Degenerarea sau pierderea funcției unui organ sau sistem de organe fără nici un motiv aparent; de exemplu, abiotrophy retiniene (degenerare tapetoretinalnoy, abiotrophy retiniene) - progresiva a retinei degenerare lider la pierderea vederii care apare din cauza diferitelor boli genetice, de exemplu, din cauza retinită pigmentară (inflamație retina).
Cauzele abiotrophy
Două tipuri de structuri sensibile la lumina sunt retina - tije si conuri, care sunt numite astfel din cauza aspectului lor. Primul tip de receptori undele luminoase situate de-a lungul retinei, dar bețele mai lungi spre zonele periferice ale ochilor, iar valoarea lor scade spre centru. Funcția acestor componente - pentru a oferi viziune negru și alb periferic la lumină relativ scăzută.
- Conurile sunt situate în regiunile centrale ale retinei, iar sarcina - furnizarea de contrast ridicat viziune de culoare. În cazul în care unele dintre structurile de gene deteriorate, care sunt responsabile pentru funcționarea normală și alimentarea cu sânge și retina nutrienți, distrugerea straturilor sale exterioare începe, în cazul în care și reprezintă tije și conuri. Distrugerea cojile începe cu periferie și merge la centrul ochiului de zeci de ani.
- De obicei, înfrângere acoperă ambii ochi dintr-o dată, iar primele simptome ale bolii pot fi detectate încă din copilărie. Astfel de pacienți 21 de ani își pierd capacitatea de a vedea în mod normal. Odată cu dezvoltarea bolii pot fi diferite opțiuni, de exemplu, afectate de un ochi sau retinei o zona segmentara. În cazul în care boala a apărut în anii maturității, atunci persoana poate dezvolta glaucom, cataracta, umflarea retinei centrale sau cataractă.
- În anumite condiții, celulele afectate pot regenera o tumoare care este canceroase in natura. Aceasta tumora este numit retina melanom ochi. Tumora creste rapid, ceea ce poate duce la necesitatea unei intervenții chirurgicale de urgență, sau persoane cu risc de a pierde un ochi. Inainte de operatie pentru melanom retiniene a fost singurul tratament. Prin urmare, cei mai mulți oameni au rămas fără un ochi: aceasta a fost eliminată complet, pentru a preveni neoplazice du-te la celalalt ochi.
În stadiul actual de dezvoltare a medicinei pentru a lupta împotriva răspândirii unei tumori Radiosurgical (Iradierea folosind cobalt radioactiv și alte elemente) care vă permite să salvați corpurile pacienților vizualizare. Dar astfel de metode, eliminarea melanom trebuie să fie foarte atent pentru a nu deteriora celulele sanatoase si tesuturile de la nivelul retinei. Prin urmare, o importanță deosebită este diagnosticul în timp util. În stadiile incipiente ale acestei boli scăpa mai ușor decât bolile neglijate.
clasificare
În funcție de localizarea procesului patologic în retină, există următoarele forme abiotrophy:
| distrofie periferică | Acestea includ un cromozom X-juvenilă Retinoschisis, boala Goldmann-Favre si polimiozita. |
| distrofie generalizată | Prin această formă se numără retinită pigmentară, forme atipice de retinită pigmentară, distrofie, care este asociat cu sistemul și boli metabolice, congenital amauroza Leber congenital nictalopie staționare, precum disfuncția glomerulară sistem. |
| distrofie Central | Aceasta include boala Stargardt, degenerescenta maculara si Cel mai bun fundus zheltopyatnistoe. |
În funcție de tipul de moștenire a retinei abiotrophy următoarele tipuri:
- autozomal timpurie formă recesivă. Această formă a bolii progresează rapid. De multe ori, autozomal recesiva timpurie formă de complicații apar sub forma de degenerare maculara sau cataracta. Prin autozomal precoce forme recesive sunt amauroza congenitală Leber, care se dezvoltă în primii cinci ani de viață. Cu aceasta boala a fost o scădere bruscă a funcțiilor vizuale.
- autozomal Târziu formă recesivă. Acest tip de ochi de pigment abiotrophy retiniană începe la vârsta de 30 de ani. În acest caz, funcția retinei se reduce considerabil, dar boala progresează lent.
- forma legată de sex abiotrophy retiniene. Această formă de boală transmisă de X-cromozom. Aceasta boala este destul de greu și progresează rapid.
- forma dominantă autozomală. Acest tip de boala retiniene progreseaza lent. Uneori, boala este complicata de cataracta si degenerescenta maculara, dar frecvența acestor complicații apar mai puțin frecvent decât în forma autozomal recesivă a abiotrophy pigment retinian.
Simptomele abiotrophy retiniene
In astfel de boli ca abiotrophy simptome retiniene, mai degrabă sunt variabile datorită numărului mare de diferite mutații care duc la dezvoltarea acestei patologii. Dar, în același timp, printre diferitele exemple de realizare Distrofie în cadrul aceluiași grup (abiotrophy periferică, centrală sau generalizată) are o serie de manifestări similare.
