Boala pemfigus: simptome, fotografie, tratament la copii și adulți

Pemfigus - boală autoimună cronică caracterizată prin apariția unor bule de formă speciale pe suprafața pielii anterior sănătoși și mucoase. Printre tipurile de pemfigus se pot distinge: vulgar, vegetal, eritematoase și foaia.

Pemfigus poate fi diagnosticată în cazul detectării celulelor acantholytic care identifică în frotiuri sau bule în compoziție în epidermă (histologică). Pentru tratarea pemfigus întâi tuturor glucocorticoizilor aplicate (desemnează o rată de recepție). Acesta din urmă întotdeauna merge bine cu corecție sanguină extracorporală (plasmafereza, krioaferoz, hemosorbția).

Ce este?

Pemfigus - o boală gravă care afectează pielea umană. Ca rezultat al progresiei sale de a pielii si mucoaselor sunt formate bule patologice, interior umplut cu exudat. Acest proces începe din cauza stratificarea epiteliale. Leziunile patologice pot să se topească și să aibă tendința de a creștere rapidă.

cauzele

Cauzele pemfigus nu au fost încă pe deplin înțeles. Una dintre principalele cauze ale pemfigus este o violare a procesului autoimun, astfel, celulele sistemului imunitar sunt anticorpi.

Structura celulei Violarea cade sub influența factorilor externi, precum și medii corozive. Ca rezultat, comunicarea dintre celulele este perturbat, rezultând formarea de bule. Procentul de morbiditate la persoanele cu predispoziție ereditară este mult mai mare.

mecanism de formare de bule

Pielea umană poate fi descris în mod figurativ ca-izvor de apă „saltea“, acoperit cu un fel de „perete“. În formarea de bule „saltea“ nu este implicat - suferă doar stratul superior, epiderma.

strat epidermic este format din 10-20 straturi de celule care apar sub microscop blocuri constructive. „cărămizile“ al doilea strat al epidermei sunt conectate între ele, un fel de „poduri“. Pe partea de sus a „peretelui“ sunt straturi de celule, nu destul cum ar fi aplicarea de celule cum ar fi de crema. Ea - cântare, corneocitelor sunt necesare pentru protecția împotriva mecanice, chimice și daune fizice.

Dacă sub influența unor cauze interne sau externe de anticorpi formați, care sunt distruse de „poduri“ între stratul bazal -desmosomy de celule (numite acantholysis si observate la microscop), este - pemfigus adevărat. Dacă lichidul țesut pătrunde între bazale și superior straturi ale epidermei, fără a distruge „poduri“ este - pemfigoidul. Fără degradarea desmozomilor și fluxurilor pemfigus virale.

clasificare

Soiuri neakantoliticheskoy pemfigus:

1. Neakantoliticheskaya Pemfigus naturii benigne. Elementele patologici sunt formate exclusiv în cavitatea orală umană. În urma unei examinări poate dezvălui inflamatie, precum si corodare sale minore.
2. Formularul pemfigus buloase neakantoliticheskoy. Este o boală benignă care se dezvoltă la adulți și copii. Format pe piele blistere, dar nici un semn de acantholysis. Aceste elemente patologice pot dispărea spontan fără cicatrici.
3. Cicatricele pemfigus neakantoliticheskaya. Aceasta se numește pemfigus pemfigus în ochi literatura medicale. Acesta este cel mai frecvent diagnosticate la femeile care au trecut de 45 de ani de limită de vârstă. Caracteristica simptom - înfrângerea aparatului vizual, piele și ale mucoasei bucale.

Clasificarea adevăratei pemfigus:

1. Formularul eritematoasă. Acest proces patologic combină mai multe boli. Simptomele sale sunt similare cu dermatita seboreica, varianta eritematoasă de lupus sistemic, precum și pemfigus adevărate. Pemfigus eritematos la adulți și copii este foarte greu tratabile. Este demn de remarcat faptul că boala este diagnosticată, nu numai la om, ci și în unele animale. Caracteristica simptom - în manifestarea cutanată a capacului corpului și se confruntă cu pete roșii, de top cruste. În același timp, un semn pe pielea capului apar manifestări seboreice.
2. pemfigus vulgaris. Acest tip de patologie este diagnosticată la pacienții mai frecvent. Pe piele, formând bule de aer, dar sunt observate semne de inflamație. Dacă nu petrec un tratament timp de pemfigus, elementele patologice sunt răspândite în întreaga piele. Este demn de remarcat faptul că acestea pot fuziona si forma leziuni mai mari.
3. pemfigus foliaceu. Numele acestui formular sa datorat naturii elementelor patologice. Pe pielea bulelor formă umană, care cu greu se ridică deasupra epiderma (nu întins). Ele sunt formate pe partea de sus a crustei, care au proprietatea de a stratificat pe partea de sus a reciproc. Creează efectul materialului foi pliate în stive.
4. pemfigus brazilian. Ea nu are restricții de vârstă și sex. Cazurile au fost raportate de dezvoltare și la copiii mici și persoanele în vârstă in varsta de 70 80 ani. De asemenea, este posibil, progresia acesteia la persoanele de vârstă mijlocie. Este demn de remarcat faptul că această specie este endemică, astfel încât numai găsit în Brazilia.

