Anemija srpastih celic. Vzroki, simptomi in zdravljenje, način dedovanja, to je, biokemija

Srpasto celični tip anemija - je kronična bolezen krvi, ki je povezan z kršenja strukturnega proteinske strukture hemoglobina. Pri preučevanju biološki material pod mikroskopom vtis, da so sestavljena iz mnogih majhnih kristalov.

V hematološko bolezen še vedno imenuje medicinski izraz - hemoglobinopathies. Bolezen je genetsko etiologijo in pošljejo otroke z genetsko informacijo iz matere ali očeta.

Bolniki z anemijo srpastih celic tudi nenavadno obliko krvnih celic - rdečih krvnih celic, ki opravljajo funkcijo transportiranja hemoglobin. Imajo obliko polmeseca ali srpa, za bolezen in je dobil ime.

anemija srpastih celic je povezano z vrsto postopkov mutacij v genu Hbb. Zaradi te patologije v človeškem telesu začne sintetizirati nenormalno hemoglobina S, in morajo biti proizvedena protein razred, ki služi kot dobavo visoko kakovostne molekul kisika.

Pod vplivom škodljivih dejavnikov v okolju, ali pa so povezana z Obremenitve na telesu nosilca mutiranega gena pojavi hemoglobina polimerizacijo Razreda S.

Ta proteinska spojina tvori podolgovat pramenov, pri čemer krvne celice tvorijo podolgovato obliko polmeseca celic. Nasleđivanje anemije srpastih celic pojavi v avtosomno recesivno način, vendar brez popolnega prevlado gena, ki je bil izpostavljen mutacijskih sprememb.

Vrste bolezni

anemija srpastih celic je samostojna oblika hematološke bolezni, ki je povezana s spremembami v strukturi rdečih krvnih celic in proteinske spojine v obliki hemoglobina. Patologija se posebej ne razporedi podtipov ali raznolikost vrst.

Stage in razred

anemijo srpastih celic se lahko pojavijo v celoti asimptomatsko, ne da bi motili nosilec mutirano gen ali očitne kronično hipoksijo oblika občutek pomanjkanja kisika od prvih dni življenja oseba. Resnost te bolezni je odvisna od stopnje genskih mutacij NVV in obseg genetskih informacij, pridobljenih od staršev.

V spodnji tabeli so resnost anemije srpastih celic:

Stopnja resnosti	Klinična slika manifestacij bolezni
prva	Bolnik ne pride do patološke simptome pomanjkljivost v modificiranih rdečih krvnih celic in nenormalne vrednosti hemoglobina S. Bolezen se pojavlja le občasno med vadbo, opravljajo težkim fizičnim naporom, povezane z dvignjenim bremenom, aktivno gibanje.
drugi	Oseba z anemijo srpastih celic doživlja kronično utrujenost in padec telesne moči. Njena neodvisno gibanje na razdalji, ki presega 200 m ni mogoče zaradi dejstva, da obstaja občutek utrujenosti hitro in pomanjkanje zraka. Za vzpostavitev normalnega dobavo notranjih organov, mišična vlakna in tkiva možganskih celic potrebujejo dolgo počitek in okrevanje.
tretji	Za sindrom kronične utrujenosti in trajne anemije, ki združuje mehko oteklino tkiva. Bolnik trpi zaradi kroničnega vnetja sklepov iz zgornjih in spodnjih okončin, ki imajo simptome avtoimunske artritisa. Večja nagnjenost k prehladom in nalezljivih bolezni, ki najpogosteje vplivajo na pacientovo telo v jeseni in spomladi sezonah.
četrti	Najhujša oblika stopinj med anemijo srpastih celic. Bolnik razvil radikalne spremembe v biokemijske sestave krvi. Obstaja več tromboze v žilah notranjih organov. Zmanjša njihovo funkcionalno sposobnost. Na voljo so številni notranje krvavitve in poškodbe tkiva. V večini primerov je bolnik hudo hipoksijo, vse pa doživlja pomanjkanje je v zraku in je Iznemogao.

Anemije srpastih celic, ki se nahajajo 3 ali 4 resnost bolnika lahko privede do invalidnosti in celo povzroči nastop smrti.

Bolezen 1 in 2 resnost daje relativno dobro prognozo za ohranjanje optimalno kakovost življenja, vendar le pod pogojem, da je človeško telo ni podvržen težka fizični stres.

simptomi

Simptomi bolezni srpastih celic se kaže v dve osnovni vrsti patoloških stanj. V prvem primeru simptomov bolezni lahko samo kisik stradanje in težko dihanje utrujenost, kar kaže na upad prometno funkcijo hematološke celic - eritrocitov.

