Tulburarea severă de dezvoltare a scheletului este o boală a lui Olie: există vreo șansă?

Diskhondroplaziya sau boala Ollier - o patologie congenitală de natură sistemică în care cartilajul embrionare în metadiafizarnyh și porțiunea metafiza a osului tubular nu este capabil de a regenera tesutul osos.

Ca rezultat al acestui proces există o încetinire și o scădere a dimensiunii osoase.

Acest fapt indică faptul că creșterea cartilajului placă epifiză este defect. Ca o regulă, boala este unilaterala.

Ollier riscul de boală este minimă, patologie apare rar, aproximativ 10 cazuri la 1000 de locuitori .

În cele mai multe cazuri, boala Ollier afecteaza metafizele oaselor lungi. Acest tibiei, femur, humerus, antebraț, un tun mic.

Și în primele două schimbări au loc cele mai dificile și grave. Puteți găsi de multe ori diskhondroplaziyu oasele pelviene.

În cazul în care boala se extinde la metacarpiene, oasele metatarsiene, falangele la picioare și mâini, modificări patologice au fost observate în toată lungimea lor.

numai locuri care nu sunt caracteristice localizarea bolii sunt bolții craniene.

și factorii de risc

In aceasta boala ramane neexplorat până la sfârșitul anului de astăzi, prin urmare, nu au fost stabilite cauzele sale. Există ipoteze cu privire la transmiterea bolii într-un tip de moștenire autozomal dominantă.Încălcarea

începe să fie pus pe nivelul de dezvoltare embrionara.

Atunci când boala este observată acumularea de cartilaj in forma focii proeminente deasupra suprafeței și care seamănă cu exostoze.

pentru a le plasa în adâncul oaselor, în special în diafiza sau metafiza.În urma unei examinări puteți vedea că acestea sunt similare cu cartilaj hialin.

boala foarte rara este insotita de violarea pigmentare sau formarea cavernos. Aceasta combinatie sugereaza sindromul maffucci.

Foci cartilaj cresc pe măsură ce cresc corpul, ca urmare a deformării are loc oasele afectate. In unele cazuri, există degenerare într-un maligne sau benigne tumora, condrosarcomul și condromul, respectiv. Etapele

de dezvoltare, în funcție de amploarea procesului patologic, boala Ollier este împărțit în astfel de forme:

1. Monoossalnaya - un os este afectat.
2. Oligoossalnaya - formarea osoasa afectata extins la 2-3 oase.
3. Poliossalnaya - patologie se observă în mai mult de 4 oase lungi.
4. Akroforma - diskhondroplaziya este localizat numai în picioare și mâini.

În plus față de această clasificare, natura bolii a sistemului osos este împărțit în:

• generalizată;
• locale;multiple
• ;
• sindroamele pe un fond de alte patologii. Simptomele

de

tablou clinic pot apărea cu vârste cuprinse între 0 și 6, și, uneori, până la 10 ani. O astfel de perioadă lungă de timp se datorează dependența procesului de localizare. Mai întâi de toate boala

Ollier începe să se manifeste la leziunile picioarelor. Când vine momentul pentru copil începe să meargă, văzut scurtarea și deformarea membrelor, curbura axei sale. Când

leziune în creștere lungimea zonei osoase bolnave poate fi mai mică de 20-30 cm, în comparație cu sănătoși.

Dacă procesul patologic se extinde la arme, există îngroșarea și deformarea oaselor respective. Acesta poate fi oasele degetelor, brațul, radiații. Primele simptome în acest caz încep să deranjez cu 4-5 ani .

În unele cazuri, formațiuni tumorale de formă sferică pot fi prezente. Pe fundalul tuturor acestor schimbări, nu se observă senzații dureroase.

Pe lângă simptomele de mai sus, se poate dezvolta deformarea valgus a articulației afectate( genunchi, șold, gleznă).În acest caz, mișcările sunt complet conservate.

