Gellerov syndróm (detská dezintegračná porucha): príznaky, náprava, dôsledky

Gellerov syndróm je pomerne zriedkavá duševná porucha, ktorá postihuje 1,7 zo 100 tisíc ľudí (Fombone E. (2002). "Prevalencia detskej dezintegračnej poruchy"), hlavne u chlapcov, prejavujúce sa v podobe straty predtým naučených zručností a straty kontroly nad močením a defekáciou. Táto patológia sa zvyčajne objavuje u detí s normálnym vývojom vo veku 2-3 rokov, ale vyskytli sa prípady, keď sa manifestácia vyskytla vo veku 8-10 rokov.

V súčasnosti sa pojem "Gellerov syndróm" používa iba v krajinách bývalého ZSSR, ako aj vo vedeckých prácach. Podľa ICD-10 je toto ochorenie kódované ako F84.3 - „ďalšia dezintegračná porucha detstva“. Gellerov syndróm má synonymá:

• dezintegračná psychóza;
• detská demencia;
• symbiotická psychóza.

V krajinách Európskej únie a Spojených štátov amerických je koncept považovaný za zastaraný, premenovali ho na detskú dezintegračnú poruchu. Podľa DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders), ktorý sa používa v USA od roku 2013, detská dezintegračná porucha bola úplne vyradená z klasifikácie chorôb, a teraz je zaradená do skupiny chorôb "porucha autistického spektra", ktorá je v Rusku klasifikovaná ako F84.0.

V súčasnosti sa vyvíja ICD-11, ktorý vstúpi do platnosti až v roku 2022. V novej verzii ruskí lekári ako na Západe vylúčia Gellerov syndróm ako nozologickú jednotku a zaradí sa do "Poruchy autistického spektra", kde sú štádiá mentálneho postihnutia a prítomnosť/neprítomnosť funkčných dorozumievací jazyk.

Z akých dôvodov sa porucha vyvíja

Ako pri väčšine duševných chorôb neorganickej etiológie, príčiny detskej dezintegračnej poruchy (Gellerov syndróm) nie sú úplne pochopené.

Symptómy, klasifikácia

V súčasnosti nie je klasifikácia Gellerovho syndrómu vyvinutá kvôli pomerne zriedkavému šíreniu poruchy. Pri diagnostikovaní „detskej dezintegračnej poruchy“ sa dodatočne špecifikuje stupeň poškodenia intelektových schopností:

• ľahké (predtým používaný výraz slabosť);
• priemer (sub-vyjadrené imbecilita);
• ťažký (výslovná imbecilita);
• hlboký (neaktuálny názov idiocie).

Symptómy Gellerovho syndrómu sa vyvíjajú postupne, zvyčajne počas 6-15 mesiacov (Žmurov V. A. Psychiatria. Encyklopédia).

Keďže k nástupu zvyčajne dochádza vo veku 2-3 rokov, prvé príznaky ochorenia sú zvyčajne existuje zvýšená excitabilita dieťaťa, náladovosť, zvýšená agresivita bez výrazných dôvodov k tomu, poruchy spánku, nedostatok príťažlivosti k hrám, ktoré sa vám predtým páčili. Toto štádium zvyčajne trvá 1-3 mesiace a často si ho rodičia ani lekári nevšimnú. Neskôr, asi po 4-6 mesiacoch "vymazaného" priebehu choroby, duševné poruchy progredujú:

1. Dieťa začína reagovať jednoslabičnými frázami: "Áno", "nie" atď., aj keď skôr vedel formulovať celé vety a vyjadrovať svoje myšlienky. Toto je obzvlášť výrazné u tých detí, u ktorých choroba začína po 5 rokoch.
2. Emocionálne pozadie sa stáva labilné: zmizne záujem o svet okolo, hry, karikatúry.
3. Pacient postupne stráca fyzické zručnosti.ktoré predtým dokázal robiť sám: obliekanie, čistenie zubov, umývanie rúk, zbieranie hračiek.

V konečnom štádiu ochorenia dieťa nielenže nedokáže jesť, obliecť sa a vykonávať základné zručnosti v domácnosti, ktoré boli predtým ľahko vykonateľné, ale tiež nedokážu zadržať moč a kal.

Diagnostické metódy a kritériá

Zvyčajne rodičia dávajú pozor na porušenia v správaní dieťaťa už v štádiu, keď stráca základné každodenné zručnosti. Po prvé, ak dôjde k porušeniam, mali by ste kontaktovať pediatra, ktorý zase predpíše vyšetrenie na vylúčenie organické poškodenie mozgu (nádorov, hematómy, vrodené vývojové chyby). Na tento účel je vždy priradený úplný zoznam vyšetrení podľa protokolu o lekárskej starostlivosti:

• všeobecný rozbor krvi a moču;
• krvný cukor - s diabetes mellitus typu I je možné zhoršenie duševného vývoja;
• EKG - pri vrodených alebo získaných srdcových chybách v dôsledku nedostatočného zásobovania mozgu krvou je narušené aj duševné zdravie;
• Počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia s kontrastom, na vylúčenie novotvarov mozgu, kinking (zvýšená tortuozita tepien) - sa vykonáva u detí, najmä s duševnými poruchami, v celkovej anestézii;
• elektroencefalografia - umožňuje vylúčiť epilepsia a niektoré ďalšie neurologické a psychiatrické ochorenia – treba spomenúť, že takmer 50 % detí s Gellerovým syndrómom má zvýšenú mozgovú aktivitu.

