Myelín: aký je účel, ako obnoviť myelínové puzdro

Nervový systém vykonáva v tele základné funkcie. Je zodpovedná za všetky činy a myšlienky človeka, formuje jeho osobnosť. Ale celá táto zložitá práca by bola nemožná bez jednej zložky – myelínu.

Myelín je látka tvoriaca myelínovú (pulpovú) membránu, ktorá je zodpovedná za elektrickú izoláciu nervových vlákien a rýchlosť prenosu elektrických impulzov.

Myelínová anatómia v štruktúre nervu

Hlavnou bunkou nervového systému je neurón. Telo neurónu sa nazýva soma. Vo vnútri je jadro. Telo neurónu je obklopené krátkymi procesmi nazývanými dendrity. Sú zodpovedné za komunikáciu s inými neurónmi. Jeden dlhý proces, axón, odchádza zo somy. Prenáša impulz z neurónu do iných buniek. Najčastejšie sa na konci spája s dendritmi iných nervových buniek.

Celý povrch axónu je pokrytý myelínovou pošvou, čo je proces Schwannovej bunky bez cytoplazmy. V podstate ide o niekoľko vrstiev bunkovej membrány obalených okolo axónu.

Schwannove bunky obklopujúce axón sú oddelené Ranvierovými záchytmi, ktorým chýba myelín.

Funkcie

Hlavné funkcie myelínovej pošvy sú:

• izolácia axónu;
• zrýchlenie vedenia impulzov;
• úspory energie vďaka zachovaniu tokov iónov;
• podpora nervového vlákna;
• výživa axónov.

Ako fungujú impulzy

Nervové bunky sú vďaka svojim membránam izolované, no napriek tomu sú vzájomne prepojené. Oblasti, kde sa bunky dotýkajú, sa nazývajú synapsie. Toto je miesto, kde sa axón jednej bunky stretáva so somou alebo dendritom inej bunky.

Elektrický impulz sa môže prenášať v rámci jednej bunky alebo z neurónu na neurón. Ide o zložitý elektrochemický proces, ktorý je založený na pohybe iónov cez membránu nervovej bunky.

V pokojnom stave vstupujú do neurónu iba ióny draslíka, zatiaľ čo ióny sodíka zostávajú vonku. V momente vzrušenia začnú meniť miesta. Axón je kladne nabitý zvnútra. Potom sodík prestane prechádzať cez membránu a odtok draslíka sa nezastaví.

Zmena napätia v dôsledku pohybu iónov draslíka a sodíka sa nazýva "akčný potenciál". Šíri sa pomaly, ale myelínový obal obklopujúci axón tento proces urýchľuje a bráni odtoku a prílevu iónov draslíka a sodíka z tela axónu.

Prechádzajúc cez zachytenie Ranviera, impulz preskočí z jednej časti axónu na druhú, čo mu umožňuje pohybovať sa rýchlejšie.

Keď akčný potenciál prekročí medzeru v myelíne, impulz sa zastaví a vráti sa pokojový stav.

Tento spôsob prenosu energie je charakteristický pre centrálny nervový systém. Pokiaľ ide o autonómny nervový systém, často sú axóny pokryté malým alebo žiadnym myelínom. Medzi Schwannovými bunkami nie sú žiadne skoky a impulz prechádza oveľa pomalšie.

Zloženie

Myelínová vrstva pozostáva z dvoch vrstiev lipidov a troch vrstiev bielkovín. Obsahuje oveľa viac lipidov (70-75%):

• fosfolipidy (až 50%);
• cholesterol (25 %);
• glaktocerebrozid (20 %) atď.

Vysoký obsah tuku spôsobuje, že myelínový obal je biely, vďaka čomu sa ním pokryté neuróny nazývajú „biela hmota“.

Proteínové vrstvy sú tenšie ako lipidové vrstvy. Obsah bielkovín v myelíne - 25-30%:

• proteolipid (35-50 %);
• myelínový zásaditý proteín (30 %);
• Wolframové proteíny (20%).

V nervovom tkanive sú jednoduché a zložité proteíny.