De asemenea, se poate dezvolta o tulburare de mers sub formă de tulburare. Dacă manifestările devin severe, pacienții pot fi tulburați de dureri periodice. Este de remarcat faptul că imaginea clinică este pronunțată doar la adulți, copii marchează manifestări ale bolii într-un grad scăzut.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul final este stabilit după o examinare vizuală și o metodă de examinare cu raze X.

Acesta din urmă prezintă o imagine clară, tipică pentru această patologie. Mărimea oaselor tubulare lungi afectate este semnificativ mai mică în comparație cu cele sănătoase. Metaphizii

arată umflat și îngroșați, seamănă vizual cu un șobolan. Diafiza are curburi, gradul lor depinde de progresia bolii.

În locurile de localizare a nodurilor conondate, nu există țesut osos, în locurile sale sunt localizate zone luminoase. Nu sunt omogene.Îngroșarea epifizei este cauzată de subțierea și ridicarea stratului cortical deasupra focarelor. Reacția periodică este absentă.

Dacă dischondroplasia afectează scapula, focurile cartilaginoase sunt situate mai aproape de periferie, partea centrală a osului are o compoziție normală a oaselor. Când este implicat în procesul patologic al coastelor, există localizare în capetele anterioare, umflarea nu este tipică.

Terapia bolii

Puteți să scăpați de această boală prin astfel de metode terapeutice:

• este conservator;
• ortopedic;
• operativ.

Fiecare dintre ele necesită abordarea competentă a unui medic ortoped, deoarece zona de creștere a epifizelor este foarte dificil de influențat.

Este necesar să combinați aceste metode pentru a obține rezultatul dorit.

Majoritatea pacienților cu acest diagnostic necesită intervenție chirurgicală.

Scopul său: eliminarea excrescențe leziuni ale cartilajului prin rezecție sau răzuire, precum și eliminarea fenomenelor de deformare și care deține o grefare osoasă.

Această metodă de tratament este prezentată cu o scurtare semnificativă a membrului pacientului și cu prezența unei deformări severe.

Este, de asemenea, necesar să se efectueze o intervenție chirurgicală în forme severe ale bolii, localizate în mâini și picioare, altfel nu va fi posibil să se evite deformările semnificative în aceste zone.

Degenerarea nodurilor conondromatoase într-o tumoare malignă este, de asemenea, o indicație absolută pentru intervenția chirurgicală.

Prognoza

Pentru dischondroplasie, prognosticul este favorabil. Dacă este timpul necesar pentru a petrece metodele necesare de tratament, va fi posibil să se prevină chiar și fenomenele reziduale.În forme severe, poate să rămână lamență.

Complicațiile patologiei

Complicațiile concomitente sunt foarte rare. Aceasta poate fi degenerarea nodurilor conondromatoase într-o tumoare de natură benignă sau malignă.

Cu absența prelungită a tratamentului pe fundalul unui membru scurtat, se poate dezvolta curbura coloanei vertebrale.

Semnele acestui proces sporesc treptat senzațiile dureroase, precum și umflarea în zona osului afectat.

La examinarea cu raze X este posibil să se detecteze locurile de distrugere. Ele cresc în dimensiune într-un timp scurt și distrug stratul cortical.

Măsuri preventive

Deoarece cauza bolii nu este anumite tipuri de consiliere, specifice pentru a ajuta la prevenirea formării focarelor cartilaginoase greu de dat.

Dar, în legătură cu ipoteza de abuz în timpul embriogenezei, în timpul sarcinii trebuie să respecte toate recomandările medicului, pentru a conduce un stil de viață sănătos, pentru a evita influența factorilor de mediu nocivi, care pot provoca organe și sisteme ale fătului fila încălcări.

Astfel, se poate argumenta că o boală cum ar fi dischondroplasia, este o patologie congenitală gravă, care este dificil de scăpat de .

Prin urmare, este mai bine să încercați în orice mod posibil să împiedicați dezvoltarea acestei patologii și, dacă este încă diagnosticată, este necesar să începeți imediat tratamentul.