Kaposiho sarkóm, je 85% všetkých nádorov rozvojových u pacientov s AIDS. Táto multifokálne malígny tumor cievneho pôvodu, ktorá má vplyv na kožu, sliznice a vnútorných orgánov. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je sarkóm epidémie je spojená s AIDS.
Nádor postihuje ľudí vo veku 35 - 40 rokov je najčastejšia u pasívnych homosexuálov prejavujú škvrny, uzlíky alebo plaque jasne červené alebo červeno-hnedej farby, rýchlo distribuovaný do všetkých pokožku, sliznice a vnútorné orgánov. v priebehu času nádorové prvky zlúčiť za vzniku nádorových podobné útvary, ktoré sa nakoniec ulcerácie. Kaposiho sarkóm je ťažké liečiť pacientov a rýchlo vedie k smrti. Správna diagnóza je ľahko potvrdené štúdiom kúsku tkaniva pod mikroskopom.
Čo je to?
Kaposiho sarkóm (angiosarkom hemoragická sarkóm, alebo násobok sarcomatosis) je násobkom malignity dermis (kože). Prvý opísal maďarského dermatológa Moritz Kaposiho a pomenoval podľa neho. Prevalencia ochorenia všeobecne malá, ale Kaposiho sarkóm na prvom mieste medzi zhubnými nádormi, ktoré ovplyvňujú pacientov s HIV infekciou, dosiahnutie čísla 40-60%.
príčiny
To je pre určité príčin výskytu týchto nádorov, nie sú známe. Ale vedci sú s väčšou pravdepodobnosťou naznačujú, že choroba sa môže vyvinúť na pozadí ľudského druhu-8 herpes vírusu, čo samo o sebe ešte nie je dostatočne objasnený.
Kaposiho sarkóm je tiež často sprevádzané ďalšími zhubných procesov, ku ktorým patrí:
- lymfosarkoma;
- mnohopočetný myelóm;
- mycosis fungoides;
- Hodgkinov lymfóm (megakaryoblastoma);
- leukémie.
Pre výskytu patológie musí byť výrazné zníženie ľudského imunitného systému z rôznych dôvodov. Okrem toho niektoré skupiny ľudí riziko Kaposiho sarkóm, je oveľa vyššia ako ostatní. Napríklad, často sa ochorenie vyskytuje u mužov ako u žien.
Ohrození sú:
- HIV-infikovanej osoby;
- transplantácii tváre darcovských orgánov (najmä obličky);
- starší muži, ktoré patria do Stredomoria závodu;
- Osoby pochádzajúce z rovníkovej Afriky.
Lekárske vedci sa zhodujú na jednej veci: často, najmä v počiatočných štádiách vývoja, choroba je viac pravdepodobné, je reaktívny proces (tj, vyskytujúce sa v reakcii na infekčné ochorenia) než pravda sarkóm.
View photo.
[Fold]
morbídne anatómia
Typicky, je nádor purpurovú farbu, ale farba môže byť rôzne odtiene červenej, fialovej alebo hnedé. Nádor môže byť ploché alebo mierne nad volantom je bezbolestná body alebo uzly. Takmer vždy sa nachádza v koži, najmenej - na vnútorných orgánoch. Kaposiho sarkóm je často spojená s poškodením sliznice poschodí, lymfatických uzlín. Počas pomalé choroby. Detekcia Kaposiho sarkómu pri HIV infekcii, poskytuje základ pre diagnózu AIDS.
Štruktúra Histológia tumoru sa vyznačuje väčším počtom náhodne usporiadaných tenkostenných novovytvorených ciev a buniek vreteno zväzkov. Typické nádory, infiltrácia lymfocytov a makrofágov. Vaskulárne povahe nádoru výrazne zvyšuje riziko krvácania. Aby však bolo možné vykonať biopsiu pre podozrenie z Kaposiho sarkóm nie je nutné. Kaposiho sarkóm - špeciálny typ nádoru, ktorý často vyžaduje nielen overenie diagnózy, ale aj jej liečbu. To sa môže zdať divné na prvý pohľad. To je spôsobené tým, že diagnóza môže dať neomylný a bez biopsia a izolovaný liečenie Kaposiho sarkóm zriedka poskytuje kompletné uzdravenie.
