Nástup ochorenia sa vyznačuje tým, že rozvíja hepatocelulárny insuficiencie, ktorá sa stavia na portálnej hypertenzie. Predikcia ochorenie môže byť výhodné, ak odstrániť príčinu žlče stagnácie. Ak to nie je možné z dôvodu nedostatku kvalifikovaných lekárov, alebo jednotlivé charakteristiky každého človeka - vybudovať si silnú zlyhanie pečene v rozpore s väčšinou jej funkcie. Výsledok - nevyhnutný smrť.
Čo je to?
Biliárna cirhóza (BCP) - ochorenie, pri ktorej sa z rôznych dôvodov, rozdelené krížové žlčových ciest, pretože z toho prietok žlče v čreve je znížený alebo zrušený. Etiológiou izolovaných primárnych a sekundárnych foriem ochorení.
príčiny
Nastaviť konkrétny príčinu vzniku žlčových cirhózy doteraz nebola schopná. Pozrieme sa na niektoré z teórií jej vzniku:
- genetická predispozícia na ochorenia;
- predchádzajúca infekcia pečene - vírusová, bakteriálna, parazitárne;
- toxické poškodenie pečene;
- autoimunitné zápal.
Potvrdzujú priamu súvislosť medzi týmito štátmi a formovanie cirhózy nie je v súčasnosti možné.
Po prvé, pod vplyvom určitých dôvodov lymfocytov začína ničiť bunky žlčových ciest - aktivovaný zápal v ňom. Vzhľadom k tomu, zápal je rozbité a rozvíja duktálny priechodnosti žlčových hromadenie. V týchto oblastiach je škoda hepatocytov a zápal znova vyvíja. Hmotnostné smrť buniek môže viesť k vzniku cirhózy.
klasifikácia
Primárne BCP - autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako chronická nehnisavý deštruktívny zápal žlčových ciest (cholangitída). V neskorších fázach spôsobuje žlče hromadenie v kanáloch (cholestáza) a nakoniec spôsobí rozvoj cirhózy. Najčastejšie ženy trpia ochorením štyridsať až šesťdesiat rokov.
- Vo fáze I je obmedzený na žlčové cesty zápalu.
- V postupovom stupni II sa vzťahuje na tkanivo pečene.
- Krok III. Hepatocyty - pečeňové bunky - začínajú byť transformované do spojivového tkaniva, ktoré tvoria zrastov, jazvy, že "dať dokopy" medzi sebou žlčové.
- IV etapa - typický cirhóza.
Sekundárne biliárna cirhóza dochádza na pozadí predĺženej poruchou odtoku intrahepatálna žlčových ciest vzhľadom na ich zúženie alebo upchatie spôsobené inými chorobami. Je častejšia u mužov medzi tridsiatimi a päťdesiatich rokov. Bez liečby, obe formy ochorenia nakoniec viesť k zlyhaniu pečene, zhoršenie kvality života a zníženie jeho trvania.
Symptómy biliárna cirhóza
V prípade žlčových príznakov cirhóza je vhodné skupiny primárnych a sekundárnych foriem ochorení.
Teda, primárna biliárna cirhóza je charakterizovaná:
- farbenie kože v tmavo hnedej farby, a to najmä v oblasti lopatiek, veľkých kĺbov, a nakoniec sa v celom tele;
- Non-permanentné svrbenie kože, ktorá sa často vyskytuje počas nočného odpočinku, zatiaľ čo iné dráždivé látky (napr, po kontakte s vlneného tovaru alebo po kúpeli). Svrbenie môže trvať mnoho rokov;
- Zvýšenie objemu sleziny je častým príznakom choroby;
- Vznik ploché formácie na očné viečka, ktorá má tvar zubného plaku. Oni sú často len málo, xanthelasma sa môže objaviť na hrudi, ruky, zadok, kolená;
- Ľudia môžu začať rušiť bolesti pod pravým rebrom, vo svaloch úst často objavuje horkú chuť, mierne zvýšená telesná teplota.
S progresiou ochorenia všetky príznaky sú horšie, strata chuti do jedla, svrbenie stáva neznesiteľným. Grubeyut oblastí pigmentácie, kožné napučí, koncové falangy zahustiť. Bolesť zosilnela, existuje kŕčové žily pažeráka a žalúdka môžu rozvíjať vnútorné krvácanie. Vstrebávanie vitamínov a živín je ťažké, vyrovnať príznaky hypovitaminóza. Lymfatické uzliny sa zvyšuje, sú poruchy zažívacieho traktu.