Druga vrsta simptomov bolezni je povezano z uničenjem rdečih krvnih celic zaradi njihove povečane krhkosti. V tem primeru obstaja več tromboza in krvavitev v tkivih notranjih organov.

Najbolj izkušeni hematologi, ki so strokovnjaki na področju diagnostike in zdravljenja anemije srpastih celic, ne morejo opisati standardni nabor simptomov, ki so prisotni pri bolniku s to boleznijo. Bolezen ima širok spekter biokemičnih znakov, spremembe hematološke in splošno disfunkcijo notranjih organov in organskih sistemov.

V spodnji tabeli so podrobno opisane simptome srpastih celic anemijo, vse ki so izpolnjevali v praksi, hematoloških, in opisuje svoje klinične manifestacije.

ime simptom	Značilnosti zaslona
anemija	Pri bolnikih z anemijo srpastih celic pri 5-10 enot zmanjšano stopnjo hemoglobina. Med hemolitično krizo, ko je koncentracija krvnih celic pade na kritičnih kazalcev, pridružuje izboljšanje telesna temperatura (38-39 stopinj Celzija), barvni ton spreminja z urinom naravno rumeno do rjavo ali nasičen vse črno. Za odpravljanje simptomov anemije bolnika je zdravilo, pomanjkanje dopolnilno železa.
Napadi hude bolečine v mišicah in kosteh	Sprememba kemija in struktura hemoglobina beljakovinskih spojin v krvi povzročijo napadi bolečine bolečine in bolečine v mišicah. Predvsem te težave vpliva mišičnih vlaken in spodnjih okončin kosti. Prizadeto območje je kosti in vezivnega tkiva sklepov.
Bakterijskih, virusnih in glivičnih okužb	Zaradi sprememb v kvalitativne sestave krvi, v padec ravni hemoglobina in splošnemu poslabševanju telesa, zmanjšujejo zaščitno delovanje imunskega sistema. Bolnik postane nagnjeni k pogostim bakterijskih, virusnih in glivičnih napadi. Tudi po rahlih podhladitve simptomov prehladi, povečuje telesna temperatura, lokalne vnetne procese razviti v grlu, zgornji in spodnji respiratorni načinov. Prehod iz bakterijske infekcije pri kronični tečaja.
tvorba trombov v tkivih jeter in vranice	Eritrociti, ki imajo nepravilno strukturno obliko, poleg tega razlikujejo povečane krhkosti. Poškodovane krvničke v ozkih vaskularnih vodov v jetrih in vranici, krvni strdki se kopičijo in tvorijo gosto trombuse. Po nastanku tega simptoma nemudoma prekinila vse organe v prebavnem traktu. Disfunkcija rezultatov jeter tkiva v zlatenico kože, pomanjkanje apetita in pravilno delovanje prebavnega sistema.
srca in pljuč	Med delovanjem, pljuča in srčna mišica poveča tveganje za zamašitev kapilar. Če se to zgodi, tkivo kjer je bila poškodba rdečih krvničk srpa, tvorjen lokalno krvavitev. Pri okužbi z bakterijskih patogenov tkiv teh organov lahko pojavijo žarišča kronične okužbe. Takšne poškodbe lahko povzroči smrt, razvoj pljučnega ali srčnega popuščanja
Pojav nastanek razjede na spodnjih okončinah	Poškodovane eritrociti nepravilnih rezultatov obliko v tvorbe krvnih strdkov pri spodnjih okončin. To vodi k dejstvu, da je oslabljena lokalni krvni obtok v nogah. Razvija hudo vensko insuficienco. To bolezensko stanje povzroča poškodbe velikih žil svojih zidov, izgube limfna in oblikovanje prehranjevalnih razjede. Rane te vrste ne pozdravi, tudi ob predpostavki, da je bolnik prejema posebno zdravljenje. Rane ponavadi poveča v velikosti in pokriva globljih tkiv spodnjih okončin.
Nekroza, konjugirana s hitrim razvojem sepse	Tkiva in krvne žile, ki so poškodovani srpastih celic, izpostavljen tromboze in prikrajšani za hrano, postopoma odmirati off. Nekroze prične faza, ki hitro gre v koraku močno zastrupitve in zastrupitev krvi. Ta težava se lahko pojavi v 1-3 dneh od trenutka tvorbe trombusov pluralne številu ali masi notranjih organov odškodninskih tkivnih kapilarah. Prisotnost tega simptoma anemijo srpastih celic kaže na slabo prognozo za obnovo in večjo verjetnost smrti.
Nepravilnosti v organih vida	Ko je anemije srpastih celic motnja dotok krvi mrežnice, kakor tudi druge elemente zrkla. Krvnih strdkov in okvara organa lahko privedejo do delnega zmanjšanja ostrine vida, ali povzroči popolno slepoto.
Anomalije telesni razvoj	Ljudje, ki so podedovali anemijo srpastih celic od svojih sorodnikov, ni takoj čutijo znake manifestacij bolezni. Novorojenčki do 3 mesece. lahko razvije brez očitnih nepravilnosti. Potem lahko pride do ukrivljenosti kosti zgornjih in spodnjih okončin in hrbtenice. Ni izključeno, deformacije aparata lobanje in čeljusti. Skozi preostanek svojega življenja, bolniki z boleznijo srpastih celic, zaostajajo v telesnem razvoju. Mladostniki začnejo pozno puberteto. V povprečju je zaostanek v 3 letih.