simptome

Având în vedere că experții au identificat mai multe tipuri diferite ale acestei boli, simptomele, iar fiecare dintre ele va fi foarte specifice. Desigur, există o serie de tendințe și caracteristici generale inerente în toate tipurile de boala. Acestea includ, de exemplu, ondulate curs al procesului patologic.

perioade de exacerbare alternând cu trecerea de pemfigus într-un stadiu mai relaxat atunci când principalele simptome dispar sau dispar cu totul. Un factor important pentru pacient ar fi faptul că, în absența diagnosticului în timp util și de destinație curs eficient de tratament, un risc ridicat de condiții severe, împovărat cu însoțitor boli.

• Prezența cruste, de la roz pal la roșu și moale dens, care seamănă cu zona zoster;
• Aceasta are loc o deteriorare generală;
• Reducerea răspunsului imun;
• formarea de bule de densitate diferite;
• De asemenea, marcată în separarea severă a straturilor epidermei, unde poate avea loc atât în ​​leziune și departe de ea.
• Deteriorarea și ulcere ale mucoasei orale, nazale sau organelor genitale;
• Durerea in timpul unui act de înghițire sau când mănâncă;
• Halitoza, indicând membranele mucoase ale leziunii;
• Hipersalivație sau, cu alte cuvinte, salivație crescută;
• In forma seboreică pe scalp păros prezintă caracteristic brun gălbui sau brun-brun.
• Bule aspect diferit de plan și terminând cu pereți subțiri, care a izbucnit cu o ușoară atingere. În locul lor sunt formate de eroziune și, în continuare, coaja.
• Când severă, formarea suprafeței erodate a pielii la locul de bule. Acestea au devenit o tendință de creștere periferică. De-a lungul timpului, o astfel de eroziune ocupă cea mai mare parte a suprafeței pielii, provocând durerea pacientului și disconfort.
• La copii, simptomele de pemfigus localizate pe întreaga suprafață a pielii, inclusiv extremităților.

Experții spun că în această boală poate fi observată ca forma pură a procesului patologic și se amestecă, trecând lin una în alta. În consecință, semnele și simptomele pemfigus într-o anumită persoană poate varia și indică prezența mai multor tipuri de boli.

Ce este pemfigus: fotografie

Fotografia de mai jos arată modul în care boala se manifestă la om.

diagnosticare

Experții spun că pentru a pune diagnosticul corect poate să se bazeze pe o examinare cuprinzătoare a pacientului, care include mai multe etape importante:

1. Examinarea pacientului pentru prezența tabloului clinic. În acest moment, medicul prescrie natura leziunilor, localizarea lor, gradul de boală, etc.
2. Analiza citologică necesare pentru a determina prezența celulelor în frotiurilor akantolicheskih biomaterial.
3. Realizarea de probe Nikolsky, care permite să se diferențieze de la pemfigus similar cu procesele sale patologice.
4. Metoda de imunofluorescență directă. Acest studiu relevă prezența imunoglobulinei în substanța intercelulară a epidermei.
5. Examinarea histologică, care se bazează pe metodele de detectare a fisurilor și a altor daune în interiorul epidermei.

Numai combinația tuturor rezultatelor permite un diagnostic corect și un tratament eficient, ceea ce duce la recuperarea pacientului.

Tratamentul pemfigus virale

Tratamentul pemfigus virale presupune numirea următoarelor medicamente sistemice:

• citostaticelor opri divizarea celulelor imune: Sandimmun, azatioprina, metotrexat;
• antivirale: viferon, Laferon TSikloferon;
• glucocorticoizi: dexametazona, prednisolon;
• antipiretice: Ibuprofen, paracetamol, Nimesil, acid mefenamic;
• antihistamine ameliorarea pruritului: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Pentru prelucrarea externă a zonelor afectate ale pielii pot desemna:

• anestezice locale cu acțiune antimicrobiană pentru irigarea gurii, în cazul în care a lovit virale copil pemfigus mucus: Forteza, Orasept;
• antiseptice: clorhexidină, albastru de metil, Miramistin;
• Preparate combinate de antiseptice și anestezice: Oflokain, farmacie mash;
• loțiuni antiprurit de suc de aloe, ulei de urzica, nuc.

