Ide o porušenie krvotvorby vyskytuje oveľa menej často ako iné formy anémie. Avšak sideroblastickej anémia so sebou nesie závažné komplikácie, vrátane zničenia vnútorných orgánov a nervového systému až do vývoja mentálnej retardácie. Predchádzať také nebezpečné dôsledky umožní včasnú detekciu a liečbu ochorení.
klasifikácia chorôb
Hlavným rysom tejto formy anémia - nedostatku železa v zložení červených krviniek pri nadmerné množstvo v tele. Takéto porušenie vyplýva zo skutočnosti, že bunky kostnej drene stráca schopnosť plne využiť tohto stopového prvku v syntéze hemoglobínu. Nepoužité železo postupne sa hromadí v pečeni a slezine. Hemoglobínu zbavené červených krviniek, nie sú schopné poskytnúť buniek kyslíkom.
Ak je to potrebné, diagnóza zistiť príčiny, povahy a závažnosti ochorenia. Na to závisí jej druh. Sideroblastická (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anémia môže byť:
- Kúpil.
- Dedičná.
Získal patológia - najčastejšie následkom pôsobenia toxických látok v tele, dlhodobý pobyt v chladných podmienkach. Po odstránení chemických alebo tepelný podnet vo väčšine klinických prípadov, je obsah železa v plazme je normalizovaný nezávisle. Harder, ak porušenie jeho výroby spôsobené autoimunitné ochorenia alebo rakoviny. Každý desiaty u pacienta vyvinie leukémie.
Dedičné sideroblastická anémia prenášaná na plod cez chybné materského chromozómu. V dôsledku genetickej mutácie syntézy hemoglobínu spomalil. V nekomplikovanom priebehu ochorenia a zdravých detí sa rodí matkám a deťom s ťažkou chorobou. Ochorenie sa prejavuje najčastejšie v plienkach, ale niekedy aj oveľa neskôr. Klasifikácia rozlišuje vrodené anomálie, ktoré reagujú na pyridoxín. Izolované skupiny zahŕňajú dedičné ochorenie, ktoré sa môžu, ale nemusia byť správne vitamín B6.
dôvody
Pre výrobu hemoglobínu vyžaduje nasledujúce biochemické triádu:
- Železo.
- Protoporfyrín.
- Protein.
Sideroblastická forma choroby sa vyvíja ako výsledok protoporfyrínovej deficitu. Tento pigment je prekurzorom hemu - porfyrinových zlúčenín železa, ktoré ich ďalej konvertovaný na hemoglobín.
Hlavnými príčinami získané a zdedené anémia sideroahrestical:
- dlhodobé užívanie alkoholu;
- intoxikácie zlúčeniny zinku alebo olova;
- nedostatok medi v tele;
- predĺžená liečba s niektorými hormonálne lieky, antibiotiká, antituberculosis činidlá (napr. chloramfenikol, cyklosporín, izoniazid);
- autoimunitné ochorenia (reumatoidná artritída, diabetes typu I, roztrúsená skleróza, Hashimotova tyroiditida, celiakia, atď);
- zhubný nádor;
- pokročilý vek (nad 50 až 55 rok);
- genetická predispozícia.
príznaky
Pre ochorenie charakterizované prítomnosťou anémia. Jeho najčastejšími prejavmi sú:
- závraty;
- dýchavičnosť, dokonca s malou fyzickou námahou;
- únava;
- nedostatok energie;
- bolesti hlavy;
- zvýšená strata vlasov, lámavé nechty;
- Bolesť v srdci.
Sideroblasticheskaya dedičná anémia vo väčšine klinických prípadov videl v detstve. Dieťa má nasledujúce príznaky:
- zmätenosť, zlá pamäť;
- časté bolesti hlavy;
- bledá koža;
- svalová slabosť;
- únava;
- zvýšenie v pečeni, slezine.
U dospelých sa táto forma ochorenia sa môže prejaviť tieto príznaky:
- zemitý šedavej alebo žltkastý odtieň kože;
- rýchla únava pri zvýšenej telesnej aktivite;
- zvýšenie v pečeni, slezine;
- zvýšená koncentrácia glukózy v krvi;
- tachykardia, srdcový bolesť;
- pľúcna nedostatočnosť;
- obezita, oslabenie energie, zvýšenie hlasu.
Intenzita príznakov sideroblastickej anémie, závisí od jej tvaru a veku pacienta. Prejavy ochorenia môžu byť minimálny, svetlo, a to najmä v skorých štádiách ochorenia. Výrazný, ťažký syndróm je u starších pacientov pozorovala s gemosideroze - ukladanie zlúčenín železa v tkanivových buniek.
diagnostika
Krvný test ukazuje formu a vývojové štádium ochorenia, pre ktoré typické údaje nasledujúce laboratórne testy:
- zvýšená koncentrácia železa v sére;
- zníženie počtu retikulocytov (protoeritrotsitov);
- Prítomnosť abnormálneho erytrocytov (bázomilné granulocyty);
- pokles hladín krvných doštičiek, zmeny v počte leukocytov (k ťažkému poškodeniu pečene);
- znížený index farby (menej ako 0,8), a ďalšie.
V prípade, že obsah koncentrácia protoporfyrínovej zníži Toto označenie môže znamenať, dedičné ochorenie. Detekcia krvi zlúčeniny olova sideroahrestical dokazuje existenciu získané anémie. Pre objasnenie je diagnóza priradený röntgenových lúčov. Ak je obraz kolena jasne viditeľné oblastí vápnitých kostí a touto líniou vedúcich vkladov, znamená chronickú intoxikáciu.
Medzi ďalšie metódy výskumu:
- rozbor moču, desferalovy testu (stanovenie prítomnosti železa v moči);
- coprogram;
- US obličky, srdce, brušné orgány;
- EKG;
- myelogram biopsia a kostnej drene (v prípade potreby).
Liečbu a prevenciu chorôb
Špecializovaným odborníkom, ktorá sa zaoberá liečbou sideroblastická anémia je hematológ. Avšak stratégia vysvetliť spracovanie často vyžadujú konzultácie s endokrinológ, kardiológ, reumatológ alebo dermatológ.
Pri identifikácii získanú formu patológie je nutné zastavenie symptómov ochorenia a obnovenie krvného vzorec. To je uľahčené:
- odstránenie toxických faktora provocateur;
- injekcie pyridoxín;
- intramuskulárnou alebo subkutánnou podávania, aby sa zabránilo Desferal hemosideróza;
- pentatsina intravenózna injekcia (pre olovené intoxikáciu);
- transfúzie červených krviniek (pre ťažké anémie).
Liečiť dedičné formy choroby je nemožné. Je možné opraviť len symptomatická znamená schopný potlačiť prejavy chybného génu. S cieľom zlepšiť stav pacienta, aby pomohla injekcia pyridoxín. Syntéza hemoglobínu často aktivovaný po dobu 2-3 mesiacov za podmienky, že pacient nemá odolnosť proti vitamínu B6.
Niekedy sa choroba je sprevádzaná megaloblastickej krvácanie. V tomto prípade priradená terapie vitamínu B9 (kyselina listová). Aby sa zabránilo rozvoju hemosideróza vnútorných orgánov je zakázané používanie železných doplnkov.
Aby sa zabránilo riziku anémia, mali by ste:
- sledovať výživy, jesť hovädzie mäso, pečeň, strukoviny, vajcia, orechy, sušené ovocie, bohatá na železo, vitamíny B6, B9, B12;
- sa preventívne minerálne a vitamínové komplexy, v zimnom období;
- nezaťažujte alkohol;
- častejšie dýchať čerstvý vzduch.
Lekári dôrazne odporúčame skontrolovať stav svoje zdravie každý rok, akonáhle to bude možné diagnostikovať patologické procesy prebiehajúce v ľudskom tele je skrytý. Obzvlášť dôležité, aby urýchlene liečiť zistených zápalové ochorenia žalúdka a čriev.