Okrem uvedených analýz a vyšetrenia mozgu pediatri predpisujú konzultáciu s neurológom a oftalmológom (vyšetrenie očného pozadia). Toto sa robí s cieľom vylúčiť neurologické ochorenia a novotvary mozgu.

Po úplnom vylúčení somatických ochorení je choré dieťa vyšetrené psychiatrom. Psychiatrické vyšetrenie sa tiež vykonáva podľa nasledujúcich noriem:

1. Rozhovor s chorým dieťaťom a jeho rodičmi. Diskutuje sa o všetkých príznakoch, načasovaní výskytu zmien v duševnej aktivite.
2. Pozorovanie správania dieťaťa. Psychiater počas rozhovoru sleduje reakcie dieťaťa, stereotypné správanie, ako aj nedostatok mimiky, gest a neochota komunikovať s lekárom.
3. Špeciálne testy na psychologické testovanie. V tomto prípade sa používajú štandardné metódy vyšetrenia v detskej psychiatrii (vrátane PMPK). Na to slúži Wechslerov test, Ravenove matrice a krabica formulárov.

Liečba, korekcia správania a adaptácia v spoločnosti

V súčasnosti neexistuje adekvátna a kompletná liečba pre deti a dospelých s Gellerovým syndrómom. Lekári z mnohých krajín vykonávajú veľké množstvo vyšetrení, ktoré sú zamerané na elimináciu príznaky autistických porúch, ako aj maximálne možné zotavenie stratených funkcie. Podľa nedávnych štúdií sa ako najúčinnejšie ukázali tieto liečebné a pedagogické metódy korekcie Gellerovho syndrómu:

1. Muzikoterapia. Štúdium sa uskutočnila v roku 2013 počas 7 mesiacov (Bergen, Nórsko), na ktorej sa zúčastnilo 165 pacientov. Výsledky štúdie ukázali, že v dôsledku tejto liečby sa orálne komunikačné schopnosti zvýšili 3-krát, iniciačné správanie 4-krát a sociálna interakcia takmer 7-krát. Táto technika tiež ukázala dlhodobé následky: vzťah medzi rodičmi a deťmi sa zlepšil v 12 krát (podľa špeciálnych vyšetrovacích metód používaných v psychiatrii) a miera radosti pacientov sa zvýšila o 47 raz.
2. Medikamentózna liečba. Drogy preukázali dobré výsledky v liečbe, hlavne pri odstraňovaní príznakov depresie, agresivity a samovražedných pokusov. aripriprazol, Risperidone a metylfenidát. Tieto lieky mali sedatívny účinok, ktorý v kombinácii so špeciálnymi cvičeniami priniesol veľmi dobré výsledky.

Výchova detí s Gellerovým syndrómom – čo by mali rodičia robiť?

Na rodičov detí s Gellerovým syndrómom, vrátane tých v dospelosti, sú kladené obrovské „bremená“ spojené s neustálou starostlivosťou a kontrolou pacienta. Vzdelávanie a školenie pacientov s týmto ochorením (v modernom lekárskom jazyku s „poruchami autistické spektrum“) je zverené špeciálnym nápravným učiteľom, ako aj vo väčšej miere rodičov.

Podľa zákona musia byť deti s takouto chorobou vyškolené podľa špeciálneho programu, ktorý je špecifikovaný vo federálnom zákone č. 273-FZ zo dňa 29.12.2012. Pre takéto deti je na individuálnom základe vytvorený špeciálny vzdelávací program zameraný na záujmy pacienta (kresba, hudba, modelovanie, konštruktéri, hry na hranie rolí atď.). Úspech v socializácii, ako aj obnovenie každodenných zručností pacienta s Gellerovým syndrómom možno dosiahnuť iba v prípadoch, keď má pacient záujem o učebné osnovy. V Európe a Spojených štátoch má každý pacient s poruchami autistického spektra svojho tútora, ktorý poskytuje inkluzívne vzdelávanie.

Pri diagnostikovaní „Gellerovho syndrómu“ učitelia spolu s rodičmi vypracujú individuálny plán učenia, socializácie a rehabilitácii, preto neexistujú jednotné odporúčania pre rodičov chorých detí a ani nebudú, keďže každý pacient v tomto prípade napr. individuálne.

Preventívne opatrenia proti demencii v detskom veku, ako aj pri iných duševných ochoreniach, neexistujú, pretože príčiny ich vývoja nie sú známe.

Keďže v súčasnosti nebola vyvinutá komplexná liečba Gellerovho syndrómu, prognóza je vo väčšine prípadov nepriaznivá. Len asi 20% pacientov má neustále hodiny s učiteľmi nápravnej výchovy, všemožnou pomocou rodičov je možné dosiahnuť malé zlepšenia v oblasti zapamätania a sociálnej prispôsobenie.

Väčšina detí aj pri poskytovaní lekárskej a pedagogickej pomoci zostáva doživotne postihnutá a vyžaduje neustálu starostlivosť rodičov alebo zamestnancov internátov pre zdravotne postihnutých.