Olivopontocerebrálna degenerácia( OTSTSD) ako hotelový typ choroby bola opísaná pred viac ako 100 rokmi. V priebehu celého obdobia bola choroba študovaná, boli vyvinuté metódy diagnostiky a liečby.
Dnes je známe, že olivopontocerebelárna degenerácia je zdedená.Ochorenie postihuje centrálny nervový systém. Lokalizácia atrofie - cerebellum, most a dolné olivy( časti mozgu).
Hlavným prejavom je zmena v obvyklom správaní - sú ataxia, extrapyramidové poruchy. Tento typ ochorenia sa vyznačuje dĺžkou trvania kurzu, ale je fixovaný v dospelosti. V procese zmien, ktoré sa vyskytujú v ľudskom mozgu, je zaznamenaná smrť neurónov, respektíve je porušená frekvencia signálov z nich v centrálnom nervovom systéme.
Takisto degeneratívne-dystrofické procesy, ktoré sa vyskytujú počas vývoja ochorenia, postihujú mozgový kôra, mostík a olivový mozog.
Preto existujú charakteristické zmeny v psychike a možnostiach človeka vrátane fyzických. V zriedkavých prípadoch sa počas diagnostiky 
zaznamenajú lézie v oblastiach ako predný roh miechy a jej cesty. Ochorenie môže tiež ovplyvniť kaudálne lebečné nervy( 9-12 párov).Porušenia, ktoré sú spojené s olivopontocerebelárnou degeneráciou, zahŕňajú: Alzheimerovu chorobu
- ;
- roztrúsená skleróza;
- Pickova choroba.
Dedičnosť choroby sa vyskytuje na recesívnej a dominantnej ceste a sú známe aj prípady sporadického dedičstva.stav
pacienta môže byť vyjadrený vo stratu orientácie, pamäťové výpadky, úplné alebo čiastočné skleróza, poruchy chôdze, tuhosť, zníženie motorickej aktivity všeobecne, a tón telo, letargia, strata schopnosti sústrediť.
Štatistické údaje
Väčšinu prípadov ochorenia hlásia starší ľudia - po 60-65 rokoch - 75% prípadov.
však degenerácia môže začať rozvíjať v ranom veku - po dobu 30-40 rokov a v prípade dedičstva a u detí vo veku 10-11 rokov( 2-3%).
To je dôvod, prečo musíte byť vysielaný nielen pre dosiahnutie starších ľudí, ale v 20-40 rokoch, a v prípade vrodených vád - priebežne po celý život.
príčin chorôb
Dôležitým rysom ochorenia je fakt, že presné príčiny jej vzniku a vývoja, ak žiadny prípad ochorenia v rodine, žiadny známy liek ani sto rokov po prvom popisu. V miestach génov dochádza k porušovaniu, ktoré sa prejavuje zvýšením počtu trinukleotidových opakovaní.
Medzi ďalšie možné príčiny, ktoré môžu viesť k vzniku charakteristických porúch, sa zaznamenajú asymetrické atrofické zmeny v bielej hmoty. Atrofia cerebrálnej kôry je zaznamenaná v neskorších štádiách ochorenia. Aby sme zistili presné dôvody, je potrebné dôkladne prešetriť.
Odrody prúdiť
Existuje niekoľko základných typov olivopontocerebelární degenerácie: Typ 
- Mendela;
- typ Finkler-Winkler;
- atrofuje degeneráciou sietnice;
- typu Shut-Haikman;
- atrofia s demenciou.
tiež samostatná kategória môže zahŕňať Shay syndróm - Dreydzhera, ktorá je charakterizovaná nasledujúcim základnej frekvencii príznakov:
- autonómna dysfunkcia;Cerebrálne poruchy
- a ataxia( rôzne stupne závažnosti);
- je léziou v bazálnych gangliách.
Mendelov typ má autozomálny dominantný mechanizmus dedičnosti a nasledujúce prejavy:
- pomalý a nudný vývoj ochorenia, ktorý vyvoláva jeho vývoj a prechod do zanedbaného štádia;
- vek prejavu prvých príznakov - od detstva až po 60 rokov;Ataxia
- ;
- zníženie svalového tonusu( niekedy významný, osoba nemôže vykonávať rutinné úlohy);Porucha reči
- ( prejavuje sa zo slabého na silný);
- trepanie a zášklby v rukách( tremor);Porucha
- počas prehĺtania;Hyperkinéza
- ;Poruchy
- spojené s pohybom očí( zriedka).
olivopontocerebelární degenerácia Fickler-Winkler znázornené nasledujúcimi znakmi:
- dedičná autozomálne recesívnym spôsobom;
- vek nástupu symptómov a vývoj ochorenia v priebehu života, počnúc vekom 20 rokov;
- ataxia končatín.
Ak je tento druh diagnostikovaný, neexistuje žiadny dôkaz o poruche činnosti motora.
Typ s degeneráciou sietnice má tieto príznaky: 
- je autozomálny dominantný prenosový princíp novej generácie;
- postihuje mladých ľudí a deti;Ataxia
- ;Extrapyramidové poruchy
- ;
- zmeny zraková ostrosť( významný pokles), dochádza k porušeniu v dôsledku pigmentácie sietnice.