Odvisno od tega, kaj drugi mutiranih genov, ki motijo ​​sistem-krvni oblikovanje, podedoval bolnik lahko pojavijo druge enako nevarne simptome. Vsi zgoraj navedeni znaki bolezni, se določi lečeči zdravnik v bolnišnični oddelek.

vzroki

anemija srpastih celic - genetska bolezen, ki je dedna narava izvora. To se lahko zgodi v pogojih 1 in 2 resnosti brez vstopa korak hemolitično krizo ali brez obstoja drugih hujših simptomov.

Pojav bolj obsežna znakov bolezni je lahko posledica naslednjih dejavnikov:

• težka fizična dela;
• atletske vaje;
• zloraba alkohola, kajenje, uživanje mamil
• To dvigne do višine več kot 1500 m, kjer je pomanjkanje kisika;
• dehidracija;
• Dolgotrajna izpostavljenost neposredni sončni svetlobi;
• konfliktnih situacij in psiho-čustveno sev.

Vsak dejavnik stresa lahko služi kot spodbuda za poslabšanje bolezni, nastanek hemolitična Križa s poškodbami notranjih organov, tvorbo trombusov in podaljšanim disfunkcije sistemi telo.

diagnostika

anemija srpastih celic je nevarno patologija krvi in ​​krvotvornih sistema, ki zahteva celovito diagnozo celotnega organizma.

Bolnik, ki ima simptome te bolezni, je treba opraviti naslednje preskuse:

• primarni pregled zdravnik, ki posluša trenutnih pritožb in simptomov, opravljajo v trebuhu palpacija votlino, kosti prsnega koša in udov, je smer instrumentalni in laboratorija diagnostika;
• Deponiranje venske krvi za njeno biokemije;
• Kapilarni odvzem krvi za klinične raziskave in izbor rdečih krvničk;
• Deposit jutro urin za določitev splošno zdravje pacienta;
• EKG, da se zagotovi stabilnost srčne mišice;
• merjenje krvnega tlaka;
• MRI celotnega telesa, da bi ocenila zdravstveno stanje krvnih žil in notranjih tkiv telesa, ki bi se lahko poškodovali s tvorbo krvnih strdkov in povečana krhkost eritrocitov.

Glede na rezultate diagnostični raziskava Zdravnik potrdi prisotnost anemije srpastih celic ali zavrača patološkega stanja krvi in ​​krvotvornih sistema. V javnih bolnišnicah, raziskava je brezplačna. V zdravstveni objekt z zasebno lastnino bo povprečni strošek diagnozo je od 4000 do 6000 rubljev.

Kdaj k zdravniku

Pritožba strokovnjaka profila potekala v prvih 1-2 dneh po tem, ko človek znašel simptomov anemijo srpastih celic. Zdravljenje te bolezni je bil hematologu.

Če klinika ni zdravnik v tem profilu, morate narediti sestanek s terapevtom. Zamuda pri obisku pri zdravniku je preobremenjeno z razvojem številnih zapletov, povezanih z delovanjem srca in ožilja, prebavne, imunski in dihal.

preprečevanje

Preprečevanje anemije srpastih celic se lahko opravi v dveh glavnih smereh. V prvem primeru - dostavno krvi moške in ženske, ki želijo zanositi. V laboratorijskem izvedli analizo DNA biološkega materiala na morebitno prisotnost mutiranega tipa gen RGR in potencialno tveganje za anemijo srpastih celic v njihovih otrocih skupaj.

Druga smer preprečevanje bolezni, za ljudi, ki že imajo zgodovino anemijo srpastih celic, vendar brez hemolitični krize in poslabšanja.

