Prima mențiune a unei astfel de leziuni hepatice au apărut în literatura de specialitate în mijlocul secolului XX. Apoi am folosit termenul de „hepatita lupoide.“ În 1993, Grupul internațional pentru studiul patologiei bolii a sugerat numele actual.
Ce este?
Hepatita autoimuna - o boala inflamatorie a etiologia neclare parenchimului hepatic (cauza), însoțite de aspect într-un corp al unui număr mare de celule ale sistemului imunitar (gama-globuline, autoanticorpi, macrofage, limfocite etc.).
cauzele
Se crede că femeile sunt mai susceptibile de a suferi de hepatită autoimună; cu vârf de incidență cu vârste cuprinse între 15 și 25 de ani sau menopauza intre.
Patogeneza hepatită autoimună este producerea de autoanticorpi care tinta celulele hepatice - hepatocite. Cauzele necunoscute; teorii pentru a explica apariția bolii, bazată pe presupunerea că efectul predispoziție genetică și factori declanșatori:
- infecție cu virusuri hepatitice, herpes;
- alterare (deteriorare) a toxinelor bacteriene ale țesutului hepatic;
- primesc medicamente care induc un răspuns imun sau de alterare.
Start boala poate fi cauzata ca un singur factor, și combinația lor, dar combinația de factori declanșatori pentru mai grele promovează procesul de progresie rapida.
forme ale bolii
Aloca hepatită autoimună tip 3:
- Aceasta apare la aproximativ 80% din cazuri, mai frecvent la femei. Caracterizata clinic (hepatită lupoide) clasică, prezența ana- și imune SMA-anticorpi concomitente patologie în alte organe (tiroidită autoimună, colita ulceroasă, diabet, si altele.) peste lent fără clinic violent manifestări.
- Manifestările clinice sunt similare cu cele de hepatita tip I, caracteristica distinctivă principală - detectarea / LP-anticorpi SLA la ficat antigen solubil.
- Are un curs malign, prognosticul este slabă (la momentul diagnosticului de ciroza hepatica a relevat deja la 40-70% dintre pacienți), de asemenea, apare mai frecvent la femei. Caracterizat prin prezența în sânge a anticorpilor LKM-1 a citocromului P450, anticorpii LC-1. Manifestarile extrahepatice ale sistemului imunitar sunt mai pronunțate decât cu I tip.
În prezent, existența autoimune hepatita tip III este interogat; Nu serveste-l trateze ca pe un formular separat, și ca un caz special de boală de tip I.
Împărțirea în tipuri de hepatită autoimună este de nici o semnificație clinică, ceea ce reprezintă mai mult gradul de interes științific, deoarece nu implică o modificare în ceea ce privește măsurile de diagnosticare și tactici tratament.
Simptomele de hepatită autoimună
Manifestările sunt non-specifice: nu există nici un semn că clasifica în mod unic ca un simptom precis de hepatită autoimună. Pornind de boală, de obicei, treptat, cu astfel de simptome comune (deschidere bruscă apare la 25-30% din cazuri):
- dureri de cap;
- o ușoară creștere a temperaturii corpului;
- îngălbenirea pielii;
- flatulență;
- oboseală;
- slăbiciune generală;
- lipsa poftei de mâncare;
- amețeli;
- greutate în stomac;
- durere în cadranul din dreapta sus și stânga;
- mărirea ficatului și splinei.
Odată cu progresia bolii in etapele ulterioare sunt respectate:
- piele palidă
- scăderea tensiunii arteriale;
- durere în inimă;
- roșeață palmele;
- telangiectazii aspect (vene paianjen) pe piele;
- accelerarea ritmului cardiac;
- encefalopatie hepatică (demență);
- comă hepatică.
Tabloul clinic este completat de simptome legate de patologii; Cel mai adesea este migrează dureri în mușchi, articulații, febră bruscă, erupții cutanate makulopapuloznaya. Femeile pot avea o plângere cu privire la o încălcare a ciclului menstrual.
diagnosticare
Criteriile de diagnostic pentru hepatita autoimună sunt markeri serologică, biochimice și histologice. În conformitate cu criteriile internaționale de hepatită autoimună poate vorbi în cazul în care:
- nivelul de γ-globuline și IgG depășește valorile normale cu 1,5 sau mai multe ori;
- Nivelul crescut semnificativ de AST, ALT;
- antecedente de transfuzii de sânge, luând medicamente hepatotoxice, abuzul de alcool;
- nu detectabil în markerii de sânge ale infecțiilor virale active (hepatita A, B, C, etc.);
- Titrurile de anticorpi (SMA, ANA și LKM-1) pentru adulți peste 1:80; pentru copii mai mari de 1: 20.
biopsia hepatică cu examinarea morfologică a probei de țesut relevă o imagine de hepatită cronică cu semne de activitate marcată. semne histologice de hepatită autoimună sunt punți sau necroză parenchimatoasă în trepte, infiltrarea limfoidă a celulelor plasmatice, cu o abundență.