View Jester-Haykmana uvedené tieto príznaky a prejavy:
- Autozomálna dominantné - hlavný spôsob dedičnosti;Manifestácie a vývoj
- u mladých( 20-30 rokov) alebo detstva;Ataxia
- ;
- charakteristická pre tento typ symptómu - ochrnutie tváre;Poruchy prehĺtania
- ( niekedy ťažké);Poruchy reči
- ;
- porucha vibrácií.
Typ s demenciou charakterizovanou nasledujúcimi znakmi: autozomálna dominantná dedičnosť
- ;Manifestácia a vývoj
- - v strednom veku, ale nie neskôr ako 40 rokov;
- porušenie inteligencie( niekedy veľmi silné);Extrapyramidové poruchy
- ;Ataxia
- .
Vo všeobecnosti sú príznaky podobné, ale prítomné rozdiely umožňujú lekárom správne stanoviť diagnózu a predpísať čo najefektívnejšiu liečbu.
Bežné príznaky
Bežným príznakom všetkých typov olivopontocerebelárnych degenerácií je ataxia. Na začiatku sa u človeka pozoruje mierna nestabilita, potom pri rýchlej chôdzi sa u pacienta objavuje nepríjemné pocity vyjadrené v nepríjemných pohyboch.Ďalšie vizuálne poruchy chôdze: časté pádu
- ;
- široko od seba pri pešej chôdzi;
- kolísanie tela zo strany na stranu( prerušenie cerebellum);Nestabilná pozícia
- pri sedení na stoličke.
Neskoré symptómy( progresia choroby): veľký rukopis 
- ;Dysmetria
- ;
- sa trasuje v končatinách( tremor);
- chvenie hlavy;
- znížil alebo zvýšil reflexy;Zhoršenie reči
- .
Medzi bežné príznaky patrí: porucha prehĺtania
- ( vo väčšine prípadov je zaznamenaná);Pyramidálne zlyhanie
- .
Parezia tváre nie je bežným príznakom pre všetky typy, na rozdiel od inkontinencie.
Človek sa takmer vždy stáva bezdomovcom a apaticky, stráca záujem o udalosti okolo seba.Často je to oneskorenie a dokonca aj hlúposť.Táto choroba je sprevádzaná demenciou v rôznych stupňoch závažnosti, prejavujú sa depresívne stavy, strachy a fóbie, ktoré predtým chýbali. Halucinácie a zmätenosť sú charakteristickými príznakmi tejto choroby.
Ak je ochorenie v zanedbanom stave, človek postupne stráca schopnosť chodiť ako prvý a potom prestane vykonávať najjednoduchšie úkony starostlivosti o seba.Často počas tohto obdobia pacienti oslabili imunitu, čo vedie k rozvoju sprievodných ochorení.Diagnostické kritériá
Aby bolo možné diagnostikovať chorobu a potom presne zistiť jej typ, bude potrebné vykonať niekoľko vyšetrení.Je to nevyhnutné na získanie objektívnych a spoľahlivých informácií.Jedným z vyšetrení je neurologický stav. Analyzujú sa aj neuropsychologické údaje.
Všetky výsledky umožňujú lekárovi zistiť, či pacient má degeneráciu cerebellar, či je prítomná roztrúsená skleróza a ďalšie príznaky olivopontocerebelárnej degenerácie.
Cieľové informácie je možné získať pomocou počítačovej tomografickej kontroly mozgu a potom MRT mozgu. Ak chcete zistiť typ choroby, musíte sa poradiť so špecialistom v oblasti genetiky.
Okrem toho môže byť potrebná diagnostika DNA.Ak dôjde k výraznému zhoršeniu zraku, diagnostika sa pridá k konzultácii s oftalmológom.
Komplex opatrení - čo možno urobiť?
Nebolo vytvorené žiadne osobitné účinné liečenie tejto choroby. V súčasnosti sa prijímajú opatrenia na udržanie ukazovateľov v priemerných a blízkych normálnych hodnotách. Vo väčšine prípadov sa uskutočňuje symptomatická liečba s predsudkom v neurológii.
Ďalej zdôrazňuje symptomatológiu prítomnú v čase diagnostiky.
Základné lieky - neurometabolity, anticholinergiká a tiež posilňujúce látky. Na udržanie optimálneho svalového tonusu sa poskytujú terapeutické masáže a cvičebná terapia. Takéto lieky sa tiež používajú: kyselina glutámová 
- ;
- Cerebrolyzín( injekcie);
- Aminalon;
- Proserin.
Aktívna outdoorová činnosť a jednoduché prechádzky sú súčasťou komplexu opatrení na liečbu choroby. Ak sú zrakovo postihnuté, potom liečba zahŕňa vhodné lieky.
Nedôjde k významnému zlepšeniu stavu ľudského zdravia. Súčasná liečba však umožní dlhodobú udržiavanie ukazovateľov v medziach prípustných limitov, takže doba trvania ochorenia je v priemere 12 rokov, existujú prípady, kedy môžu pacienti s takýmito ochoreniami bojovať už 20 rokov. Hlavnou príčinou úmrtia je zápal pľúc alebo sepsa, ako sprievodné ochorenia.
