Pemfigus lahko diagnosticiramo pri odkrivanju acantholytic celic, ki identificirajo v brisom ali mehurčkov v sestavku v povrhnjici (histološko). Za zdravljenje pemfigus prvega vseh uporabljenih glukokortikosteroidi (določi stopnjo sprejem). Slednje gre vedno tudi z zunajtelesno popravka krvi (plazmo, krioaferoz, hemosorbtion).
Kaj je to?
Pemfigus - resna bolezen, ki prizadene človeško kožo. Kot posledica njenega napredovanja na kožo in sluznice tvorjen patoloških mehurčkov, v notranjosti napolnjen s eksudatu. Ta proces se začne zaradi epitelijskega stratifikacije. Patološke lezije lahko Povezati in so nagnjeni k hitri rasti.
vzroki
Vzroki za pemfigus še ni povsem jasen. Eden od glavnih vzrokov za pemfigus je kršitev avtoimunskega procesa, torej sistemske celice imunskega so protitelesa.
Kršitev celična struktura spada pod vplivom zunanjih dejavnikov, kot tudi korozivnih okoljih. Posledično se komunikacija med celicami motena, kar ima za posledico tvorbo mehurčkov. Odstotek umrljivosti pri ljudeh z dedno nagnjenost, je veliko večja.
Mehanizem mehurčkov
Človeško kožo lahko v prenesenem pomenu opisali kot voda vzmetno "vzmetnico", pokrito z nekakšnim "zid". Pri oblikovanju mehurčki "vzmetnice" ni vključen - trpi le vrhnjo plast, povrhnjico.
Epidermalna plast sestoji iz 10-20 celičnih plasti, ki se pojavljajo pod mikroskopom kot gradnikov. "gradniki" drugega sloja povrhnjice so povezani z vsako drugo vrsto "mostov". Na vrhu "stene" so plasti celic, ne čisto kot uporabi celični podobni kreme. To - lestvice, korneociti so potrebni za zaščito pred mehanskimi, kemijskimi in materialne škode.
Če pod vplivom zunanjih ali notranjih vzrokov oblikovane protitelesa, ki uniči "mostov" med -desmosomy bazalne plasti celic (imenovanih acantholysis in veljajo pod mikroskopom), je - pravi pemfigus. Če tkivo tekočino prodre med bazalnih in zgornje plasti povrhnjice, ne da bi uničili "mostov" pomeni - pemfigoid. Brez razgradnje dezmosom in tokov virusnih pemfigus.
razvrstitev
Sorte neakantoliticheskoy pemfigus:
- Neakantoliticheskaya pemfigus benigne narave. Patološke elementi so oblikovani izključno v ustni votlini ljudi. Na pregledu lahko razkrije vnetja, kakor tudi njegovo manjše luknjičaste.
- Bulozni pemfigus neakantoliticheskoy obliki. To je benigna bolezen, ki se razvije pri odraslih in otrocih. Oblikovana na koži mehurji, vendar brez znakov acantholysis. Te patološke elementi lahko spontano izginejo brez brazgotin.
- Brazgotine neakantoliticheskaya pemfigus. To se imenuje pemfigoid pemfigus v medicinski literaturi oči. To je najpogosteje diagnosticiran pri ženskah, ki so prestopile 45 let starostne meje. Značilna simptom - poraz vizualne naprave, kože in ustne sluznice.
Razvrstitev pravi pemfigus:
- Kožni obliki. Ta patološki proces združuje več bolezni. Njeni simptomi so podobni seboroični dermatitis, kožni različico sistemskega lupus, kot tudi prave pemfigus. Pemfigus eritematozus pri odraslih in otrocih je zelo težko ozdravljive. Treba je omeniti, da je bolezen diagnosticirana, ne samo pri ljudeh, ampak tudi pri nekaterih živalih. Značilnost simptom - v kožno manifestacijo pokrova telo in obraz rdeče lise, top skorjo. Hkrati znamenje na lasišču pride seboroični manifestacije.
- Pemfigus vulgaris. Ta vrsta patologije je diagnosticirana pri bolnikih pogosteje. Na koži, ki tvorijo mehurčki, ki pa so opazili znake vnetja. Če ne preživijo čas zdravljenja pemfigus, so patološka elementi razširila po koži. Treba je omeniti, da se lahko združijo in tvorijo večje poškodbe.
- Foliaceous pemfigus. Ime tega obrazca je zaradi narave patoloških elementov. Na koži mehurčkov človeški obliki, ki se skoraj ne dvigajo nad povrhnjice (ni raztegnjena). Oblikujejo se na vrhu skorje, ki imajo v lasti večplastna na vrhu vsake druge. Ustvari učinek pločevine zložiti v skladovnice.