Úloha lipidov v štruktúre membrány

Lipidy hrajú kľúčovú úlohu v štruktúre buničiny. Sú štrukturálnym materiálom nervového tkaniva a chránia axón pred stratou energie a iónovými prúdmi. Molekuly lipidov majú schopnosť opraviť mozgové tkanivo po poškodení. Myelínové lipidy sú zodpovedné za adaptáciu zrelého nervového systému. Pôsobia ako hormonálne receptory a komunikujú medzi bunkami.

Úloha bielkovín

Molekuly proteínov majú veľký význam v štruktúre myelínovej vrstvy. Spolu s lipidmi pôsobia ako stavebný materiál pre nervové tkanivo. Ich hlavnou úlohou je transport živín do axónu. Tiež dekódujú signály vstupujúce do nervovej bunky a urýchľujú reakcie v nej. Účasť na metabolizme je dôležitou funkciou molekúl proteínu myelínového obalu.

Poruchy myelinizácie

Zničenie myelínovej vrstvy nervového systému je veľmi vážna patológia, v dôsledku ktorej dochádza k narušeniu prenosu nervového impulzu. Spôsobuje nebezpečné choroby, často nezlučiteľné so životom. Existujú dva typy faktorov, ktoré ovplyvňujú nástup demyelinizácie:

• genetická predispozícia k deštrukcii myelínu;
• vplyv vnútorných alebo vonkajších faktorov na myelín.
• Demyelizácia je rozdelená do troch typov:
• ostrý;
• odpúšťanie;
• akútna monofázická.

Prečo sa deštrukcia deje

Najčastejšie príčiny deštrukcie miazgy sú:

• reumatické ochorenia;
• výrazná prevaha bielkovín a tukov v strave;
• genetická predispozícia;
• bakteriálne infekcie;
• otrava ťažkými kovmi;
• nádory a metastázy;
• dlhotrvajúci silný stres;
• zlá ekológia;
• patológia imunitného systému;
• dlhodobé užívanie antipsychotík.

Choroby spôsobené demyelinizáciou

Demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému:

1. Canavanova choroba - genetické ochorenie vyskytujúce sa v ranom veku. Je charakterizovaná slepotou, problémami s prehĺtaním a jedením, poruchou hybnosti a vývinu. Dôsledkom tohto ochorenia je aj epilepsia, makrocefalia a svalová hypotenzia.
2. Binswangerova choroba. Najčastejšie je to spôsobené arteriálnou hypertenziou. Pacienti očakávajú poruchy myslenia, demenciu, ako aj zhoršenú chôdzu a funkcie panvových orgánov.
3. Roztrúsená skleróza. Môže spôsobiť poškodenie niekoľkých častí centrálneho nervového systému. Je sprevádzaná parézou, paralýzou, záchvatmi a poruchami motoriky. Tiež príznaky roztrúsenej sklerózy sú poruchy správania, oslabenie tvárových svalov a hlasiviek a zhoršená citlivosť. Zrak je narušený, mení sa vnímanie farieb a jasu. Roztrúsená skleróza je tiež charakterizovaná poruchami panvových orgánov a dystrofiou mozgového kmeňa, mozočku a hlavových nervov.
4. Devikova choroba - demyelinizácia v očnom nerve a mieche. Ochorenie je charakterizované poruchou koordinácie, citlivosti a funkcií panvových orgánov. Vyznačuje sa ťažkým zrakovým postihnutím a dokonca aj slepotou. V klinickom obraze sa pozoruje aj paréza, svalová slabosť a autonómna dysfunkcia.
5. Osmotický demyelinizačný syndróm. Vyskytuje sa v dôsledku nedostatku sodíka v bunkách. Symptómy sú záchvaty, poruchy osobnosti, strata vedomia, až kóma a smrť. Dôsledkom ochorenia je edém mozgu, hypotalamický infarkt a hernia mozgového kmeňa.
6. Myelopatia - rôzne dystrofické zmeny v mieche. Sú charakterizované poruchami svalov, zmyslovými poruchami a dysfunkciou panvy.
7. Leukoencefalopatia - deštrukcia myelínovej pošvy v subkortexe mozgu. Pacienti trpia neustálymi bolesťami hlavy a epileptickými záchvatmi. Pozoruje sa aj zhoršené videnie, reč, koordinácia a chôdza. Citlivosť klesá, pozorujú sa poruchy osobnosti a vedomia, postupuje demencia.
8. Leukodystrofia - genetická metabolická porucha, ktorá spôsobuje deštrukciu myelínu. Priebeh ochorenia sprevádzajú poruchy svalov a hybnosti, obrny, poruchy zraku a sluchu, progresívna demencia.

