Pri tej bolezni, kostni mozeg za proizvodnjo rdečih krvničk ustavi v zadostni količini: levkocitov, trombocitov in eritrocitov. Različne vrste bolezni se pojavljajo na različne načine, nekateri od njih ne pride takoj, drugi pa se pojavijo šele čez nekaj časa.
Kaj je to?
Aplastična anemija - Pogosto pridobi akutne, subakutne ali kronične bolezni krvni sistem, osnovo ki je kršitve hemopoetičnih funkcije kostnega mozga, in je močno zmanjšanje njegove sposobnosti, da proizvedejo celice kri. To je resna bolezen, ki vodi celo v smrt, na srečo, je redek. Verjetno, da razvijejo pri moških in ženskah je približno enako.
Vzroki in dejavniki tveganja
Približno polovica bolnikov za ugotovitev vzroka ni mogoče. V tem primeru govorimo o idiopatski (kriptogena) aplastične anemije. Do danes, naslednji so znani dejavniki, ki sprožijo razvoj bolezni:
- izpostavljenost ionizirajočim sevanjem;
- avtoimunske bolezni (simptom "presadek proti gostitelju«, eozinofilnega fasciitisa, timomi in priželjca karcinom);
- kopičenje v tkivih soli težkih kovin (živo srebro, srebro, baker, cink, bizmut, svinec);
- Dokler proizvodnja stik z aromatskimi ogljikovodiki (npr benzena), barve, kompozicije, pesticidi, organske klorove spojine;
- že prenašali nalezljivih vnetnih bolezni (gripe, hepatitisa, okužbe s citomegalovirusom, AIDS, sepsa, tuberkuloza, bruceloza, leishmanioza et al.);
- zdravljenje nekaterih zdravil (glavobol tablete in derivati pirazolonskih serije, kloramfenikol, sulfonamide citostatiki, imunosupresivi, droge zlata, antitiroidnih droge, Analgin, indometacin, antikonvulzivi droge).
Možna prisotnost predispozicije genetsko okvaro, ki vodi k razvoju aplastične anemije, kaže na dejstvo, povečano incidenco pri bolnikih z HLA-DR2 antigen, kjer je pogostnost antigenskih staršev zaznavanja DR bolnikov zgornjih pričakovano. Pri otrocih s hudo aplastične anemije pokazali zelo pomembno povečanje antigen frekvenco HLA-DPw3.
Pod vplivom teh faktorjev v telesu začne kaskado patoloških učinkov:
- imunosupresijo;
- metabolična motnja in spuščanje programirana smrt krvi matičnih celic;
- izguba hematopoetskih matičnih celic, izvoru nastajanja vseh vrst krvnih celic;
- poškodba mikrookolja hematopoetičnih izvornih celic, kar vodi do poslabšanja kršenja njenih funkcij;
- skrajšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic.
Patogenezi bolezni
Aplastična anemija povzroča zatiranje proizvodnjo krvnih celic v kostnem mozgu procesa. Mogoče povečati stopnjo uničenja ter uničevanje lastnih antigenov celice je. Študij mehanizem apoptoze (spontan proces uničuje eritrocit). To pomeni isto kot "programirano samomor."
- Ugotovilo povečanje aktivnosti encimov v krvi škodljive delovanja, primanjkljaj nukleinskih kislin. Uničenje rdečih krvnih celic v opazovani zorenja kostnega mozga na vseh ravneh. Zmanjšana življenjska doba rdečih krvnih celic. Ker je izkoriščenost železa zlomljena, presežek deponiran v jetrih in vranici. Ustanovljena dvig hormona eritropoetina, vendar kostni mozeg ne odziva na njegove ukaze.
- S padcem granulocitov blokov njihova naloga je, da sodelujejo v imunskem obrambi telesa. Ustrezen manifestacija znižanem strjevanja pojavi zaradi sindroma.
Število limfocitov poveča. Kostnega mozga postane "prazno" (panmieloftiz). Izraženo pomanjkanje kisika v tkivu povzroči degenerativne spremembe notranjih organov. Posebej prizadete so žleze z notranjim izločanjem.
razvrstitev
Poleg različnih etiološki izvedbenem aplastične anemije (droge, postgepatitnogo, idiopatska), razlikuje oster (do 1 meseca. tok), subakutni (1 do 6 mesecev.) in kronična (več kot 6 mesecev.) obliko bolezni. Na podlagi resnosti tromboze in granulocitopenijo aplastične anemije je razdeljena na stopnje 3:
- zelo huda (manj 20,0h109 trombocitov / l; granulocitne manj 0,2h109 / l)
- huda (manj 20,0h109 trombocitov / l; granulocitne manj 0,5h109 / l), po trepanobiopsy - nizka celularnost kostnega mozga (manj kakor 30% normalne vrednosti)
- zmerno (več 20,0h109 trombocitov / l; granulocitne več 0,5h109 / l)
Aplastična anemija pojavlja s selektivno inhibicijo eritropoeze, imenovano delna aplazija rdečih celic.
Simptomi aplastične anemije
Resnost simptomov bolezni je sorazmerna z naravo zmanjšanjem količine tvorjenih elementov (pancitopenija).
