Výsledkom je, že rozvoj abnormálne únavu a slabosť kostrového svalstva, mutácie v proteínoch nervovosvalových môže viesť k vývoju vrodených myastenické syndrómov.
Čo je to?
Myasthenia gravis - pomerne zriedkavé ochorenie autoimunitného typu, vyznačujúci sa tým, slabosťou a letargia svalu. zlyhanie Myasthenia komunikácia prebieha medzi nervových a svalových tkanív.
Oficiálny vedecký názov choroby zvuky - myasthenia gravis pseudoparalitica, čo sa prekladá ako myasthenia gravis v ruskom jazyku. obyčajne používajú termín "myasthenia gravis" v ruskom lekárskej terminológii.
Príčiny myasthenia gravis
K dnešnému dňu, odborníci nemajú jasnú informáciu o tom, čo to vyvoláva u človeka myasthenia gravis príznaky. Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, pretože v sére pacientov s viacerými protilátok sú detekované. Lekári pevné určitý počet familiárna prípadov myasthenia gravis, ale dôkaz o vplyve genetických faktorov na prejave ochorenia nie je prítomný.
Pomerne často, myasthenia gravis prejavuje paralelne s hyperplázia alebo nádoru týmusu. Tiež môže dôjsť k myastenické syndróm u pacientov, ktorí sa sťažujú na organického ochorenia nervového systému, polidermatomiozit, rakoviny.
Najčastejšie trpia myasthenia ženy. Je pravidlom, že choroba sa prejavuje u ľudí vo veku 20 až 30 rokov. Všeobecne platí, že je choroba diagnostikovaná u pacientov vo veku od 3 do 80 rokov medzi. V posledných rokoch sa odborníci prejavujú značný záujem o toto ochorenie v dôsledku vysokej početnosti príznakov myasthenia gravis u detí a mladých ľudí, čo vedie k následnej postihnutia. Prvýkrát sa táto choroba bola popísaná pred viac ako sto rokmi.
patogenézy
Mechanizmus vývoja myasthenia hrať úlohu autoimunity boli detekované protilátky v svalovom tkanive, a týmusu. Bežne postihnutých svalov veku, je ptóza, ktorá sa mení v závažnosti po celý deň; Žuvacie svaly sú postihnuté, narušený požití Gaita zmeny. Pacienti škodlivé nervózny, pretože to spôsobuje bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.
Vyzrážanie faktor môže byť stres portovať SARS, narušenej imunitné funkcie organizmu vedie k tvorbe protilátky proti vlastným bunkám v tele - proti acetylcholinových receptorov postsynaptickej membrány nervosvalových (Synapse). Dedičná autoimúnne myasthenia gravis nie je odovzdaný.
Najčastejšie sa choroba prejavuje počas puberty u dievčat (11-13 rokov), to je menej časté u chlapcov v rovnakom veku. Stále viac sa choroba zistená u detí predškolského veku (5-7 rokov).
klasifikácia
Táto choroba sa vyvíja vôbec odlišne. myasthenia začína najčastejšie so slabou okom a tvárových svalov, potom je to porušenie prejazdov na svaly na krku a trupe. Ale pre niektorých ľudí tam sú len pár príznaky ochorenia. V súlade s tým existuje niekoľko typov myasthenia gravis.
- Tvar oka je charakterizovaný lézií hlavových nervov. Prvým príznakom je to poklesnuté horné viečko, často najprv na jednej strane. Sťažuje sa na dvojité videnie, ťažkosti pri pohybe očnej buľvy.
- Myasthenia bulbárna forma - porážke žuvanie a prehĺtanie svaly. Okrem porušovanie týchto funkcií, pacient ju mení, hlas sa stáva nízka, snuffling existujú ťažkosti pri výslovnosti určité zvuky, ako "p" alebo "B".
- Ale najčastejšie zovšeobecnená forma ochorenia, pri ktorom najprv postihuje svaly oka, potom sa proces rozširuje na krku, horných a dolných končatín. Veľmi často postihuje bedrové a svaly paží, pacient je ťažké stúpať po schodoch, držať položky. Nebezpečenstvo tejto formy choroby je, že slabosť šíri do dýchacích svalov.
príznaky
Bohužiaľ, väčšina z myasthenia gravis sú diagnostikované už pri výskyte ochorení niekoľko rokov v rade a ide do chodu tvar. Z tohto dôvodu, neobjasnené únava, slabosť svalov, zvyšuje intenzívnejšie, keď opakujúce pohyby slabosť Je potrebné vziať do úvahy ako možné symptóm myasthenia tak dlho, kým je diagnóza úplne vyvrátená.
