Sindromul Reye - un accident vascular cerebral puternic acetilsalicilic în creier și ficat

primit numele în onoarea patolog din Australia Reye, care în 1963 a dat o descriere completă și detaliată a tabloului clinic al bolii. Boala este de asemenea cunoscută în literatura medicală sub numele de boală hepatică albă sau sindrom Reye. Această boală este acută și rapidă progresivă.

Sindromul Reye apare la copii și adolescenți cu vârsta sub 16 ani, la adulți este extrem de rar. Ea începe ca vărsături, după care vin modificări psihomotorii( de obicei, de stimulare), după el vine apatie, letargie, și un adolescent cade într-o comă.Împreună cu acest lucru, foarte periculoase pentru tulburările de viață apar în ficat.encefalopatie hepatică acută

a fost identificată ca fiind o consecință a utilizării aspirinei, care a fost luată pentru tratamentul bolilor infecțioase. De-a lungul timpului, au fost identificate numeroase boli asemănătoare cu Rhea.

Din acest motiv a decis să aloce sindromul Reye( clasic) și Reye-ca sindroame( acestea sunt numite sindromul Reye atipice).

Incidența bolii nu este aceeași în diferite țări. Astfel, în Marea Britanie, aceasta este de 0,1 cazuri la 100 000 de locuitori, iar în SUA, acesta este un caz la 100 000 de locuitori.

Patogenie si cauze ale sindromului

Din păcate, până în prezent, patogeneza sindromului de Reye la copii nu sunt complet elucidate.În prezent, medicii consideră că boala hepatică albă apare atunci când se combină factori cum ar fi:

• prezența unei boli a unui copil sau a unui adolescent virus;Utilizarea
• pentru tratamentul aspirinei. Intr-un exemplu de realizare clasic sindrom

apare atunci când copiii aspirina, la un moment dat, atunci cand sunt bolnavi SARS, gripa, precum si boli, cum ar fi varicela sau herpes parainfluenza.

Este foarte important ca sindromul nu se dezvoltă în încălcarea doza de medicament, și atunci când este utilizat în conformitate cu recomandările medicului cu doze adecvate vârstei.

se observă că, în afară de aspirină ca etofaktorov pentru sindromul Rey-like pot fi substanțe care sunt otrăvuri mitocondriale. Acesta este hipoglicina, diverse insecticide, valproat.

În Marea Britanie, oamenii de știință au concluzionat că aproximativ 10% din cazurile de sindrom Reye sunt cauzate de metabolismul afectat. Adesea, aceasta este dismetabolismul acizilor grași, tulburările în ciclul ureei, lipsa carnitin transferazei sau glicerin kinazei.

Din punct de vedere al biologiei, în care boala este o tulburare în mitocondrii, ceea ce duce în final la celulele apoptoza( distrugere) .În acest proces, medicamentele acționează ca un declanșator( începeți procesul).În acest sens, una dintre ipoteze este presupunerea insuficienței subclinice congenitale a enzimelor mitocondriale la indivizi cu boala lui Ray. Deoarece

dezamorsare toxine se produce in ficat, celulele sale( hepatocite), prima față acid salicilic, acid acetilsalicilic si primele mitocondriile incep sa moara in ele. Moartea celulelor hepatice începe, ceea ce duce la o încălcare a funcției de detoxifiere a ficatului.

Conținutul sanguin al amoniacului și al transaminazelor hepatice crește brusc, iar concentrația acestor substanțe este de câteva ori mai mare decât în ​​mod normal. Aceste substanțe acționează asupra celulelor nervoase și conduc la o encefalopatie rapidă și, în final, la umflarea creierului.

au un copil bolnav în ceea ce privește morfologia apare tip steatoza fin picurare, care se observă la periferia lobulilor hepatice. Cu toate acestea, degenerarea grasă se observă în mușchiul inimii, pancreas și rinichi.În ceea ce privește celulele nervoase, neuronii se schimbă într-o manieră degenerativă, iar astrocitele suferă un edem foarte puternic.

Simptomele bolii

Ca regulă, sindromul Reye este determinat după trei zile după infectare. Cu toate acestea, există cazuri de fixare a sindromului în 12 ore sau după 21 de zile după terminarea bolii virale. Cand variola, boala este fixata timp de 4-5 zile dupa aparitia eruptiei cutanate.

în dezvoltarea sindromului Reye sunt următoarele faze, fiecare dintre acestea fiind caracterizate prin simptome ale sale: în prima fază

1. .Simptomul principal este vărsăturile și se întâmplă frecvent.
2. Faza a doua .În timpul 24-48 de ore de la debutul vomei a înregistrat o schimbare distinctă în comportamentul copilului, de la suprastimularea la apatie și letargie în reacții. Copilul nu este interesat de jucării, el nu mai vorbește, nu are poftă de mâncare și devine din ce în ce mai dificil și mai greu să contactezi copilul. Copilul încetează să navigheze în spațiu și este destul de posibil să intră într-o comă.În această situație, un pacient mic poate fi de la câteva ore până la câteva săptămâni.
3. Faza a trei .Stadiul final al dezvoltării sindromului este încetarea respirației.

