Autori:
Volkov AA, endokrinológ, praktické skúsenosti od roku 2015.
Tselmer NIE, pôrodník-gynekológ, prvý kvalifikačné kategórie.
Máj 2019.
ICD-10 kód: N91.0
synonymá: amenorea, absencia menštruácie.
Primárne amenorea - počiatočná absencia dievčatá menštruácie po 16 rokoch. Ochorenie môže byť kvôli anatomických porúch a hormonálnych porúch. Symptomatológie sa líši v závislosti na základnú príčinu ochorenia. Liečba vo väčšine prípadov sa opiera o hormonálnu substitučnú terapiu.
Primárne amenorea sa líši od sekundárnej na prvom mieste, že dievča trpí týmto ochorením, menštruačného krvácania, vrátane menarche (prvé obdobie), to bolo nikdy v živote.
ako časté
Prevalencia primárneho menštruácie sa líši v závislosti od rôznych zdrojov 1,5 až 2%. Pri tomto ochorení, spolu s jeho sekundárne formy zaberá 10-15% v štruktúre chorôb spojených s poruchami reprodukcie. To znamená, že 10-15% dievčat a žien, ktoré prichádzajú k lekárovi kvôli neschopnosti otehotnieť a medveď dieťa odhalí absenciu menštruácie po dobu šiestich mesiacov alebo dlhšie, alebo úplná absencia menštruácie od 16 rokov.
Druhy primárna amenorea
Existujú dva klasifikácie primárnej amenorey. Prvé vydanie:
- platí tvar patológiou, v ktorých neexistuje funkčné spojenie medzi hypotalamu, hypofýzy, vaječníkov, maternice a, a ako v dôsledku toho je tu žiadne cyklické zmeny v týchto orgánoch, hormóny pre cyklické zmeny endometria dosť.
- falošný forma ochorenia, v ktorom je funkčný vzťah medzi tam úradmi a cyklickým zmenám však majú v krvi a odmieta endometria z akéhokoľvek dôvodu nemôžu ísť von, napríklad v dôsledku vád krčka maternice, pošvy, hymen. Tieto podmienky si vyžadujú zásah lekára, a dobre reagujú na liečbu.
Druhá klasifikácia rozdeľuje primárny amenorea na:
- patológie oneskorenie sexuálneho vývoja - v tomto prípade meškania je detekovaná vo vývoji sekundárnych pohlavných znakov;
- príznaky ochorenia bezodkladne sexuálneho vývoja - porucha vývoj sekundárnych pohlavných znakov v tomto prípade chýba.
prečo je tam
Primárne amenorea - choroba sa stretol už v mladom veku. Vo väčšine prípadov, príčiny porúch, ktoré vedú k vzniku symptómov komplexu sú výsledkom porúch v maternici.
Amenorea na oneskorenie sexuálneho vývoja
Oneskorená puberta sa prejavuje nedostatok rast prsníkov a ochlpenia na ženské typu vo veku viac ako 14 rokov. Girl ústavne nemôže splniť svoju výšku a váhu, pozíciu jej rovesníkov. Pri vykonávaní kostných snímok tiež odhalil nevybavených kostnej vek na hodnotu true.
Hlavnými príčinami primárnej menštruácie v tomto prípade dva:
Malformácie pohlavných žliaz
Spôsobiť vrodené vady do neprítomnosti vaječníkov sú genetické abnormality. Táto vrodená abnormalita nazýva syndróm gonadálnej dysgenéza.
- gonadálnej dysgenéza - malformácie v ktorom vaječníky u dievčat nie je hormonálne aktívny tkanivo, čo je dôvod, prečo estrogén v tele je nedostatočná alebo sú úplne chýba. V štúdii chromozómov v genetickej laboratóriu identifikuje rôzne chromozomálne abnormality. Namiesto toho, vaječníkov tkanivá v tele ultrazvukom alebo laparoskopia možno vidieť spojivového tkaniva pásma. Hormóny uvoľňujú vajíčka a akcie nie sú k dispozícii. Súkromného a klasický prípad gonadálnej dysgenéza - Chromosome-Turnerov syndróm Shershevskii pri ktorej žiadna druhá X-chromozóm;
- testikulárne feminizácia syndróm - vývojové abnormality v ktorom dievčenské male genotyp (XY), ale vyzerá to typicky ženský.