Bolniki v tej kategoriji mora biti v skladu z naslednjimi pravili preprečevanja:

• odpravo težko fizično delo;
• preprečevanje stresa in psiho-čustveno val;
• vsakih 6 mesecev. Vstop vozovnic vitamini seveda, minerali in imunostimulatorni sredstva;
• odpovejo uporabo alkohola, tobaka in drog;
• za preprečevanje utrujenosti telesa;
• spijo vsaj 8 ur na dan;
• Uravnotežena prehrana vključuje meso, ribe, mlečne izdelke, sveže zelenjave, sadja in zelišč.

Dnevna z diagnozo anemije srpastih celic vključuje stalno spremljanje biokemijsko sestavo krvi. Bolniki v tej kategoriji je treba obiskati zdravnika, je Hematolog in mesečno analizo zdravnika vzletno namene.

terapije

Zdravljenje anemije srpastih celic obsega nanašanje simptomatske zdravil, ki zahtevajo prisotnost specifičnih kliničnih manifestacij bolezni.

zdravil

Naslednje formulacije lahko uporabimo za zdravljenje anemije srpastih celic:

• eritromicin - antibakterijsko sredstvo, ki se uporablja za zdravljenje okužb prodrl v bolnikovo telo kot rezultat močno oslabljen imunost je dodeljen 1-2 tablete trikrat na dan za dve uri pred obrokom ali po njem z zdravljenjem - 14 dni (vrednost zdravila - 110 rubljev) .;
• folna kislina - izboljšuje kakovost krvi, zmanjšanje bolezenskih simptomov anemije, sprejetih na 5 mg 1-krat na dan s tekom 1 meseca. (Cena droge - 95 drgnjenja.);
• aspirin Kardio - dodeljen za zmanjšanje rizika tvorbe krvnih strdkov in organov poškodbe tkiva vzeli 1 1 tableta enkrat na dan za 30 minut. pred obrokom (stroškov za zdravila - 180 zbadanje.);
• Gemoferon - tekoče suspenzije, ki vsebuje v njegovi sestavi železom, folno kislino in pomožnimi snovmi, ki omogočajo enostavnost simptomov anemije, ki je 1-krat na dan do 20 ml na 30 min. pred obrokom (za zdravljenje 2-3 mesecev, in ceno zdravila -.. 420 Masiranje).

Namen zgoraj navedenih zdravil, končnega odmerka in časa uporabe je treba določiti lečeči Hematolog.

tradicionalne metode

Decoctions, čaji in izvlečki zdravilnih rastlin ne morejo imeti pozitiven vpliv na potek anemijo srpastih celic. Uporaba recepti tradicionalne medicine lahko privede do poslabšanja bolnikovega splošnega stanja za zdravje in povzročajo zaplete.

Drugi načini

V kombinaciji s terapijo z zdravili naslednjih metod zdravljenja se lahko uporabijo:

• transfuzijo krvi - transfuzijo krvi za kratkotrajno izboljšanje njegove celične sestavka;
• intravensko rehidracija - da se zmanjša verjetnost poškodbe krvnih žil in profilakso tromboze;
• stem presaditev celic - ostanek metoda zdravljenja, ki se uporablja za zdravljenje bolnikov s hudo stopnjo bolezni.

Omenjene terapije se uporabljajo le v specializiranih klinikah, krvni inštituti, bolnišnice, da zdravljenje hematoloških bolezni.

možni zapleti

Pomanjkanje pravočasne diagnoze in zdravljenja usposobljena, zmožna povzroči razvoj teh zapletov in škodljivih vplivov na zdravje pacienta:

• jetrna in ledvična odpoved;
• nepravilen srčni utrip;
• miokarditis;
• tromboza pljučni arteriji;
• možganska kap;
• visceralnega nekroze tkiva;
• vnetje vezivnega in kostnega tkiva v sklepih z njihovo nadaljnjo deformacijo;
• pljučne in srčne insuficience;
• zastrupitev krvi;
• smrt zaradi tromboze večjih plovil ali notranjih krvavitev.

Srpastih celic tipa anemija - je dedna genetsko motnjo, ki je nevarno, da veliko število negativnih posledic in zapletov. Bolezen naj bi bil pod stalnim nadzorom zdravnika-Hematolog. Anemija 1 in 2 zmanjša resnost kakovost bolnikovega življenja, vendar ne vodi do nepopravljivih sprememb v organizmu.

Resnost Razpoložljivost 3 in 4 bolezen je podlaga za nastanek neugodne napovedi za okrevanje in prezgodnje smrti v mladih letih.

Registracija izdelka: Vladimir Veliki

Video na srpastih celic

Malyshev povedati o srpastih celic: