Zo všetkých mozgových nádorov kraniofaryngiom je považovaný za vzácny nádor s ročným zaradenie nie viac ako 2 prípadov na 1 milión obyvateľov. Tento nádor je primárny, pretože je tvorený z tkanív samotného mozgu a nie je metastatický.Vrodená
kraniofaryngiom znak spôsobí, že najväčší výskyt u detí( až 10% všetkých mozgových nádorov).Preto je štúdium tejto choroby a metódy jej liečby mimoriadne dôležité a pokračuje dodnes. Tvorba
Odkiaľ
Craniopharyngiomas predstavuje benígne kongenitálna útvar, ktorý sa vyvíja z nadmerne zarastených embryonálnych buniek epitelu hltanu priechodu( tzv Rathke je vačok).
tu na konci prvého mesiaca embryonálny fetálny hypofýzy je tvorený.Ak je z nejakého dôvodu, po vytvorení tejto časti rozdelenie mozgu vrecká epitelu Rathke nezastaví, potom nádor kraniofaryngiom. Prečo sa to môže stať?
Úloha dedičnej predispozície k vývoju tejto patológie a rôznych mutácií bola spoľahlivo stanovená.Nežiaduce faktory pôsobiace v prvých troch mesiacov tehotenstva( medzi kartami orgánmi) majú priamy vplyv na tvorbu patológie:
- vnútromaternicové infekcie spôsobené vírusmi( chrípka, herpes, hepatitída, rubeoly), baktérií( syfilis, tuberkulóza, sepsa) a húb, chlamydia, toxoplazm;Žiarenie
- ;
- pôsobenie drog, toxínov a jedov;
- chronické ochorenie matky( diabetes, zlyhanie obličiek alebo iné).
Craniopharyngiomas týka nezhubných nádorov hypofýzy regiónu, a preto, že sa vyznačuje pomalým, ale infiltratívny rast s jednotlivými fázami vývoja, čo sa odráža v rozmanitosti dátové štruktúry nádorov.
Ako to vyzerá?
Craniopharyngiomas jeho štruktúra môže byť dvojakého druhu - Nádor husté tkaniva a cystická pozostávajúce z dutín žltú alebo jantárové kvapaliny. Priemer tohto nádoru je v priemere 2 - 3 cm, veľké veľkosti sú zriedkavé.V priebehu času môže tvorba prechádzať štrukturálnymi zmenami.
Pri nekróze hustých vrstiev začína skvapalňovanie a tavenie tkaniva. V dôsledku toho sa objavujú cysty s kvapalinou obsahujúcou veľké množstvo bielkovín, kryštály cholesterolu, mastné kyseliny a soli. Histologické štúdie ukázali, že nádorové bunky sú zhluky rôzneho stupňa diferenciácie - a epidermálneho epitelu embryonálneho pôvodu, ako papilómy alebo Adamantino.
tumor pochádza zo zvyškov hypofýzy zdvihu, takže sa zvyčajne nachádza priamo v oblasti hypofýzy( zvyčajne nad ňou), a môžu rásť v rôznych smeroch:
- vpred do miesta kríženia zrakového nervu( chiasm), ktorý sa nachádza v prednej stene tretej komory;
- smerom hore do oblasti tretej a bočnej komory;
- po stranách tureckého sedla( obsahuje hypofýzu);
- do dutiny tureckého sedla;
- zadné od tureckého sedla.
Toto rozdelenie má praktický význam pre výber operačného prístupu pri chirurgickej liečbe pacienta.
. .. a ako sa to prejavuje?
Tento nádor sa nemusí prejavovať dostatočne dlho, prvé príznaky sa najčastejšie objavujú bližšie k 10 rokom alebo neskôr. Tento proces je zvyčajne spomaliť vznik neurologické príznaky pri tvorbe cýst a postupne sa stáva ochabnuté povaha chronického ochorenia.
