Pentru prima dată, sindromul Louis-Bar a fost văzut și descris în Franța în 1941.De atunci, frecvența sa de apariție a crescut considerabil și a început să apară în întreaga lume.
Statisticile spun că, în societatea de astăzi, o persoană din 40 de mii de oameni are șansa de a avea acest sindrom. Esența
sa constă în statutul imun înnăscut al organismului greșit, care afectează în special legătura de T și începe să se manifeste în schimbări anormale în organism.
Persoanele cu sindrom sunt predispuse la frecvente boli infecțioase și, de asemenea, au șanse mari de a dezvolta tumori maligne în tot corpul.
Cel mai adesea în cazul în care sindromul Louis-Bar începe să se manifeste la copii de la naștere, este plină de fatală chiar și fără o șansă de a diagnostica astfel de pacienti in mod corect si la timp.
Boala în aceeași proporție afectează atât bărbații cât și femeile, cât mai repede posibil, distrugând sistemul nervos și pielea.
Cauzele
Sindromul poate apărea la nivel genetic, cu cea mai mică defecțiune sau anomalie.
Un eșec similar este plin de displazie neuroectodermică, care este înnăscută la astfel de oameni.
Patologia se referă la boli autosomale recesive, care pot apărea dacă tulburările genetice au fost prezente simultan la ambii părinți.
Boala tinde să schimbe și să distrugă complet țesuturile cerebelului, ajungând chiar la miezul său.
Situații similare conduc la modificări degenerative ale cortexului cerebral, precum și ale măduvei spinării.
Este posibil să-i arătăm numai după un tratament lung și dificil de tratare a bolilor infecțioase, care nu dau rezultatul dorit.
Tulburările imune puternice conduc la formarea tumorilor maligne, care au originea în sistemul limfoireticular. Simptomele sindromului
în medicina modernă, patologia este rara, dar medicii se tem de posibila boala de dezvoltare 
.
Deoarece această boală genetică distruge parțial sau complet imunitatea celulară, ea are un caracter patologic și nu poate fi tratată.O viață întreagă este aproape ireală.
Boala simptomatică la vârsta adultă nu poate fi exprimată imediat. In majoritatea cazurilor detectate
prin deteriorarea progresivă a organelor interne, deteriorarea sistemului imunitar, complet sau absenta partiala a timusului. Sindromul
Dacă Louis-Bar se dezvolta in uter, care afectează cerebelul și copilul cortexul cerebral, nou-născut de la nașterea unei schimbări degenerative și condamnă la chin diagnostic .
Dacă la naștere copilul nu a fost primele semne ale bolii, apoi la varsta de 3-24 luni sindrom va începe să se manifeste destul de rapid.
cele mai multe cazuri, acest lucru duce la absența completă a mișcărilor, slaba coordonare, și caracteristici externe cognitive stagnare de dezvoltare ale feței și extremităților.
Poate fi: hipotensiunea musculară
- ;
- strabism;Lipsa
- de reflexe și funcționalitatea mușchilor și a ochilor.
Sindromul Louis-Bar se manifestă adesea în bolile infecțioase persistente care se referă la căile respiratorii și urechile.
Aceasta poate fi otită medie, faringită, bronșită, sinuzită și alte boli.
Pneumonia și pneumonia nu se manifestă aproape niciodată.Fiecare boală ulterioară are o formă mai acută și complicații care nu pot fi tratate.
Semnul simptomului este, de asemenea, considerat a fi asteriscuri vasculare, care pot apărea pe tot corpul la vârsta de 3 ani.
Cel mai adesea acest lucru se datorează expansiunii capilarelor, dar în cazul în care există doar un simptom al nevoii de a căuta alte opțiuni de boli posibile.
În ceea ce privește aspectul exterior al feței și ochilor, aici în primul rând începe să se manifeste telangiectasia asupra globului ocular.
este plină de constantă conjunctivită, simptome vizuale, care se poate manifesta nu numai în față, dar, de asemenea, pe gat, obraji, urechi, pleoapele, și chiar pe palme.
