Vedecký editor: Volkov AA, endokrinológ, praktické skúsenosti od roku 2015.
September 2018.
Akromegália - ťažká neuroendokrinné patológie. Vyvíja kvôli chronickej nadmernej produkcii rastového hormónu somatotropínu (THP) u pacientov s kompletným fyziologického rastu, ktorý len u dospelých. Ochorenie je sprevádzané neprimeraným rastom kostí, chrupaviek, mäkkých tkanív a vnútorných orgánov.
Vývoj ochorenia u detí nevedie k akromegálie a velikášstvo. Ale s vekom človeka s gigantizmus, nie je pri liečbe sa začína trpí typickými príznakmi akromegálie.
príčiny akromegálie
Medzi hlavné príčiny akromegália sú nasledovné:
- Výroba rastový hormón hypofýzy adenóm
- Dedičné a familiárnej formy - syndrómy a odmietnutie vyvolané genetické vady. Medzi ne patria:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal syndróm-Klopfer (akromegália a gigantizmus kombinácie so sklopenou pachydermia - silných kožných záhybov a šije)
- akromegaloidnogo syndróm tváre (zahustené pery, očné viečka, obočie a záhyby sliznice, veľký nos "zemiakov"),
- SMTN mutácie génu (11q13) - rozvíjať somatotrofinoma a následné akromegálie,
- Sotos syndróm (stredne neurologických a psychických symptómov, zrýchlený rast so znakmi akromegália, vysoké krvné hladiny valín, leucín a izoleucín),
- gigantizmus v dôsledku nadmerného vylučovania somatoliberin.
príznaky akromegálie
Nadmerná sekrécia rastového hormónu (jedna z príčin akromegália), spôsobuje zmeny v kostiach, mäkkých tkanív, ktoré ovplyvňujú metabolizmus. To je zrejmé z nasledujúcich príznakov:
- rast mäkkých tkanív a neúmerne silného rastu kostí u dospelých spôsobiť odchýlky, ktoré menia vzhľad pacienta: zvýšenie rúk a nôh (obzvlášť končeky prstov), zhrubnutiu rysov tváre, hrubé kože záhyby, čelné a nosoústnych záhybov, zvyšuje nos a spodná čeľusť, vzhľad medzier medzi zuby.
- Zvýšenie srdca, pľúc, pečene, sleziny, obličiek, zhrubnutie pokožky a edémom s opuchmi a mäkkým tesnením tkanív.
- osteoartritída (Ovplyvňuje kĺbov končatín a chrbtice, čo sa prejavuje kríza v raných fázach - "vôľu" kĺbov v neskoršom - obmedzenie pohybov v kĺboch).
- Porážka svalov (svalová slabosť, kŕče).
- Vývoj cerebrovaskulárnych ochorení, ako je aterosklerózaVaskulárny endoteliálny dysfunkcie.
- Dysfunkcia dýchacieho systému, ktoré sa prejavujú najmä vo forme syndrómu spánkového apnoe.
- Môže zvýšiť hladiny prolaktínu (hyperprolactinemia), Hypopituitarizmus (patológie v prednom laloku hypofýzy, nevyžadujú rôznych endokrinných porúch).
- Patológiou lipidov, sacharidov a minerálneho metabolizmu.
diagnostika
Diagnóza akromegálie sa vykonáva endokrinológa.
Ako už bolo uvedené u lekára, vzhľadom k pomalému vývoju klinických symptómov "diagnózu dverí" je najlepší Štát sa lekárom, ktorý nikdy nevidel pacienta, keď upúta pozornosť neprimeranosť.
Laboratórne štúdie u akromegálie:
- znížiť tolerancie glukózyVyjadrený ako cukor cukrovka pozorovala u 10% pacientov
- Zvýšené hladiny fosforu v krvi
- Zvýšené vylučovanie vápnika močom
- Vyšetrovanie synoviálnej tekutine neodhalilo známky zápalu
- lebka röntgen
- röntgen kĺbov
- X-ray chrbtice
- Počítačové a magnetická rezonancia
- rheotachygraphy
- Oftalmologické vyšetrenie (odhaľuje stlačenie optického chiasm)
Diagnóza akromegálie identifikáciu príznakov.
Diagnóza sa odporúča začať s hodnotením úrovne inzulínu podobný rastový faktor-1. Je dokázané, že hladiny IGF-1 sú oveľa menej citlivé na zmeny cirkadiánní než STH, v dôsledku čoho je účinnosť meranie hladiny jednorazové vyššie. So zvyšujúcou sa hladiny IGF-1 nad normálne pre konkrétny starobe odporúčaného vykonať dodatočnú analýzu hladiny rastového hormónu.
Zmeny v obsahu rastového hormónu a / alebo somatomedin C v krvi potvrdenie diagnózy. Obsah rastového hormónu stanovené v dopoludňajších hodinách.
Úrovne nad 10 ng / ml favorizuje akromegália. U zdravých jedincov po 1-2 hodín po užití 100 g glukózy rastového hormónu sa stáva menej ako 5 ng / ml.
Ďalšie hodnotenie vykonáva hladiny prolaktínu, aby sa zabránilo zmiešané adenóm hypofýzy, výber kombinácií GH a prolaktínu výnimka hypopituitarizmus vykonalo vyhodnotenie TTG kortizol, testosterón, a plazmové osmolaritu moč.
akromegália liečba
Akromegália v modernej medicíne sa spracováva v niekoľkých smeroch:
- Odstránenie adenómu hypofýzy chirurgicky postup cez transsfenoidálnou prostatektómia.
- Rôzne druhy vonkajším žiarením - rádioterapia, kilocuritherapy hypotalamus-hypofýza oblasť, protón zväzok žiarenia hypofýzy - veľmi pomaly zníženie hladiny rastového hormónu; tam môže byť žiadny účinok počas 3-10 rokov od začatia liečby a v niektorých prípadoch, normalizácie nenastane vôbec. Takmer neplatí v prípadoch, keď je možné vykonať radikálne operácie. Je používaný v prípade, že je definitívne kontraindikácie zákroku alebo kategorické odmietnutie pacienta zásahu.
- Veľké dávky ženských pohlavných hormónov - estrogén (samotného alebo v kombinácii s mužských pohlavných hormónov - androgénov), bez izolácie rastového hormónu.
- Bromokriptínu v počiatočnej dávke 2,5 mg 4-krát denne pred jedlom, s postupným nárastom (priemerná denná dávka 20-30 mg) - ako predoperačnej príprave a po radiačnej terapii.
- Oktreotid z 0,05- 1 mg S.C. 2-3 krát za deň - bez účinku alebo nemožnosť prevádzky, rádioterapie alebo použitie bromokriptínu.
- Lieky dlhodobo pôsobiace somatostatínu.
Počas terapie lieky, je dôležité sledovanie účinnosti liečby hormonálnej štúdií. Dávky sú vybrané pomocou titrácie pre každého pacienta zvlášť. Pri absencii účinku liečby jedného liečiva lekár môže zmeniť lieky, použiť rôzne kombinácie.
Prognóza pre liečbu
Prognóza akromegália pre život všeobecne priaznivé, oživenie je možné včasnú diagnózu a zodpovedajúcu liečbu. Schopnosť pracovať je obmedzený. metódy prevencie sú neznáme.
zdroj:
- Ruská asociácia endokrinológ. Akromegália: klinické príznaky, diagnostika, diferenciálna diagnostika, liečba. - Klinické pokyny 2014.