Deoarece de obicei copiii diagnosticați tratat în condiții staționare, pentru a spori cursul terapeutic al tratamentului poate fi efectuat proceduri de purificare de sânge a anticorpilor:

• Plasmafereza - înlocuirea părții lichide a soluției de sânge similare, fără bacterii, complexele imune și anticorpi;
• hemosorbția folosind un filtru de cărbune.

Numai un medic poate spune decât pentru a trata pemfigus virale, deoarece în fiecare caz, poate dobândi orice caracteristici speciale. În ceea ce privește alte forme de pemfigus, cursul terapeutic pentru ei, de asemenea, este determinată în mod individual.

Cum de a trata alte forme de pemfigus?

procesul de tratament Pemfigus este destul de complex. Prin urmare, acest tip de auto-tratamentul bolii nu este deloc inacceptabil. Boala progresează rapid, afectând zone mari ale pielii care duce la tulburări ale organelor interne.

Tratamentul pemfigus efectuate în mod necesar în spital dermatologice. În primul rând numit corticosteroizi, medicamente citotoxice și alte medicamente destinate pentru ameliorarea bolii și durata de viață a pacienților.

Medicamentele trebuie să fie mai întâi luate în doze mari. În același timp, să acorde o atenție pentru a zahărului din sânge și urină, pentru a monitoriza tensiunea arterială și să respecte o bună igienă personală. Atunci când schimbările frecvente de lenjerie de pat, lenjerie de corp pentru a preveni apariția de infecții secundare.

Preparate pentru tratamentul pemfigus

Pacientul este prezentat a primit glucocorticoizi în doze mari. În acest scop, următoarele medicamente pot fi utilizate:

• metipred;
• prednisolon;
• dexametazonă;
• Polkortolon.

La începutul regresiei simptomelor dozei acestor preparate este redusă treptat la minim eficient. Pacienții cu anomalii ale tractului gastro-intestinal prescrie corticosteroizi acțiune de lungă durată:

• Metipred depou;
• Diprophos;
• Depo-Medrol.

Tratamentul hormonal agenți poate provoca o serie de complicatii, dar acestea nu sunt motivul retragerii steroizi. Acest lucru este din cauza eșecului de recepție poate duce la recadere si progresia pemfigus.

Posibile complicații în tratamentul:

• psihoze acute;
• hipertensiune;
• depresie;
• insomnie;
• hiperexcitabilitatea sistemului nervos;
• diabet steroid;
• tromboză;
• obezitate;
• angiopatia;
• eroziune sau ulcerații ale stomacului și / sau intestine.

Cu o deteriorare bruscă a stării pacientului la pacienții care primesc corticosteroizi pot fi recomandate următoarele măsuri:

• dieta: restricție de grăsimi, glucide și sare, introducerea dietei unor cantități mari de proteine ​​și vitamine;
• pregătirile pentru protecția mucoasei gastrice: Almagel și altele.

In paralel cu terapia cu glucocorticoizi pentru a crește eficiența și pentru a reduce posibilitatea de agenți hormonali și dozele sunt atribuite medicamente citostatice imunosupresori.

Aceasta se poate aplica astfel de medicamente:

• Sandimmun;
• metotrexat;
• Azatioprina.

Pentru prevenirea tulburărilor pacientului echilibrului electrolitic trebuie de calciu și potasiu. Și când eroziuni infecții secundare - antibiotice sau medicamente antifungice.

Scopul final al terapiei medicale are ca scop dispariția leziunilor.

măsuri preventive

Măsuri specifice pentru a ajuta la prevenirea dezvoltării bolii, nu există. Nivelul mai ridicat de protecție a sistemului imunitar, cu atât mai puțin șansa de apariție a bolilor dermatologice.

Este important să:

• controla natura bolilor cronice;
• intarirea sistemului imunitar;
• igienă personală;
• mânca dreapta.

Măsuri preventive Pemfigus nou-nascuti:

• de multe ori schimba hainele;
• negat de ingrijire pentru nou-născuți pacienții cu leziuni cutanate pustulara;
• de îngrijire a pielii regulat al copilului;
• intareste sistemul imunitar slăbit copiilor;
• nevoie de curățare umedă de zi cu zi, aerisirea camerei.

Dacă găsiți orice erupții pe piele, formarea de pustule și vezicule se consulte imediat un medic dermatolog.

perspectivă

Prognosticul pemfigus acantholytic convențional nefavorabil. Pe de o parte, în absența unui tratament eficient de probabilitate mare de complicatii si de moarte.

Pe de altă parte, pacienții sunt obligați să ia pemfigus glyukortikosteroidy lung, și, uneori, pentru viață, care este plină cu dezvoltarea de efecte secundare. Dar respingerea în grabă a drogurilor duce la o recidiva imediată a bolii. Glyukortikosteroidy nu elimina cauza bolii, dar inhibă procesul patologic și pentru a preveni progresia acesteia.