parcursul mai multor săptămâni sau chiar luni dupa expunerea la un factor de precipitare posibilă. Cu toate acestea, este posibil debut acut al bolii.
posibile complicații
Când anemia aplastică poate determina următoarele:
- diverse sângerare - sângerare complicații. Cea mai periculoasa complicatie - accident vascular cerebral hemoragic (cerebral anumită parte impregnate cu sânge, aducând matriță);
- anemic comă - nici o reacție la ceea ce se întâmplă din cauza pierderii conștienței, care rezultă din primirea unor cantități insuficiente de oxigen la creier, care este cauzată de o scădere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge;
- în prezența unor boli cronice deteriorarea stării organelor interne.
- complicații ale naturii infecțioase - dezvoltarea bolilor care sunt cauzate de diferite microorganisme (bacterii, fungi, virusuri);
În cazul în care boala este lasata netratata, 90% dintre pacienți mor într-un an.
Tratamentul pentru anemie aplastică
Atunci cand diagnosticat cu anemie aplastică, tratamentul trebuie să înceapă cât mai curând posibil, până când măduva osoasă nu este oprit complet producția de celule sanguine. Pacienții cu acest diagnostic prescrie o transfuzie de sânge, care vă permite să compensa lipsa de celule sanguine din organism. Cu toate acestea, trebuie să se înțeleagă că o astfel de terapie nu este un leac și elimină numai simptomele, și are un efect de sprijin.
Asigurați-vă că pentru a vă asigura că anomalia nu este cauzata de anumite efecte adverse - în cazul în care este atât de factori nefavorabili înainte este necesară pentru eliminarea tratamentului.
- Cel mai eficient tratament al acestei patologii, anemia aplastică este un transplant de măduvă osoasă. Acest tratament este indicat chiar și pentru acei pacienți care au detectat o formă severă de boală. Este important să se grefa luate de la un donator la cinci sau mai multe criterii potrivite destinatari de măduvă osoasă. În caz contrar, este posibil de respingere a grefei.
- In procesul de tratament este de asemenea foarte important să se protejeze împotriva posibilei pătrunderii bacteriilor și ciupercilor, pentru care pacienții sunt prescrise antifungicidului corespunzătoare și preparate antibacteriene.
pacienții care primesc medicamente imunosupresoare sunt, de asemenea, prescrise - aceste medicamente dezarma sistemul imunitar, nu permițându-i să distrugă celulele creierului care dă o șansă de a maduvei osoase re-începe procesul hematopoieza. Pentru a elimina efectele secundare de la a lua medicamente imunosupresoare sunt adesea prescrise pentru persoanele care iau simultan steroizi. Și, din moment ce medicamentele sunt administrate intravenos, iar procedura este controlată de către medic, în această etapă de spitalizare a pacientului la spital.
anemie aplastică: prognoza
Prognoza pentru viață, dizabilitate și starea de sănătate a pacienților cu simptome de anemie aplastică Depinde de severitatea bolii si reducerea adâncimii celulelor vitale hematopoieza.
- Din păcate, în ziua de azi, statisticile mondiale arată date dezamăgitoare privind mortalitatea din anemie aplastică, indiferent de modul în care evoluează progresiv industria farmaceutică, în legătură cu tratamentul boli de sânge. mortalitate ridicată observată la pacienții cu pancitopenia severă și într-o măsură mai mare cauza morții este o formă generalizată de sepsis, ca etapă finală a leucopeniei.
- predicții îmbunătățite semnificativ după inițierea terapiilor radicale (transplantul de celule stem maduvei osoase, utilizarea medicamentelor imunosupresoare). În 50-90% din cazuri, utilizarea acestor metode de tratament poate realiza recuperarea completă a pacientului.
Utilizarea de anticorpi anti-timocite și anti-limfocite în combinație cu terapia ciclosporina permite doar 60-70% din cazuri, pentru a atinge remisie a bolii.
profilaxie
consiliere clinică a medicilor oferă două opțiuni de prevenire: primare și secundare.
Primar este proiectat pentru o persoană relativ sănătoasă. Pentru a preveni apariția anemiei, trebuie să mănânce sport dreapta și fezabile. Nu trebuie să uităm despre procedurile regulate pentru a consolida sistemul imunitar. De asemenea, este necesar să se supună periodic examinări preventive de către un medic, și detectarea de boli începe imediat tratament.
Prevenirea secundară se efectuează pentru a incetini progresia bolii a fost deja verificată. În acest scop, este necesar să se ia medicamente prescrise, monitoriza cu atenție starea de sănătate și apariția unor noi simptome, solicitați imediat ajutor medical.