Poruchy v systéme hypotalamus-hypofýza
Charakteristickým znakom tohto typu menštruácie je znížiť hladinu hormónov (gonadotropíny), produkovaných v mozgu. To môže byť detekovaná prostredníctvom krvného testu pre FSH a LH.
Žiadne gonadotropíny - nie vaječníky sú stimulované - no uvoľňovanie pohlavných hormónov vo vaječníkoch - oneskorený sexuálny vývoj - nedostatok menštruácie.
Poruchy v systéme hypotalamus-hypofýza-rozdelené do 2 skupín:
- funkčné poruchy, môžu byť výsledkom podvýživy, často stres, infekcie, intoxikácie, mnohých chronických ochorení;
- organickej poruchy - prítomnosť vrodených chýb v štruktúre hypotalamus-hypofýza systému, alebo nádory, v dôsledku čoho zložité orgány už nie sú schopné fungovať. Tiež je príčinou týchto porúch môžu byť následky meningitídy alebo encefalitídy.
Amenorea bezodkladne sexuálneho vývoja
Dôvodom pre primárne amenorey bezodkladne sexuálny vývoj - rôzne vady pohlavných orgánov. Napríklad, môže byť kompletný neprítomnosť maternice (maternicové aplázia) alebo ginatreziya - nedostatok prírodných otvorov v panenskej blany.
Tiež sú tu chyby, keď vaječníky majú a vyčleniť dostatočné množstvo pohlavných hormónov, ale dievčatá nemajú vznikne maternica alebo vagína.
Absencia maternice v tele dievčaťa zvanej syndrómu Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Vaječníky s týmto ochorením vylučovanie hormónov v normálnom režime, a zrejme dievča sa vyvíja normálne, v závislosti na veku. Vo veku 16 rokov a viac rodičov obvykle priviesť dievča na recepcii, bál sa o jej nedostatok menštruácie. Vyšetrenie ukázalo, neprítomnosť maternice; vagína je zvyčajne krátka, niekedy chýba, a v tomto prípade zabezpečiť, aby mohla viesť normálny sexuálny život, je nutná plastická chirurgia.
Kedy ísť k lekárovi
Zvlášť pri absencii menštruácie u dievčat
Keď sa matka dieťaťa a sledovať lekár by mal byť znepokojení nedostatkom mesačne a navrhnú prítomnosť ochorenia:
- Dievča 16 rokov, a nie prísť mesačne;
- Dievča 14 rokov, ale nie sú tam žiadne známky nástupu puberty (rast prsia, pubické rast vlasov, podpazušie);
- Je to už 3 roky od rastu prsných žliaz a vzhľadu pohlavného ochlpenia, ale bez menštruácie;
Znateľné spomalenie rastu, driloměry od normy v tomto veku a od svojich rovesníkov. - Ta dievča, po včasnom objavení príznakov puberty vo veku nástupu menštruácie (11-16 rokov) neboli cyklické krvácanie z pohlavného ústrojenstva, a bolesť v dolnej cyklický žalúdok.
Bolesť môže byť vyklenutie, so zvyšujúcou sa teplotou, s pocitom pocit tlaku v konečníku, s obtiažne močenie. Cyklický bolesť môže byť v dôsledku príchodu mesačnej menštruácie, hromadenie krvi v maternici a vajíčkovody a nedostatok príležitostí na vyleje zlu pošvy, krčka maternice, a virgin hymen. Po diagnóze tohto stavu je úspešne prístupnejší k chirurgickej liečbe.