Klinični simptomi aplastične anemije so organizirani v treh glavnih sindromov:
- Anemičnih sindrom zaradi nižje ravni rdečih krvnih celic. Njegovi simptomi pojavijo prvič, in vključujejo slabost, utrujenost, zmanjšano učinkovitost, sopenje, vrtoglavica, tinitus, tahikardija, zmanjšan apetit, in motnje spanja, bledo kožo z značilnim okusom limone. Pravi slaba toleranca zamašen soba;
- Hemoragični: spontano pojavljajo maternice, nazalno, gingivalne in gastrointestinalne krvavitve, izpuščaji na posebne kože in sluznice - vrsto točkovnih krvavitve ali modrice, slaba kri ustavi v naključnih kosov ali na ograji analiza. Mrežnice krvavitev lahko povzroči bolnikovo slepoto.
- Leykotsitopenichesky sindrom, ki se pojavlja v povezavi z zmanjšanjem števila levkocitov. Ta proces vpliva na stanje obrambi telesa in se kaže v obliki pogostih okužb in prehladov, ki trajajo dlje časa in jih je težko zdraviti. Tam lahko povišanje telesne temperature brez očitnega razloga.
V večini primerov je bolezen postopoma razvija skozi več tednov ali celo mesecev po izpostavljenosti morebitni nenaden faktor. Vendar pa je mogoče akutni pojav bolezni.
možni zapleti
Ko aplastične anemije lahko povzroči naslednje:
- Različne krvavitev - krvavitev zapletov. Najbolj nevaren zaplet - hemoragične kapi (možganska določen odsek impregniran s krvjo, tako matrice);
- anemični koma - nobene reakcije na to, kar se dogaja, ker je izguba zavesti, ki izhaja iz prejem nezadostne količine kisika v možganih, ki jo povzroča znatno zmanjšanje števila eritrocitov;
- v prisotnosti kroničnih bolezni poslabšanja stanja notranjih organov.
- zapleti infekcioznega narave - razvoj bolezni, ki jih različni mikroorganizmi (bakterije, glive, virusi) povzročajo;
Če se bolezen ne zdravi, 90% bolnikov umre v roku enega leta.
Zdravljenje aplastične anemije
Ko diagnozo aplastične anemije, je treba zdravljenje začeti čim prej, dokler se kostni mozeg ni popolnoma ustavil proizvodnjo krvnih celic. Bolniki s to diagnozo predpiše transfuzijo krvi, ki vam omogoča, da nadomestilo za pomanjkanje krvnih celic v telesu. Vendar pa je treba razumeti, da je takšna terapija ne pozdravi in samo odpravlja simptome in ima nosilni učinek.
Bodite prepričani, da se prepričajte, da je anomalija, ki jih določenih učinkov ni povzročil - če je tako neugodnih dejavnikov, preden je treba odpraviti zdravljenje.
- Najbolj učinkovit pri zdravljenju take patologije, kot aplastične anemije je presaditev kostnega mozga. To zdravljenje je indicirano tudi za tiste bolnike, ki so odkrite hudo obliko bolezni. Pomembno je, da presadka, vzete iz darovalca na pet ali več meril ujemajo prejemniki kostnega mozga. V nasprotnem primeru morebitno zavrnitvijo presadka.
- V postopku zdravljenja je zelo pomembno za zaščito pred morebitno vdorom bakterij in gliv, za katerega so pacienti predpisanih ustrezno protiglivično in protibakterijsko pripravke.
bolnikih, ki prejemajo imunosupresivna zdravila so tudi predpisana - ta zdravila onemogoči imunski sistem, ne omogoča, da se uniči celice v možganih, ki daje možnost, da kostnega mozga ponovno začeti postopek hematopoeze. Za odpravo neželenih učinkov ob imunosupresivna zdravila so pogosto predpisujejo za ljudi, hkrati jemljete steroide. In ker so zdravila intravensko, in postopek, ki je pod nadzorom zdravnika, na tej stopnji hospitalizacije bolnika v bolnišnico.
Aplastične anemije: napoved
Napoved za življenje, invalidsko in zdravstveno stanje bolnikov s simptomi aplastične anemije To je odvisno od resnosti bolezni ter zmanjšuje globino vitalnih celic hematopoeze.
- Na žalost, na ta dan, svetovno statistika kaže razočaranje podatkov o smrtnosti pri aplastične anemije, ne glede na to, kako se postopoma razvija farmacevtski industriji v zvezi z zdravljenjem krvnih bolezni. Visoka smrtnost pri bolnikih z hudo pancitopenija in v večji meri vzrok smrti je posplošena oblika sepse, kot zadnji korak levkopenijo.
- Bistveno izboljšala napovedi po začetku radikalnih terapij (transplantaciji izvornih celic kostnega mozga, uporabe imunosupresivnih zdravil). V 50-90% primerov lahko uporaba teh metod zdravljenja dosegli popolno okrevanje bolnika.
Uporaba anti-timocitno in anti-limfocitov protiteles v kombinaciji s ciklosporinom terapijo omogoča samo 60-70% primerov, da bi dosegli remisijo bolezni.
preprečevanje
Klinični nasvet zdravnikov zagotavljajo dve možnosti za preprečevanje: primarne in sekundarne.
Primarno je namenjen za relativno zdrave osebe. Da bi preprečili razvoj anemije, morate jesti prave in izvedljive šport. Ne smemo pozabiti na rednih postopkov za krepitev imunskega sistema. Prav tako je potrebno redno izvajati preventivni pregled pri zdravniku, in odkrivanje bolezni takoj začeti zdravljenje.
Sekundarna preventiva se izvaja za upočasnitev napredovanja bolezni je že preverjena. V ta namen je potrebno jemanje zdravil na recept, skrbno spremljati zdravje in videz novih simptomov, takoj poiskati zdravniško pomoč.
