Syndróm sa rozvíja v dôsledku dysfunkcie hypotalamu, thalame, retikulárne formácie, ktoré prirodzene spôsobuje zmeny v hypofýzy, sa produkuje príliš veľa kortikotropín (ACTH), ktorá spúšťa produkciu kortikosteroidov v kôre nadobličiek.
Čo je to?
Hypofýza - Cushing - neuroendokrinné ochorenie charakterizované zvýšenú produkciu hormónov kôry nadobličiek, čo je spôsobené nadmernou sekréciu ACTH buniek hyperplastické hypofýzy tkaniva alebo nádoru (90% microadenoma).
príčiny
Príčiny tohto ochorenia nie je úplne definovaný. Dá sa povedať iba to, že podľa údajov od pacientov so syndrómom podmozgovej Cushingovou trpí histórie, ktorá existujú zranenia, traumatické mozgové poranenia, otras mozgu, encefalitída, zápal mozgových blán a iných poranenia hlavy, mozgu a miechy, dodávka CNS v ženy.
- Nedávne štúdie preukázali, že ochorenie je často spojené s adenómu hypofýzy, iných nádorov (Nadobličky, a niekedy pľúc, rakovina pankreasu, bronchiálna adenóm, rakovina v semenníkoch, vaječníky).
- Neuroendokrinné provokovať tejto patológie mohlo vysoké dávky steroidných hormónov v liečbe artritídy alebo astma. Preto je možné po dlhú použití času vo vysokých dávkach "Hydrokortison", "", metylprednizolón a podobné gormonosoderzhaschie lieky.
- Nie je posledná faktorom ochorenia je vývoj genetickej predispozície.
Občas choroba môže vyvolať alkoholizmus, nejakú pečeňové patológiu.
Symptómy Cushingovou chorobou
Osoba s touto chorobou Cushingovho postupne stáva úplne špecifický vzhľad - LUNA v tvare červené tváre, tuk telo s tenkými končatinami (viď. foto).
Na bruchu v dôsledku obezity objaviť strie. Určené trenie (kolená a krku) a kožný záhyb z dôvodu zvýšenej pigmentácie tmavšie, ako ostatné časti kože. Choroba sa výrazne znižuje imunitu, čo vedie k približne 50% pacientov umiera na infekčné ochorenia. V súvislosti s Cushingovou chorobou často vyvinie vážne psychické poruchy.
Kľúčové vlastnosti Cushingovou chorobou:
- Človek sa stáva "lunoobraznym";
- Zvýšenie krvného tlaku (hypertenzia);
- Hustota Znížená kostí (osteoporóza);
- Zvýšená hladina cukru v krvi (hyperglykémia);
- Existuje zvýšené ukladanie tuku v oblastiach: brucho, ramená, krk a tvár;
- Výsledný tkanivo je svalová dystrofia prebierka končatiny;
- Tam je svalová slabosť;
- Tam je jasne definovaná žilová vzorka na končatinách a na hrudi;
- Ženy sú možné prejavy ochlpenia mužského typu.
Ochorenie môže byť progresívna (príznaky vyvinuté počas šiestich až dvanástich mesiacov) a strnulý (postupný nárast symptómov počas troch do desiatich rokov).
Formy klinickým priebehom
Závažnosť Cushingovho choroba môžu byť mierne, stredne závažné alebo závažné.
- Mierne ochorenie je sprevádzaná stredne ťažkými príznakmi: menštruačný funkcia môže byť zachovaná, osteoporózy niekedy v režime offline.
- Pri priemernej závažnosti symptómov Cushingovou chorobou vyjadril jasne, ale komplikácie nevyvíjajú.
- Závažná forma ochorenie charakterizované rozvojom komplikácií: svalová atrofia, hypokalémia, hypertenzia, obličkách vážnymi duševnými poruchami, atď ...