V závislosti na príčine poruchy v menštruačnom cykle, možno pozorovať:
- virilization vonkajšie genitálie (neprirodzené zväčšenie klitorisu, napríklad);
- zvýšenie rastu alebo rastu jednotlivé účinné končatiny (s prebytkom rastového hormónu);
- neurologické príznaky (migrény, bolesti hlavy, poruchy videnia), - u nádorov;
- porušenie ochlpenie (naprostej neprítomnosti vlasy vo lonovej a podpazušných oblastiach);
- bolesti brucha počas menštruácie (v neprítomnosti otvorov v panenskej blany).
Turnerov syndróm je charakterizovaný radom znakov. Medzi ne patria:
- Nízka hmotnosť tela dieťaťa pri narodení;
- Prítomnosť opuch rúk a nôh lymfatického pôvodu;
- pterygoid prítomnosť záhybov na krku;
- vysoké horné neba (gotický);
- veľká vzdialenosť medzi ceckov;
- prudký pokles estrogénu a testosterónu, zvýšenie FSH a LH.
prehľad
V diagnostike dôležitosti umiestnené na anamnézy a vyšetrenie pacienta.
Prieskum gynekológa. Len na skúšku je možné vidieť známky oneskoreným sexuálnym vývojom a malformácií pošvy a panenskej blany.
Vaginoscopy: skúška z pošvy a celú hĺbku krčka maternice cez fyziologické otvorom v panenskej blany. To sa vykonáva v prípadoch podozrenia na vrodené chyby pohlavných orgánov. Procedúra je bezbolestná pre dievča, nepoškodzuje prírodné hymen môže byť vykonaná ambulantne. Kontrola sa vykonáva Vaginoscopy: tenkú trubicu s videokamerou.
Povinné komplexné prieskumy:
- hormonálne hladiny skóre (úroveň testosterón, estrogén, LH a FSH);
- ďalej skúmaná hormóny štítnej žľazy, prolaktín, hydrokortizón a ďalšie.
- hormonálnu testy (s estrogénom, ACTH, prgogesteronom, dexametazón, atď) - hormón sa podávajú v telo za pár dní a sledovať reakciu organizmu (menštruácie začína, alebo ne);
- X-ray, CT- a MRI-obsledovanie lebka sa zistiť stav hypofýzy, detekciu patologických stavov turecké sedlo, eliminácia nádorových procesov;
- laparoskopia To umožňuje určiť diagnózu v prítomnosti malformácií a gonadálnej gonád;
- štúdie ultrazvuk panvových orgánov môže pomôcť určiť neprítomnosť maternice; hromadením krvi do maternice alebo pošvy v hornej časti s zlozvykov krčka maternice alebo vaginálny nižšia prepážok; Absencia ovariálnych folikulov a ich nahradenie spojovacích káblov s gonadálnej gonád; Zníženie maternice a vaječníkov ( "dieťa" maternice).
- MRI panvovej vykonaný pre diferenciálnu diagnostiku medzi rôznymi formami maternicových malformácií, a tiež pomáha objasniť prítomnosť alebo neprítomnosť pohlavných orgánov v panve.
- Inšpekcia genetiky a štúdium chromozómov, bude dievča identifikovať genetické príčiny amenorrhea. karyotyp Stanovenie a sexuálne chromatínu (používa sa pre presnú diagnostiku Turnerovým syndrómom);
- Oftalmologické vyšetrenie a zhodnotenie zorného poľa (perimetria) sa vykonáva vylúčiť nádor hypofýzy a vnútrolebečné hypertenzie.
liečba
Choroba lieči endokrinológ, gynekológa alebo gynekológa s povinnú konzultáciu s endokrinológa.