Okrem toho, liečenie Kaposiho sarkóm (vzhľadom na spojenia s hlavnými pôvodcov ochorení), zvyčajne je paliatívna, tj. Vzťahuje iba na zníženie príznakov.
príznaky
Klinický obraz Kaposiho sarkóm je rôznorodá a závisí na dĺžke ochorenia.
V počiatočných príznakov stupňa sarkóm rôzne tvary a rozmery, je červeno-modrasté škvrny a ružovej uzelkovopodobnye prvky, ktoré sa potom stávajú modrastú farbu. Vzhľadom k tomu, tok sarkóm lézie Kaposiho mať podobu rôznych veľkostí tvárnej prvky infiltrovaný červenohnedé modrasté sfarbenie. Údaje nodularity tendenciu zlúčiť, čo vedie k veľkému kopcovitom ložísk vytvorených s ostro bolestivé vredy. V uzavretej komory integuments, opuchov, modro-fialovej farby. Hlavne lokalizované lézie na koži distálnych koncov (94% nižšia končatiny - anterolaterálnej povrch z kosti holennej a nôh) a majú tendenciu byť umiestnený v blízkosti povrchové žily. Často pozorované symetria postihnutej končatiny.
Na svojom výstupnom nádoru môže byť subakútnej, akútne a chronické. Akútna pre Kaposiho sarkóm sa vyznačuje tým, že rýchlo postupujúce príznaky prejavujúce generalizované kožné lézie vo forme väčšieho počtu tvárnej formácií na telo, tvár a končatín, a horúčka. Tieto príznaky sú sprevádzané viscerálne a / alebo lymfatických uzlín. Dĺžka kurzu v akútnej forme dvoch mesiacov do dvoch rokov.
Ak dôjde k subakútnej sarkóm kožná vyrážka zovšeobecnenie oveľa menej často. Chronická charakterizovaný postupným progresia vo forme kožných vyrážok a škvrnitým tvárne prvky zrnité. Doba trvania chronickej formy osem alebo viac rokov.
imunosupresívnej typ
Ochorenie sa vyskytuje pri príjme imunosupresíva (obvykle po transplantácii obličiek). vyznačujúci sa:
- vzácne príznaky;
- chronická a benígne priebeh;
- vzácne zapojenie do procesu vnútorných orgánov a lymfatických uzlín.
Pri zrušení imunosupresívnej liek je často označený ústupe ochorenia.
typ epidémie
Vznik tejto novej tvorby - jeden z hlavných symptómov infekcie HIV. Pre taký Kaposiho sarkóm je charakterizovaný:
- výskyt v mladom veku (pred 40 rokov);
- novotvary svetlé farby;
- vyznačujúci sa tým, povinné zapojenie do procesu slizníc;
- nezvyčajné rozloženie sarkóm: špička nosa, úst na tvrdom poschodí, horné končatiny.
Tento typ ochorenia sa vyznačuje rýchlou a malígne samozrejme sa zapojením do procesu lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.
endemický druh
Sa vyskytuje prevažne u ľudí v Afrike, v Rusku nie sú zvyčajne nachádzajú. Medzi charakteristické črty tohto typu sú:
- Zvyčajne sa vyskytuje v detstve, v prvom roku života;
- Charakteristické lézie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
- kožné patologické prvky ťažko nastať.
súčasné možnosti
- Akútne: rýchly priebeh procesu, nepriaznivý výsledok bez liečby pochádza od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia.
- Subakútna: V neprítomnosti liečby, pacienti môžu žiť až 3 roky.
- Chronické: benígne, v ktorom pacienti môžu zaobísť bez liečby 10 a viac rokov.
Čo je Kaposiho sarkóm: fotografie
Na fotografii nižšie ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.
Kliknite pre zobrazenie.
[Fold]
diagnostika
Diagnóza sarcomatosis sarkóm konať v infekčných ochorení, dermatológ a onkológom. Po prvé, lekári počúvať pacientovi históriu a zhromažďujú, a potom povedal:
- Pozrite sa na príznaky ochorenia.
- Vykonať biopsiu.
- Správanie histologické vyšetrenie pre detekciu proliferáciu fibroblastov.
- Vykonať imunologické štúdie.
- Vziať krv pre test na HIV.