în sindromul atipice manifestări clinice Reye ale bolii sunt similare și de multe ori apar în primii cinci ani de viață.În general, medicii caracterizează

flux ca dezvoltarea rapidă a bolii și fără un tratament adecvat care duce la moarte.În corectitudine trebuie remarcat faptul că sindromul de scurgere fix ușoară până la procesele de dezvoltare a trage de timp. Criterii de diagnostic pentru

medic pediatru este foarte important pentru a detecta la timp simptomele sindromului Reye în tratamentul unei infecții virale cu aspirina. Manifestările clinice tipice ale bolii sunt vărsăturile și mărirea ficatului. Acestea sunt simptomele care trebuie să vă îngrijoreze mai întâi medicul. Pentru sindromul

diagnostic trebuie să dețină: analize de sange

• ( biochimice) pentru determinarea nivelului de activitate a enzimelor hepatice critice;
• este ultrasunete;Analiza
• a fluidului măduvei spinării( CSF);
• biopsie hepatică.

În analiza sângelui, de obicei într-o bilirubinei normale, dar de 3 sau mai multe ori( cazurile înregistrate și în exces de 20 de ori) AST și ALT( marker de enzime hepatice).

De asemenea, un semn rău este creșterea concentrației de amoniac. La unii pacienți, se observă hipoglicemie( cel mai adesea copii sub vârsta de cinci ani).În ceea ce privește prezența și concentrația electroliților în sânge, acesta poate varia foarte mult din cauza vărsăturilor sau refuzului de a primi lichide. Sindromul

adesea însoțită de tulburări de coagulare a sângelui și este în mod clar vizibil pe coagulogramei.În același timp, un test clinic de sânge este în limitele normale, poate să difere ușor în numărul de celule albe din sânge, nu mai mult.

Pentru a determina patologia din sistemul nervos central, se efectuează o puncție( lombară).La ultrasunete, creșterea evidentă a ficatului( hepatomegalie).În ficat excesiv, deasupra normei, echogenicitatea difuză, se observă și etanșeitatea structurală a ficatului. Ultimul punct al diagnosticului ar trebui să fie o biopsie.

Atunci când studiul morfologic arată în mod clar absența modificărilor care pot fi cauzate de inflamație și semne distincte de degenerare grasă.După recuperare, copiii care au suferit de sindrom trebuie să fie îndrumați spre consiliere geneticienilor pentru a determina posibilele boli genetice asociate cu metabolismul.

Furnizarea de îngrijire medicală

La cea mai mică suspiciune că un copil se dezvolta sindromul Reye, este necesar să se interneze în regim de urgență, de obicei, o ambulanta aduce acesti pacienti in unitatea de terapie intensiva, la etapa inițială a tratamentului este mai simptomatic și are sarcina principală - reziliere a începutîn corpul schimbărilor periculoase.

In practica medicala este acceptat in aceasta boala corticoizi( cel mai adesea prednisolon), care contribuie la reducerea riscului de inflamație în țesuturile creierului, vitamina K, Manitol pentru a preveni umflarea creierului și electroliți administrarea pentru rehidratarea este de asemenea introdus soluție de glucozărestaurarea echilibrului său, precum și menținerea corpului.

plus, administrarea de lichide promovează mai îndepărtarea rapidă a amoniacului din organism, cu toate acestea, medicul trebuie să echilibreze adere întotdeauna, deoarece excesul de lichid poate provoca edem cerebral. De asemenea, tratamentul vizează corecția circulației sângelui.

În acest scop, se poate administra plasmă, se efectuează transfuzii de sânge sau se efectuează dializă.În unele cazuri, atunci când este deranjat de respirație, se poate efectua intubarea traheala cu hiperventilație.

Este foarte important în tratamentul de a monitoriza sistematic valoarea presiunii arteriale și intracraniene. Valoarea acestuia din urmă nu trebuie să fie mai mare de 15 torr. Dacă valoarea este mai mare decât în ​​mod normal, furosemidul este utilizat ca injecție pentru a reduce presiunea.În cursul tratamentului, parametrii de respirație și puls sunt monitorizați constant.În caz de anomalii, este prescris un tratament adecvat cu un arsenal larg de medicamente.

Predicția - o chestiune de minute și ore. ..

Statisticile arată că mortalitatea în depistarea precoce a sindromului poate varia foarte mult de la faza la care diagnosticul:

• în stadii incipiente de mortalitate nu depășește 5%;
• în cazul în care a ajuns la o comă, apoi a crescut la 50-60%, în acest caz, probabilitatea de deces;
• la ultima etapă a , când apar probleme de respirație, rata mortalității este de 95%.

Cauza decesului adolescenților este edemul cerebral, precum și stopul respirator. Mai rar, cauza morții poate fi insuficiența cardiacă, sângerarea gastrică sau septicemia. Medicii spun că, în identificarea într-un stadiu incipient al sindromului Reye( vomitat) prognoza pentru tratamentul unui copil este considerat a fi favorabil.

De aceea este foarte importantă actualitatea solicitării de ajutor unui medic. Medicina moderna a facut progrese semnificative in tratamentul bolii.

comparativ cu anul 1970. Astăzi mortalitatea de sindromul a scăzut de la 40% la 20%, iar copiii care au supraviețuit, există o recuperare completă neuro-psihologică.

În prevenirea Pentru

Singura modalitate eficientă de a preveni posibilitatea de apariție a sindromului este renunțarea la utilizarea aspirinei în tratamentul copiilor.

Acum, în multe țări, se recomandă înlocuirea acidului acetilsalicilic în tratamentul copiilor pe medicamente, cum ar fi Paracetamolul si ibuprofenul sau natura a avut loc terapie antipiretice, dacă este necesar.

La cea mai mică suspiciune a sindromului, ar trebui să solicitați urgent ajutor de la medici, este imposibil să câștigi boala la domiciliu. Cu cât pacientul a fost dus la spital, cu atât este mai mare șansa unui rezultat favorabil.