Rýchlosť vývoja patologických zmien odlíšiť progresívne a strnulý pre Cushingovou chorobou. Progresívne priebeh charakterizovaná rýchlym (počas 6-12 mesiacov) zvýšenie symptómov a komplikácií tohto ochorenia; s strnulý kurz lézie tvorená postupne v priebehu 3-10 rokov.
diagnostika
Diagnóza Cushingovho syndrómu Cushing - ťažký a zodpovedný proces, presnosť a včasnosť, ktoré závisí na živote, zdraví. Patria sem:
- Rozbor moču, krvi na stanovenie úrovne koncentrácie kortizolu a ACTH;
- CT a MRI pobrušnice;
- ultrazvuk;
- Röntgen chrbtice;
- biochemický výskum, testy s dexametazónom CRH, ACTH objasniť lokalizáciu patológie v tele.
Na vyšetrenie a vyšetrenie pacienta je veľmi dôležité vylúčiť iné možné ochorenie pred stanovením konečnej diagnózy.
Ošetrenie Cushing ochorenie
Keď hypofýza - liečba Cushing je zameraný na odstránenie hypotalamus posúva obnovenie metabolizmu, normalizuje sekréciu kortikosteroidov a ACTH. Za týmto účelom sa účelovo lekárske terapiu, chirurgické terapiu, protónovej terapie hypotalamus-hypofýza oblasť, gama, röntgenové terapia, diétna liečba, a kombinácie rôznych metód.
V závislosti od tvaru chorobných lekárov gravitačného Cushingovou predpísať:
- Lieky pri napísaný agonisty receptora dopamínu, protirakovinové lieky a lieky, ktoré spomaľujú syntézu steroidov.
- V závažných prípadoch je opodstatnené používanie chirurgickej liečby, po podaní jednej alebo oboch stranách Zavedenie adrenalektomie v nich, ničí ich štruktúru, odstránenie hypofýza novotvarov.
- Radiačná terapia - protón, alebo gama so stredne ťažkou alebo ťažkou.
Za normalizácie orgánov a systémov poskytnúť symptomatickú liečbu. V tomto prípade:
- pri detekcii srdcového zlyhania - lieky digitalis a srdcové glykozidy;
- hypertenziu predpísať diuretiká a lieky na zníženie tlaku;
- osteoporózy - vitamín komplexy s vitamínom D, prípravky pre obnovu kostnej štruktúry proteínov a zlepšenie vstrebávania vápnika procesy;
- diabetes predpíše prísnu diétu s viazaním brať lieky na zníženie hladiny cukru v krvi;
- posilniť ochorenie imunitného systému Cushingov lekár predpíše prostriedok na stimuláciu rastu a dozrievania lymfocytov.
S ohľadom na prevenciu osteoporózy a obličkových kameňov, lekári radia im jesť vajcia, mliečne výrobky Výrobky a obezita - opustiť soli a tučné jedlá, a na zvýšenie množstva vody opitý deň.
výhľad
Záleží na dobe trvania, závažnosti symptómov choroby a veku pacienta:
- s krátkou dobou trvania ochorenia, jeho mierne formy a veku pacienta do 30 rokov dobrú prognózu;
- srednetyazholyh v prípadoch s dlhodobým priebehom choroby po normalizácii funkcie kôry nadobličiek často uložený nezvratné poruchy kardiovaskulárneho systému, obličiek, vysoký krvný tlak, diabetes, osteoporóza;
- bilaterálne adrenalektomie vedie k rozvoju chronickej adrenálnej insuficiencie, ktorý vyžaduje neustálu hormonálna substitučná terapia, aby sa zabránilo rozvoju Nelson syndrómu.
V prípade plného postihu zdravotne príznaky môžu byť uložené. Keď celková adrenalektomii stratil schopnosť pracovať.
prevencia
Ľudia s príznakmi Cushingovho choroba - Cushing je potrebné dodržiavať pri rôznych špecialistov a aby sa zabránilo nadmernému psycho-emocionálne a fyzickú námahu. Tiež obscheprofilakticheskie opatrenia zahŕňajú elimináciu neuroinfekcií, intoxikácie, prevencii poranení hlavy, a tak ďalej. D.