Tiež, pacient je predpísaná ďalšie štúdie, ako je ultrazvuk, röntgen, gastroskopia, CT obličiek, nadobličiek a ďalšie MRI pre detekciu vnútorné zranenia.
komplikácie
Výskyt sarkóm Kaposiho komplikácií závisí na štádiu choroby a v mieste nádoru. Môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:
- lymfatické opuchy, elefantiáza kvôli zauzlené uzliny;
- bakteriálne infekcie, poškodenie nádory;
- obmedzenie motorickej aktivity končatín a ich deformácii;
- krvácanie z rozkladajúcich sa nádory;
- intoxikácia spôsobené kolapsom nádorov;
- narušenia vnútorných orgánov v lokalizácii nádorov na nich.
Niektoré komplikácie viesť k život ohrozujúcemu stavu človeka.
Liečba Kaposiho sarkóm
Liečba jedného ložísk chirurgicky (vyrezanie nístejová) nasledovaný rádioterapiou. Takáto liečba klasického Kaposiho sarkóm vedie k úspešnému výsledku (predĺžená remisia) u 30-40% pacientov.
Ak sa u pacienta s Kaposiho sarkóm generalizácie, a najmä, infikovaných HIV, komplex ukazuje antiretrovírusová terapia, chemoterapia, terapia interferónom, rádioterapie (avšak vo fáze AIDS nie je zvyčajne vedú k požadovanému výsledok).
1) Vysoko antiretrovirusnyya terapia (HAART)
- Doba trvania tejto terapie by mala byť aspoň jeden rok;
- Prispieva k potlačeniu vírusovej záťaže a zosilnenie imunitný stav infekcie HIV;
- antiretrovirálne lieky môžu úplne potlačiť zásadný aktivitu jedného z herpetických vírusov, ktoré spôsobujú rakovinu - Kaposiho sarkóm.
2) chemoterapia, ktoré sa používajú na účely prospidin (domáceho produktu), vinkristín a vinblastín (rozevin), etopozid, Taxol, doxirubicin, bleomycín a ďalšie. Lieky majú závažné vedľajšie účinky na orgány tvorby a ďalších krvi, čo často vyžaduje vymenovanie hormonálnu substitučnú terapiu (prednizón, dexametazón).
3) interferón.
- Účel: ako imunomodulačná pôsobenie predpísaných liekov interferónu, a to interferón alfa rekombinantná 2a a 2b (IntronA, Roferon, reaferon) alebo natívne (vellferon) v dávkach 5-10 MIU / deň / m n / k Dlhé kurzy.
4) Lokálna liečba zahŕňa: rádioterapie, kryoterapia, aplikácia špeciálnych gélov (Panretinu), lokálne chemoterapiou.
Lieky, ktoré by boli dostatočne účinné pri liečbe infekcií spôsobených HHV-8, nebol nájdený.
Predikcia Kaposiho sarkóm
Prognóza Kaposiho sarkóm, závisí od charakteru jeho toku a je úzko súvisí so stavom imunitný systém pacienta.
Pri vyšších rýchlostiach imunity prejavov choroby možno nosiť reverzibilné, systémová liečba dáva dobrý účinok, a môže dosiahnuť remisie u 50-70% pacientov. Preto u pacientov s Kaposiho sarkómom CD4 lymfocytov index väčší ako 400 l-1 na rýchlosť odozvy pozadí pokračujúcej imunitný terapia je vyššia ako 45%, a s menej ako 200 CD4 l-1, je možné dosiahnuť remisiu 7% pacienti.
prevencia
Hlavným meradlom prevenciu ochorení je včasné a správne zaobchádzanie s imunodeficiencie. To znamená, že použitie antiretrovirálnych liekov u HIV infikovaných pacientov umožňuje dlhú dobu na udržanie normálnej funkcii imunitného systému, a tým bráni vzniku Kaposiho sarkóm.
Po liečbe Kaposiho sarkóm vyžaduje starostlivé vyšetrenie kože a sliznice aspoň raz za 3 mesiace, hodnotenie pľúcnych podmienok a tráviaceho traktu - najmenej raz za šesť mesiacov alebo rok. Tieto opatrenia pomôžu včas odhaliť recidívu ochorenia.