- Brazilski pemfigus. To nima omejitve glede na starost in spol. Primeri so poročali o njegovem razvoju in pri majhnih otrocih in starejših oseb, starih od 70 do 80 let. Možno je tudi njeno napredovanje v ljudi srednjih let. Treba je omeniti, da je ta vrsta endemična, da najdemo samo v Braziliji.
Prikaži fotografijo.
[Zložljiva]
simptomi
Glede na to, da so strokovnjaki opredelila več različnih vrst te bolezni, simptomi, in vsak od njih bo zelo specifična. Seveda, obstaja nekaj splošnih trendov in značilnosti, ki so del vseh vrst bolezni. Med njimi so, na primer, valovit potek patološkega procesa.
dobe poslabšanjem izmenjujoče s prehodom pemfigus v bolj sproščenem fazi, ko glavni simptomi polegel ali izginejo. Pomemben dejavnik za bolnika bi bilo dejstvo, da je v odsotnosti pravočasne diagnoze in okolici učinkovit potek zdravljenja, obstaja veliko tveganje hudih razmerah, obremenjena s spremljajočimi bolezni.
- Prisotnost krast, od svetlo rožnate do rdeče mehka in gosta, spominja skodle;
- To se zgodi splošno poslabšanje;
- Zmanjša imunski odziv;
- Tvorba bubble različno gostoto;
- Prav tako označena s hudo ločitev plasti povrhnjice, kjer se lahko pojavijo tudi v spremembi, in stran od njega.
- Poškodbe in razjede ustne sluznice, nazalni ali genitalij;
- Bolečina med dejanjem požiranju ali ko jeste;
- Zadah iz ust, kar kaže na lezij mukoznih membran;
- Slinjenje, ali z drugimi besedami, povečano slinjenje;
- V seboroični obliki na dlakavocelične lasišču kažejo značilno rumenkasto rjave ali rjavo-rjave barve.
- Bubbles drugačen videz od ravninskega in konča s tankimi stenami, ki se razpoči z rahlim dotikom. Na njihovo mesto so oblikovane erozijo in, dodatno, lupine.
- Ko je hudo, oblikovanje erodirane površine kože na mestu mehurčkov. Imajo postane težnja periferne rasti. Sčasoma, kot erozija zasedajo večji del površine kože, ki povzroča bolečine bolnika in nelagodje.
- Pri otrocih, simptomi pemfigus lokalizirana po celotni površini kože, vključno okončin.
Strokovnjaki pravijo, da se pri tej bolezni lahko opazimo kot čisti obliki patološkega procesa, in zmešamo, ki poteka gladko drug v drugega. Zato lahko znaki in simptomi pemfigus v določeno osebo razlikujejo in kažejo na prisotnost nekaterih vrst bolezni.
Kaj je pemfigus: fotografija
Spodnja slika prikazuje, kako se bolezen pojavlja pri ljudeh.
Kliknite za ogled.
[Zložljiva]
diagnostika
Strokovnjaki pravijo, da naj pravilno diagnozo lahko temelji na celovitem pregledu pacienta, ki vključuje več pomembnih korakov:
- Pregled bolnika na prisotnost klinične slike. Na tej točki, zdravnik predpiše naravo poškodb, njihovo lokalizacijo, stopnjo bolezni, itd
- Citološke analize potrebno ugotoviti prisotnost celic v brisov akantolicheskih biomateriala.
- Knjigovodska Nikolsky vzorcev, ki lahko različno pemfigus iz podobnih njenih bolezenskih procesov.
- Metoda neposrednega imunofluorescenco. Ta študija odkriva prisotnost imunoglobulina v medceličnem snovi povrhnjice.
- Histološka preiskava, ki temelji na metodah odkrivanja razpoke in druge poškodbe v povrhnjici.
Le kombinacija vseh rezultatov omogoča natančno diagnozo in učinkovito zdravljenje, ki vodi do okrevanja bolnika.
Zdravljenje virusnih pemfigus
Zdravljenje virusnih pemfigus vključuje imenovanje naslednjih sistemskih zdravil:
- citostatiki končati deljenjem imunske celice: Sandimmun, azatioprin, metotreksat;
- Protivirusni Viferon, Laferon TSikloferon;
- glukokortikoidi: deksametazon, prednizolon;
- antipiretiki: ibuprofen, paracetamol, Nimesil, mefenaminska kislina;
- antihistaminiki lajšanje srbenje: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.
Za zunanjo obdelavo prizadete predele kože, lahko določi:
- antimikrobno-lokalni anestetiki za namakanje v usta, če je udaril virusni pemfigus sluzi otroka: Forteza, Orasept;
- antiseptiki: Kloroheksidin, metilensko modro, Miramistin;
- Združene preparati antiseptiki in anestetikov: Oflokain, lekarnah drozge;
- Antipruritično losjoni iz soka koprive, aloe, orehovega olja.