Skoré príznaky patrí:
- prehĺtanie poruchy,
- ťažkosti žuť pevnú stravu až do zamietnutia potravy,
- Konverzácia - "útlm hlasov"
- únavu pri česaní, chôdzi do schodov, normálnej chôdzi,
- vznik šouravým krokom,
- visiace očné viečka.
Najčastejšie postihnuté pohyb očí, mimika, žuvacie svaly a svaly hrtana a hltana. Nasledujúce testy pomáhajú určiť latentné myasthenia gravis:
- Ak je pacient požiadaný, aby sa rýchlo otvoriť a zatvoriť ústa po dobu 30 sekúnd, potom sa zdravý človek urobí asi 100 pohybov, zatiaľ čo trpia myasthenia gravis - menej.
- Ľahnite si na chrbát, zdvihnite hlavu a držte ho v tejto polohe po dobu 1 minúty pri pohľade na bruchu.
- Vytiahnuť ruky a stojí za 3 minúty.
- 15-20 robiť hlboké koleno ohýba.
- Rýchlo otvoriť a zatvoriť ruku - u pacientov s myasthenia Toto často spôsobuje hrbení viečka.
Miestne tvar myasthenia vyznačujúci prejavy svalovej slabosti niektorých svalových skupín, a generalizované forme v procese zahŕňal svaly trupu a končatín.
kríza myasthenic
Ako vyplýva z klinickej praxe, myasthenia gravis je progresívne ochorenie, čo znamená, že pod vplyvom určitej faktorparalichov (alebo vonkajšie prostredie spôsobí endogénne charakter) a stupeň závažnosti symptomatických prejavov choroby môže zvyšovať. A dokonca u pacientov s miernou formou myasthenia gravis môže dôjsť myastenické krízu.
Dôvodom tohto stavu môže zahŕňať:
- trauma;
- stresové podmienky:
- Každý akútnej infekcie;
- prijímanie lekárske prípravky s neuroleptikami alebo sedatívne účinky;
- chirurgický zákrok do tela, a tak ďalej.
Symptomatológie sa prejavuje tým, že ako prvá sa objaví diplopia. Potom sa pacient cíti náhly útok rastúce svalovú slabosť, motorickej aktivity hrtanovej svaly sa znižuje, čo vedie k narušeniu procesov:
- phonation;
- dýchanie a prehĺtanie;
- zvýšenú tvorbu slín a zrýchľuje pulz;
- môžu byť rozšírené zrenice, dochádza tachykardia a sú dodávané ochrnutie bez straty citlivosti.
Rozvoj akútneho nedostatku kyslíka v mozgu môže viesť k priamemu ohrozeniu života, preto naliehavo potrebné vykonať resuscitáciu.
diagnostika
Aby správna diagnózy pacienta predpísať komplexnú štúdiu, ako klinický obraz myasthenia gravis môže byť podobné ako u iných ochorení. Hlavné diagnostické metódy sú:
- Aktivované biochemické krvné testy na detekciu protilátok;
- Elektromyografie - výskum, počas ktorých si môžete zhodnotiť potenciál svalových vlákien, keď sú nadšení;
- Genetický screening, ktorý sa vykonáva pre zistenie vrodeného myasthenia formy;
- Electroneurogram - výskum, čo umožňuje vyhodnotiť rýchlosť prenosu nervových impulzov do svalových vlákien;
- MRI - s pomocou tejto štúdie je možné vidieť aj tie najmenšie známky hyperplázia týmusu;
- únavy svalov - pacient je požiadaný, aby rýchlo otvoriť a zatvoriť svoje ústa niekoľkokrát, mával rukami a nohami, otvoriť a zatvoriť do ruky, Crouch. Myasthenia syndróm Hlavné je vzhľad zvýšenie svalovej slabosti opakovaním týchto pohybov.
- Prozerinovaya vzorka - neostigmín podávané podkožne pacienta, následne čakať, až pol hodiny, a potom sa hodnotí výsledok. Myasthenia pacient cíti výrazné zlepšenie jeho stavu, a po niekoľkých hodinách klinických symptómov pokračoval v nezmenšenej miere.
Ako sa k liečbe myasthenia gravis?