Demyelinizačné ochorenia periférneho nervového systému:

1. Guillain-Barrého syndróm je akútna zápalová demyelinizácia. Charakterizujú ju svalové a pohybové poruchy, respiračné zlyhanie, čiastočná alebo úplná absencia šľachových reflexov. Pacienti trpia srdcovými chorobami, narušením tráviaceho systému a panvových orgánov. Parézy a zmyslové poruchy sú tiež znakmi tohto syndrómu.
2. Nervová amyotrofia Charcot-Marie-Tooth je dedičná patológia myelínovej pošvy. Rozlišuje sa poruchami citlivosti, dystrofiou končatín, deformáciou chrbtice a tremorom.

Toto je len časť chorôb, ktoré vznikajú v dôsledku deštrukcie myelínovej vrstvy. Príznaky sú vo väčšine prípadov podobné. Presnú diagnózu možno urobiť až po tom, ako počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia. Dôležitú úlohu pri diagnostike zohráva úroveň kvalifikácie lekára.

Zásady liečby defektov plášťa

Choroby spojené s deštrukciou miazgy sa liečia veľmi ťažko. Terapia je zameraná hlavne na zmiernenie príznakov a zastavenie deštruktívnych procesov. Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým je väčšia šanca zastaviť jej priebeh.

Možnosti obnovy myelínu

Vďaka včasnej liečbe je možné spustiť proces obnovy myelínu. Nové myelínové puzdro však nebude fungovať tak dobre. Okrem toho môže choroba prejsť do chronického štádia a príznaky budú pretrvávať, len mierne zmäknú. Ale aj mierna remyelinizácia môže zastaviť priebeh ochorenia a čiastočne obnoviť stratené funkcie.

Moderné lieky zamerané na regeneráciu myelínu sú účinnejšie, ale sú veľmi drahé.

Terapia

Na liečbu chorôb spôsobených deštrukciou myelínovej pošvy sa používajú tieto lieky a postupy:

• beta-interferóny (zastavujú priebeh ochorenia, znižujú riziko relapsu a invalidity);
• imunomodulátory (ovplyvňujú činnosť imunitného systému);
• svalové relaxanciá (pomáhajú obnoviť motorické funkcie);

• nootropiká (obnoviť vodivú aktivitu);
• protizápalové (zmierňujú zápalový proces, ktorý spôsobil deštrukciu myelínu);
• neuroprotektory (zabrániť poškodeniu mozgových neurónov);
• lieky proti bolesti a antikonvulzíva;
• vitamíny a antidepresíva;
• filtrácia mozgovomiechového moku (postup zameraný na čistenie mozgovomiechového moku).

Prognóza ochorenia

V súčasnosti liečba demyelinizácie nedáva stopercentný výsledok, ale vedci aktívne vyvíjajú lieky zamerané na obnovu buničiny. Výskum sa vykonáva v týchto oblastiach:

1. Stimulácia oligodendrocytov. Toto sú bunky, ktoré tvoria myelín. V demyelinizovanom organizme nefungujú. Umelá stimulácia týchto buniek pomôže naštartovať proces opravy poškodených oblastí myelínového puzdra.
2. Stimulácia kmeňových buniek. Kmeňové bunky sa môžu premeniť na kompletné tkanivo. Existuje možnosť, že môžu naplniť aj dužinu.
3. Regenerácia hematoencefalickej bariéry. Počas demyelinizácie sa táto bariéra rozpadá a umožňuje lymfocytom negatívne ovplyvňovať myelín. Jeho obnova chráni myelínovú vrstvu pred útokom imunitného systému.

Možno, že v blízkej budúcnosti prestanú byť choroby spojené s deštrukciou myelínu nevyliečiteľné.