În plus față de acest cod, întregul corp devine uscat și fragil, acoperirea părului este abundentă.
În cele mai neglijate situații, sindromul poate provoca afecțiuni maligne, leucemie și limfom.
Ce se face pentru diagnostic?
La primul semnal sau suspiciune de boală de acest fel, orice medic face o programare și trimitere la un medic cu o specializare mai restrânsă.
Destul de des, acești pacienți sunt observați în același timp de mai mulți doctori care prescriu tratamentul printr-o consultare comună.
Poate fi un imunolog, dermatolog, oftalmolog, neurolog, oncolog și otolaringolog. Doar consultările lor comune vor putea distinge acest simptom de alte tipuri de boli rare și periculoase.
Diagnosticul final al unei astfel de boli este întotdeauna pus doar de un neurolog dacă are toate rezultatele testelor clinice și ale testelor de laborator la îndemână.
Cel mai adesea, unii indicatori ajută la stabilirea diagnosticului, care nu corespund normei.În special, sângele poate lipsi complet limfocitele, iar nivelul imunoglobulinei va fi mult mai scăzut decât în mod normal.
În același timp, absolut nici un anticorp nu va fi disponibil pentru a combate infecțiile și bolile virale.
Când diagnosticul final este pentru un neurolog pe mâinile sale, atunci puteți prescrie un curs specific și un regim de tratament pentru un astfel de pacient.
Cum să prelungească viața unui pacient?
În prezent, din păcate, nivelul medicamentelor nu a atins nivelul pentru a găsi metode eficiente și rapide de combatere a acestei boli genetice.
Metodele de tratament sunt încă supuse cercetării și cercetării multor oameni de știință.Cu toate acestea, pentru a menține suportul de viață al acestor pacienți, este obișnuit să se utilizeze un tratament simptomatic paliativ. 
Pentru a prelungi durata de viață a acestor pacienți, este prescrisă o terapie imună specială, care poate include dozări diferite ale preparatelor T-activatein și gama-globulină.
În același timp, este obligatorie o dozare constantă mare a preparatelor de vitamine, care sunt introduse într-un mod complex pentru a menține buna funcționare a întregului organism.
Dacă pacientul cu sindromul Louis Bara are o boală contagioasă, este tratată în terapie intensivă în primul rând pentru a începe procesul de menținere a corpului la nivelul adecvat, fără bacterii excesive și virusuri.
În funcție de tulburările care se observă în organism, medicamentele și dozele acestora pot varia semnificativ. Adesea, cursul terapiei este completat de medicamente antifungice și antivirale, precum și de antibiotice puternice.
Inflamarea neautorizată și nerezonabilă a psihicului asupra bolilor inexistente - nevrozei hipocondriale. Ce trebuie făcut pentru a trata tulburarea? Epilepsia Jackson diferă de alte tipuri de boli. Metodele de diagnosticare și tratament sunt discutate aici.
previziuni realiste
Ca sindromul Louis-Bar este destul de nou și complet neexplorat, atunci vorbim despre o mare șansă de tratament și chiar mai mult cu privire la recuperarea pacientului este imposibilă.
Patologie are un prognostic slab, care, în funcție de o varietate de factori pot apărea atât la același nivel de mai mulți ani, și se rostogolesc rapid în jos.
Simptomul cel mai frecvent se regăsește în copilăria profundă sau la nașterea unui copil. Vârsta medie a acestor copii este de aproximativ 3 ani.
Dacă simptomele se manifestă mai târziu, acești pacienți supraviețuiesc la maxim 20 de ani.
cele mai frecvente cauze de deces nu este o boala in sine, Louis-Bar, precum și distrugerea completă a sistemului imunitar și dezvoltarea rapidă a formațiunilor de cancer pe tot corpul.