Pri detekcii abnormalít v hypotalamus-hypofýza systému a oneskorenie sexuálneho vývoja sa používa pre vzorkovanie analóg gonadotropín uvoľňujúceho hormónu (GnRH). Ak je pozitívny odpoveď na test s analógom GnRH v tele dievčaťa, liečba môže byť nehormonálnu. Počnúc s aplikáciou neurotrofních a vitamínových komplexov s cieľom zlepšenia komunikácie medzi mozgovej kôry, hypotalamu a hypofýzy štruktúr. V niektorých prípadoch (najmä, keď je príčinou amenorea je ochorenie nervov), že má vplyv. Pri absencii reakcia na vzorku GnRH analógu sú priradené bezprostredne hormonálne prípravky s cieľom náhrady.
Pri identifikácii nádor hypofýzy vykonáva jeho odstránenie. Dievča sa zavedením hormónov zvonku doženie so svojimi rovesníkmi vo vývoji a menštruačného cyklu, budú upravené. Predpoveď pre plodenie priaznivé možné použiť IVF.
Pri stanovení chromozomálne abnormality a genetická neprítomnosť vaječníkov u dievčat tele (gonadálnej dysgenéza) je nutné okamžite zahájiť hormonálnu substitučnú terapiu, dievča zrejme bol vyvinutý v súlade s postupom age. V prípade, že chromozóm nastavená dievčat predstavovať osobitné Y chromozóm, pred začatím HRT je treba odstrániť spojivového tkaniva kapiel, ktoré nahradia vaječníky. To sa vykonáva, aby sa zabránilo rastu zhubných nádorov spojivových vlákien, často vyvíja v tomto chromozómov.
Keď genetické abnormality chromozómov a neprítomnosť normálnych vaječníkov u dievčat hormonálnu substitučnú terapiu je indikovaná po dlhú dobu, a to až do veku priemerného menopauzy. Otehotnieť a porodiť k dievčaťu sám, samozrejme, nemôže.
Malformácie pošvy úspešne operovaný. Dievčatá menštruovať, sú sexuálne aktívny a počať dieťa po plastickej chirurgie. Keď neperforovaná hymen a prítomnosť rozdelenie pošvy sa vykonáva ich disekcia.
Plastická chirurgia vytvoriť umelú vagínu v jeho neprítomnosti v centrálnej vyžaduje hospitalizáciu kliniky a vysokú kvalifikáciu prevádzkového gynekológa.
V neprítomnosti maternice (Rokitansky syndróm-Otto Küstner) je niekedy nutné pre plastickú operáciu dokončiť vaginálne predlžovanie sexuálny život. Vaječníky v tejto situácii práce v súlade s vekom, hormonálna substitučná terapia sú neprístupné. Plastická chirurgia vytvoriť umelý maternice, nie je v súčasnej dobe používa. Ak chcete mať dieťa vajcia samice oplodnené pomocou IVF a náhradná matka niesť tehotenstva.
možné komplikácie
Primárne amenorea, ktorého prítomnosť je ignorovaný po dlhú dobu, môže viesť až k:
- neplodnosť (poruchy reprodukcie pozorované vo väčšine prípadov, je ťažké alebo nie je vôbec prístupné ktorá sa má opraviť, často jediným spôsobom, - IVF alebo náhradné materstvo);
- osteoporóza - stav, v ktorom sú deštruktívne procesy v kostného tkaniva prednosť pred procesu obnovy a, ako výsledok, kosti stráca svoju pevnosť;
- ateroskleróza - uloženie v nádobe múru lipidovej plaky, ktoré vedú k zúženiu priesvitu cievy a, ako dôsledok, narušenie prietoku krvi;
- obezita - hormonálna nerovnováha v tele často vedie k priberaniu na váhe, pri ktorej je neefektívne diéty.
Predikcia a prevencia
Vzhľadom k tomu, že primárna amenorea - dôsledkom najmä vrodených porúch, nebol doteraz vyvinutý spôsob jej účinnej prevencie. Veľa záleží na počiatočnom zdravotnom stave matky v čase tehotenstva, jej spôsob života. Prognóza pre včasnú liečbu vo väčšine prípadov priaznivý. Žena nemusí byť schopný samostatne počať alebo porodiť dieťa, ale príznaky primárne amenorey nebude mať vplyv na kvalitu jej života.