Tratamentul hepatitei autoimune
Terapia se bazează pe utilizarea de corticosteroizi - medicamente, imunosupresoare (imunitate suprimarea). Acest lucru permite reducerea activității reacțiilor autoimune care distrug celulele hepatice.
În prezent există două regimuri de hepatită autoimună: combinat (+ azatioprinei prednison) in monoterapie (prednison cu doze mari). Eficiența lor este aproximativ la fel, cele două sisteme pot atinge remisie si de a imbunatati ratele de supravietuire. Cu toate acestea, terapia combinată se caracterizează printr-o incidență scăzută a efectelor secundare care este de 10%, în timp ce tratamentul numai cu prednisolon, această cifră vine la 45%. Prin urmare, toleranța bună a primei realizări azatioprină este de preferat. Mai ales o terapie combinată este indicat pentru femei și pacienții vârstnici care suferă de diabet, osteoporoza, obezitate, a crescut excitabilitate nervoasă.
Monoterapie administrat femeilor gravide, pacienții cu diferite tumori, care suferă citopenie severă (lipsa anumitor tipuri de celule sanguine). În cazul în care cursul tratamentului, să nu depășească 18 luni, au fost observate efecte secundare semnificative. În timpul tratamentului prednisolon doza scade treptat. Durata tratamentului hepatitei autoimune este de la 6 luni la 2 ani, în unele cazuri, terapia este pe tot parcursul vieții.
tratamentul chirurgical
Boala poate fi vindecată prin intervenție chirurgicală, care este de transplant (transplant) ficat. Operațiunea este destul de gravă și prost tolerat de catre pacienti. Există, de asemenea, destul de o serie de complicații periculoase și inconvenientele cauzate de transplant de organe:
- ficatul nu poate soluționa în jos și să fie respinse de organism, chiar dacă primirea constantă de medicamente care suprima sistemul imunitar;
- Administrarea cronică a imunosupresor slab tolerat de organism, după cum puteți obține bolnav de orice infecție, chiar și cel mai mult în această perioadă SARS obișnuit, ceea ce poate duce la condiții de imunitate deprimată pentru a dezvolta meningita (inflamatie a meningelui), pneumonie, sau sepsis;
- ficat transplantat nu poate îndeplini funcția, și apoi a dezvolta insuficienta hepatica acuta, si moartea se produce.
O altă problemă este de a găsi un donator potrivit, poate dura chiar și câțiva ani și nu este în valoare de bani mici (aproximativ 100 000 $).
Invalidității la pacienții cu hepatită autoimună
În cazul în care dezvoltarea bolii a dus la ciroza hepatica, pacientul are dreptul de a face apel la Biroul UIT (organizația care efectuează expertiză medicală și socială), pentru a confirma prezența modificărilor în organism și de a obține ajutor de la de stat.
În cazul în care pacientul din cauza unei afecțiuni medicale forțat să își schimbe locul de muncă, dar poate lua o poziție diferită, cu un salariu mai mic, se presupune că el un al treilea grup de handicap.
- În cazul în care boala are un curs rupt-recurente, pacientul a observat: ficat uman moderată și severă, care limitează capacitatea de a self-service, performanța de muncă este posibilă numai în condiții speciale de lucru, cu utilizarea tehnologiilor de asistență, în timp ce o persoană care se bazează în al doilea grup handicap.
- puteți obține primul grup în cazul în care boala progresează rapid, iar pacientul este insuficiență hepatică severă. Eficiența și capacitatea pacientului de a, astfel încât dosarul medical al pacientului auto-a redus, medicii scrie despre incapacitatea totală de a lucra.
Munca, în direct și tratarea acestei boli este posibil, dar este în continuare considerată a fi foarte periculoase, deoarece cauzele sale nu sunt încă pe deplin înțelese.
măsuri preventive
Hepatita autoimuna nu poate fi decât de prevenire secundară, care este de a desfășura activități, cum ar fi:
- vizite regulate la un gastroenterolog sau hepatolog;
- monitorizarea constantă a nivelului de activitate a enzimelor hepatice, imunoglobuline și anticorpi;
- aderarea la un regim alimentar special și un tratament blând;
- restricție de stres emoțional și fizic, aportul de diferite medicamente.
diagnostic în timp util, medicamente desemnate în mod corespunzător, remedii populare pe bază de plante, măsuri preventive și respectarea instrucțiunile medicului va oferi o oportunitate de a pacientului cu un diagnostic de „hepatită autoimună“ trata în mod eficient cu acest periculoase pentru viață și sănătate boală.
perspectivă
În cazul în care netratate, boala progresează în mod constant; remisie spontana nu se produce. Rezultatul final este ciroza autoimună hepatită și insuficiență hepatică; 5 ani de supravietuire este de 50%.
Cu în timp util și clar terapia poate fi atins remisie în majoritatea pacienților; în care supraviețuirea în termen de 20 de ani este mai mult de 80%. Transplantul hepatic ofera rezultate comparabile cu droguri remisie: o prognoză de 5 ani este favorabil în 90% dintre pacienți.