Sekundárne forma ochorenia má podobné príznaky, vrátane:
- silná bolesť v postihnutej oblasti pečene;
- intenzívne svrbenie kože, horšie v noci;
- pečeňové neha na pohmat a zvýšenie jeho rozmery;
- skorý výskyt žltačky;
- splenomegália;
- zvýšenie telesnej teploty na horúčkovitých údaje na pozadí rozvíjajúce sa infekcia.
dostatočne rýchlo, táto forma ochorenia vedie k cirhóze a následnému zlyhaniu pečene, ktorého symptómy ohroziť život pacienta. Najmä rozvoj príznakov zlyhania pečene človeka sú:
- nevoľnosť a vracanie, črevný obsah;
- dyspeptické poruchy;
- odfarbenie výkalov a moču farby tmavého piva;
- pečeňová encefalopatia (demencie).
Tento stav môže spôsobiť vážne komplikácie, ako ascites, vnútorné žalúdka a čriev krvácanie, kómy a smrti.
diagnostika
Diagnostické opatrenia pre detekciu primárnej biliárna cirhóza môže mať niekoľko etáp:
- Prvý zo všetkých pacientov s podozrením na cirhózou pečene, je potrebné poradiť sa s niekoľkými lekármi - hepatológom, chirurga, gastroenterológ. Iba oni môžu odhaliť chorobu, stanoviť jeho rozsah, priradiť nasledujúce diagnostické opatrenia a možnú liečbu.
- Po lekárskej konzultácie, u pacienta s podozrením na cirhózou nutne týka privádzania laboratórnych testov. Štúdia môže zahŕňať podrobnú analýzu krvi a moču, rovnako ako biopsia.
Tretí stupeň - inštrumentálne diagnostika. Zahŕňa vyšetrenie sleziny, obličiek, pečene, žlčových ciest, prevedením ultrazvuk. Okrem toho vykonala kontrolu vnútorných orgánov pomocou endoskopu, zavedenie krvi a žalúdočných traktu špeciálne látky, ktoré ukazujú skutočnú výkonnosť a fungovanie pečene a žlčových kanály.
Liečba biliárnej cirhózy
Pri diagnostike biliárna cirhóza liečby sú založené na znížení intenzity jeho symptomatická prejavy, spomaľuje ďalší rozvoj, liečbu a prevenciu komplikácií, ktoré sa k nim pripojila javom.
Priebeh liečby a výber prípravkov sa volí individuálne lekár. V podstate menovať:
pečeňové:
- kyseliny ursodeoxycholovej (urosan, Ursofalk) z jednodňových 3 kapsuly denne.
Imunosupresíva (iba v primárnej biliárnej cirhózy)
- Metotrexát 15 mg za týždeň alebo cyklosporín terapeutickej dávky 3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti za deň v rozdelených v 2 dávkach (ráno a večer).
Protizápalové liečby:
- Prednizolón 30 mg 1 krát za deň ráno na lačno po 8 týždňoch, dávka lieku sa zníži na 10 mg 1 krát za deň ráno na lačno.
Liečba porúch metabolizmu vitamínov a minerálnych látok:
- kuprenil (D-penicilamín) 250 mg sa rozpustí v jednom pohári vody 3x denne po dobu 1,5 hodiny pred časom jedla;
- multivitamíny (tsitrum, multitabs) 1 kapsula 1 raz denne;
- Stimol 1 vrecúško 2krát denne.
Liečba svrbenie:
- cholestyramín (QUESTRAN) 4 mg 1,5 hodiny pred jedlom 2 - 3 krát za deň;
- rifampín (Rimactane, benemitsin, tibitsin) Po150 mg 2 x denne;
- antihistaminiká (Atarax, Suprastinum) 1 - 2 tablety 2 - 3 krát denne.
V prípade, že sekundárne biliárnej cirhózy, je dôležité obnoviť normálny tok žlče. Za týmto účelom menovaný endoskopiu alebo chirurgický zákrok. Ak je z nejakého dôvodu manipulácie s dátami nemožné, antibiotiká, aby sa zabránilo cirhózu prechode do teplotného stupňa.
Takáto manipulácia môže rozlišovať medzi typy operácií:
- choledochotomy;
- Holedohostomiya;
- Odstraňovanie kameňov zo žlčových ciest;
- Endoskopické sondovania;
- Endoskopická stentu;
- Rozšírenie žlčových ciest;
- Vonkajšie drenáž žlčových ciest.
Pacienti boli pridelení diétu №5. Ak chcete používať povolenej zeleninu, ovocie, džúsy, ovocné nápoje, želé, zeleninových polievok, nízkotučné mäso, cereálie.