- Abiotrophy celulele con retiniene centrale sunt caracterizate printr-o leziune primară, a cărui concentrație este cea mai mare în macula - de aceea ele sunt, de asemenea, numite degenerescenta maculara. Prim-plan scăderea bruscă a acuității vizuale, percepția culorilor afectata, cu distrugerea totală a fotoreceptorilor în centrul fundului de ochi se dezvolta scotom central. În cazul în care procesul patologic nu se extinde la zona periferică a retinei, vederea periferică și de noapte este afectată ușor. Când abiotrophy forme, caracterizate prin leziuni focale fotoreceptori dezvolta pete oarbe în câmpul vizual. In special formele severe se pot produce atrofia fibra optica si orbire.
- Abiotrophy periferica retinei (degenerare pigmentar, belotochechnaya abiotrophy) începe cu o tije leziune primară, astfel încât unul dintre primele simptome ale bolii vor fi de zi orbire. Odată cu progresia bolii, cu distrugerea în continuare a bastoane, a scăzut viziune de noapte se pot dezvolta în pierderea completă - noapte-orbire. Perturbat vederii periferice, există un scotom concentrice, după care câmpul vizual este redus, astfel încât acesta să devină „tubulară“. tulburări mai severe de multe ori nu se dezvolta in abiotrophy retinei belotochechnoy, viziune lumina zilei și percepția culorilor este neschimbată. În unele cazuri, o degenerare pigment în procesul patologic implicat și conuri, ceea ce duce la o scădere în vedere zi, reduce severitatea ei și, uneori, orbire completă. Cursul bolii poate dura zeci de ani, deși există forme trecătoare și minori.
Forma plin de orbire congenitala de noapte staționară se caracterizează printr-o noapte-orbire pronunțată cu viziune de economisire lumină naturală și percepția culorilor. Astfel, nu există nici o progresie a bolii. Simptomele de forme incomplete VSNS o zi moderată-orbire, scăderea acuității vizuale, tulburări de percepție de culoare, dificultăți de adaptare la lumină scăzută.
diagnosticare
Atunci când studiul atrage atenția asupra vederii periferice și de claritate. Diagnosticul este de a examina starea fundusului, pentru a identifica anumite schimbări ale retinei.
Cel mai adesea, atunci când este privit din expertul constată zone de deteriorare distrofică a celulelor receptorilor (numite celule osoase), compresia arterelor de la nivelul retinei, schimbarea de culoare a nervului optic, acesta devine mai mult pal. Dacă există dubii în diagnosticul, puteți petrece de examinare electrofiziologice suplimentare, ceea ce va permite o evaluare mai precisă a caracteristicilor retinei ochilor.
Pentru a verifica sindromul „orbire de noapte“ evaluează starea pacientului, cu ajutorul tehnicilor speciale. În cazul în care diagnosticul de tratament „pigmentar abiotrophy retiniene“, având în vedere ereditar natura bolii, se realizează cu o linii paralele sondaj relative pentru a permite etapa inițială boală.
Tratamentul abiotrophy retiniene
Etiotrop tratament specific al oricărei forme de abiotrophy retiniene în acest moment nu există. Ca tratament de întreținere, progresia retardare a bolii, medicamentele utilizate vitaminele A, E, riboflavina.
Vasodilatatoare poate îmbunătăți alimentarea cu sânge la nivelul retinei, care reduce și procesele degenerative. În ultimii ani, există dovezi cu privire la utilizarea cu succes a Bionic retinei implant (Argus, Argus 2), a permis de a restabili parțial vederii la pacientii complet pierdut-o din cauza abiotrophy. O anumită experiență în utilizarea de celule stem, terapia genica, de asemenea, scopul de a găsi o metodă de tratament retinei abiotrophy.
Datorită numărului mare de mutații care cauzează abiotrophy și diferite evoluția clinică a proceselor degenerative în predicție retinei aproape întotdeauna incert. Unele tipuri de distrofie pigment pot limita orbire de noapte și afectarea vederii periferice, în timp ce alte forme ale acestei boli duce la orbire totala. Prin suplimentarea de vitamina A, în unele cazuri, este posibil de a incetini progresia abiotrophy retinei, potrivit unor surse utilizarea de ochelari de soare, de asemenea, poate obține același rezultat.
Deci abiotrophy retina - o patologie periculoasă, care interferează nu numai cu stilul lor de viață, dar poate provoca orbirea. Trebuie să fii atent cu privire la viziunea ta, fii cu ochii pe el. În cazul senzații de disconfort în ochi, contactați imediat un oftalmolog, el te, teste de comandă va verifica, și selectați un tratament eficient.
profilaxie
Aderarea la măsuri preventive, nu se poate încetini doar dezvoltarea multor boli ale retinei a globului ocular, dar, de asemenea, pentru a le preveni.
În mod normal, următorii pași experți recomandă:
- examinarea anuală de către un oftalmolog;
- care deține prima corecție cu laser devine necesară;
- Evitați de zi cu zi, sarcini vizuale pe termen lung;
- a crea la locul de muncă și la domiciliu condițiile de iluminare corecte;
- poartă ochelari de soare;
- exerciții de gimnastică pentru ochi.
La întrebarea pigmentului retinian abiotrophy ce este, doar un singur răspuns poate fi dat. Aceasta este una dintre acele boli rare, a căror diagnostic în stadii incipiente, pentru a evita absența totală a vederii.