neurologické symptómy sú závislé na veľkosti, povahe rastu nádorov a vplyv na určitých oblastiach mozgu. Hlavné klinické prejavy:
- bolesti hlavy , ktorý nie je zastavený a je sprevádzaný vracanie analgetiká( dôvod - porušenie kvapalného odtoku z ľavej komory vylisované nádoru a zvýšený vnútrolebečný tlak);
- vizuálne poruchy ( kompresia chiasmy spôsobuje rôzne typy zúženia a pádu z vizuálnych polí, zriedka - jednostranná slepota);
- nedostatočnosť hypofýzy ( nedostatočné rozvojové a poruchové funkcie pohlavných orgánov, oneskorenie fyzického vývoja, zakrpatenie);
- endokrinných porúch ( obezita, diabetes insipidus s diabetom až 10 litrov za deň, galaktorey - mlieko od mliečnych žliaz);Poruchy spánku
- ;
- zvýšenie krvného tlaku ;
- niekedy psychopatické prejavy - schizofreniformné stavy, depresia, epileptické záchvaty;
- lézie kraniálnych nervov - neuralgia trojklanného nervu, porucha vône alebo iné prejavy.
Diagnostika a nádor odstránenie
podozrenie na prítomnosť mozgu môže kraniofaryngeomem u detí so spomalením rastu, obezity a kostnej vek oneskorenie biologické.S týmito sťažnosťami sa dieťa často odvoláva na endokrinológov.
Ak sa objavia bolesti hlavy, zvracanie a poruchy zraku - pacient sa najskôr obráti na neurológ a očného lekára. Na objasnenie diagnózy sa vykoná röntgenové vyšetrenie lebky, čo umožňuje zistiť nárast objemu a zmeny steny tureckého sedla.
Ďalšie metódy vyšetrenia na diagnostiku nádorov sú CT a MRI, ktoré umožňujú stanoviť presnú lokalizáciu, veľkosť a štruktúru nádoru. Okrem toho je pacientovi priradená analýza hormonálneho pozadia.
kraniofaryngiom zlatý štandard liečby je chirurgický zákrok, ktorého cieľom je radikálna chirurgické odstránenie nádoru, aby prestala stláčanie hypofýzy a obnovenie jeho funkcie. Nie je vždy možné vykonať operáciu v plnom rozsahu, čo súvisí s topografickými ťažkosťami s prístupom s určitou lokalizáciou nádoru.
Pri čiastočnom odstránení kraniofaryngiómu sa uskutočňujú kurzy rádioterapie na potlačenie rastu zostávajúcich buniek. U detí je metóda ožarovania považovaná za najnebezpečnejšiu a zriedkavo sa používa kvôli komplikáciám a negatívnym účinkom na neuropsychologický vývoj dieťaťa. V detstve sa uprednostňuje opakovaná chirurgická intervencia.
Chirurgická metóda má svoje riziká a komplikácie vrátane krvácania, infekcie, poškodenia nervov a mäkkých tkanív.
Inovatívny neinvazívna metóda je v súčasnej dobe radiohiruriya - pod kontrolou CT pre nádor je presne nasmerovať zväzok žiarenia, ktorý sa používa pre tento účel špeciálne zariadenia( gama nôž, nôž počítačové).Takáto alternatívna liečba nemá prakticky žiadne kontraindikácie a používa sa vo všetkých prípadoch, keď nie je možná radikálna operácia.
A čo bude ďalej?
Prognóza života pacienta s kraniofaryngiómom je určená veľkosťou a lokalizáciou novotvaru, ako aj kvalitou vykonanej liečby.
Úmrtnosť v pooperačnom období nie je väčšia ako 10% a je spojená s poškodením oblasti hypotalamu. Index päťročného pooperačného prežitia sa mení podľa rôznych údajov na úrovni 50-85%.V priebehu tohto obdobia sú možné relapsy, najmä tie, ktoré sa vyskytli v prvom roku po odstránení nádoru.
V pooperačnom období takmer všetci pacienti potrebujú dlhodobú hormonálnu substitučnú liečbu a dohľad nad endokrinológiou.
Preventívne opatrenia v tejto situácii sú obmedzené na prevenciu škodlivých účinkov na tehotnú ženu, najmä v prvom trimestri.
Toto je výnimka zo všetkých druhov intoxikácie, vystavenia prenikajúcemu žiareniu. Veľmi dôležité je včasné zaradenie ženy do zdravotníckeho zariadenia, ďalšie správne riadenie tehotenstva a pôrodu. Aby sa zabránilo opätovnému výskytu nádoru v pooperačnom období, je dôležitá včasná diagnostika, vyšetrenie pri prvých príznakoch ochorenia a včasná chirurgická liečba.