Pri ťažkej myasténie ukazuje odstránenie týmusu počas chirurgického zákroku. Najúčinnejšie lieky úspešne použité pre odstránenie symptómov choroby zahŕňajú neostigmín methylsulfát a Kalinin. Spolu s nimi pomocou liekov, ktoré podporujú imunitný systém a celý rad ďalších liekov, ktoré zlepšujú zdravotný stav pacienta. Je dôležité mať na pamäti, že čím skôr je liečba zahájená, tým účinnejšie bude.
V prvej fáze ochorenia je ako symptomatická liečba používa cholínesterázy lieky, cytostatiká, glukokortikoidov a imunoglobulínov. Ak je príčinou myasthenia gravis je nádor, operácia sa vykonáva pri jeho likvidácii. V prípadoch, keď myasthenia symptómy rýchlo pokrok je znázornené mimotelové hemocorrection umožňujúce vyčistiť krv protilátok. Už po prvom ošetrení pacient zaznamenal zlepšenie v stave, pre stabilnejšie účinok liečby sa vykonáva po dobu niekoľkých dní.
Pre nových, účinné metódy liečby sa týka krioforez - čistenie krvi od škodlivých látok pod vplyvom nízkych teplôt. Tento postup sa vykoná priebeh (5-7 dni). Výhody krioforeza pred plasmapheresis sú zrejmé: v plazme, ktorý bol vrátený do pacienta po liečbe, zachováva všetky živiny, neporušené, ktorá pomáha, aby sa zabránilo alergické reakcie a vírusové infekciu.
Tiež hemocorrection nových metód používaných v liečbe myasthenia gravis, sa týka plazmové kaskádovou filtráciu, pri ktorej čistí krv prechádza nanofiltrů sa vráti pacientovi. Už po prvých minútach procesu, pacient zaznamenal zlepšenie zdravotného stavu, celý priebeh liečby myasthenia vyžaduje päť až sedem dní.
Modernými metódami liečby myasthenia gravis platí aj mimotelového immunopharmacotherapy. V rámci tohto postupu je pacient izolovaný z krvných lymfocytov, ktoré sú liečení liekmi a poslané späť do krvného riečišťa pacienta. Tento postup v liečbe myasthenia gravis je považovaný za účinný, ako je to možné. To umožňuje znížiť aktivitu imunitného systému, čo znižuje tvorbu lymfocytov a protilátok. Táto technika poskytuje stabilnú remisii po dobu jedného roka.
Prevencia ťažká myasténia a jej komplikácie
nemôže zabrániť ochorenia, ale môžeme robiť všetko pre to, aby túto diagnózu a žiť naplno.
- Po prvé, kontrola u lekára. Takí pacienti sú neurológovia. Okrem predpísaný liečebný režim a systematicky hosťujúci neurológom je potrebné kontrolovať celkovú stavu (hladina cukru v krvi, krvný tlak atď. s.), aby sa zabránilo rozvoju ďalších ochorení počas liečby myasthenia.
- Po druhé, mali by ste sa vyhnúť nadmernému stresu - fyzické a emocionálne. Stres, ťažká fyzická práca, príliš aktívny šport zhoršiť stav pacienta. Mierna fizzaryadka chôdzu aj užitočné.
- Po tretie, je nutné eliminovať na slnku.
- Po štvrté, je nutné poznať kontraindikácie pre pacientov s myasteniou a prísne v súlade s nimi.
- Za piate, striktne dodržiavať predpis režime, nebude chýbať, lieky a nie brať liek viac ako určenej lekárom.
Lekár je povinný poskytnúť zoznam liekov je kontraindikované takého pacienta. To zahŕňa prípravky, horečnaté, myorelaxanciá, sedatíva, niektoré antibiotiká, diuretiká okrem veroshpirona ktorý naopak je zobrazené.
Nenechajte sa zapojiť imunomodulačnej drogy a niektorý upokojujúce, a to aj tie, ktoré sa zdajú byť bezpečné (napr valeriána tinktúru alebo pivonka).
výhľad
Skôr, myasthenia gravis má závažné ochorenie s vysokou mortalitou - 30 až 40%. Avšak, s modernými metódami diagnostiky a úmrtnosti liečba rýchlosti bola najnižšia - menej ako 1%, asi 80%, vztiahnuté na správnom zaobchádzaní dosiahnuté úplné využitie alebo remisie. Táto choroba je chronické, ale vyžaduje pozorné sledovanie a liečbu.