Ker običajno diagnosticira otroci obdelamo ob stacionarnih pogojih, za povečanje terapevtskega potek zdravljenja se lahko opravi postopke čiščenja krvi protitelesa:
- Plazmafereza - zamenjava tekočega dela podobne raztopine krvi brez bakterij, imunskih kompleksov in protiteles;
- hemosorbtion uporabo ogleni filter.
Le zdravnik lahko rečem, kot da zdravljenje virusnih pemfigus, ker v vsakem primeru pa lahko pridobijo nobenih posebnosti. Kot pri drugih oblikah pemfigus, terapevtski seveda za njih, preveč, se določi individualno.
Kako za zdravljenje drugih oblik pemfigusa?
Pemfigus Postopek obdelave je precej zapleteno. Zato je ta tip samo-zdravljenje bolezni, nikakor ni nesprejemljiva. Bolezen hitro napreduje, vpliva na velike površine kože, ki vodi do motenj notranjih organov.
Zdravljenje pemfigusa nujno opraviti v dermatološki bolnišnici. Prva imenovana kortikosteroidi, citotoksičnih zdravil in drugih zdravil, namenjenih za lajšanje bolezni in trajanje življenja bolnikov.
Droge je treba najprej sprejeti v velikih odmerkih. Hkrati bodite pozorni na raven sladkorja v krvi in urinu, spremljati krvni tlak in opazujejo dobro osebno higieno. Ko pogosto menjavanje posteljnine, spodnje perilo, da se prepreči nastanek sekundarne okužbe.
Prikaži fotografijo.
[Zložljiva]
Priprave za zdravljenje pemfigus
Bolnik je prikazan prejema glukokortikoida pri visokih dozah. V ta namen se lahko uporabi naslednja zdravila:
- metipred;
- prednizolon;
- deksametazon;
- Polkortolon.
Na začetku nazadovanja simptomov je odmerek teh pripravkov postopoma zmanjša na najmanjšo možno učinkovito. Bolniki z nepravilnostmi prebavil predpiše dolgo delujoči kortikosteroide:
- Metipred skladišče;
- diprospan;
- Depo-Medrol.
hormonskega sredstva za zdravljenje lahko povzroči številne zaplete, vendar niso razlog za steroidov umik. To je zaradi okvare recepciji lahko privede do ponovitve in napredovanja pemfigus.
Možni zapleti pri zdravljenju:
- akutna psihoza;
- hipertenzija;
- depresija;
- nespečnost;
- hiperekscitabilnost živčnega sistema;
- steroidnega diabetesa;
- tromboza;
- debelost;
- angiopatija;
- erozije ali razjede na želodcu in / ali črevesju.
Z bistveno poslabšanje bolnikovega stanja pri bolnikih, ki prejemajo kortikosteroide se priporočajo naslednje ukrepe:
- dieto: omejitev maščob, ogljikovih hidratov in soli, uvedbo prehrane velike količine beljakovin in vitaminov;
- Pripravki za zaščito želodčne sluznice: Almagel in drugih.
Vzporedno s glukokortikoidne terapije se poveča učinkovitost in zmanjša možnost hormonskih sredstev in odmerki so dodeljeni citostatikov imunosupresivi.
To lahko uporabljajo take droge:
- Sandimmun;
- metotreksat;
- Azatioprin.
Za preprečevanje motenj bilance bolnika elektrolitov naj kalcija in kalija. Ko sekundarne infekcije erozije - antibiotiki ali protiglivična sredstva.
Končni cilj medicinskega zdravljenja je namenjen izginotje lezij.
preventivni ukrepi
Posebni ukrepi za pomoč pri preprečevanju razvoja bolezni, ne obstaja. Višja raven imunskega zaščite, manj možnosti za nastanek dermatoloških bolezni.
Pomembno je, da:
- nadzor naravo kroničnih bolezni;
- okrepi imunski sistem;
- osebno higieno;
- jesti prav.
Preventivni ukrepi pemfigus novorojenčke:
- pogosto spreminjajo oblačila;
- zanikal skrbi za novorojenčka bolnikih z pustularni spremembe na koži;
- redna skrb za kožo vašega otroka;
- krepi imunski sistem oslabljen otrok;
- potrebujejo dnevno mokro čiščenje, zračenje prostora.
Če boste našli vse izpuščaje na koži, nastajanje mehurčkov in mehurji takoj posvetujte z dermatologom.
obeti
Prognoza acantholytic pemfigus konvencionalno neugodna. Po eni strani, ob odsotnosti učinkovitega zdravljenja z veliko verjetnostjo zapletov in smrti.
Po drugi strani pa so bolniki prisiljeni sprejeti pemfigus glyukortikosteroidy dolgo, in včasih za življenje, ki je polna z razvojem stranskih učinkov. Toda prenagljen zavrnitev zdravil vodi do takojšnje ponovitve bolezni. Glyukortikosteroidy ne odpravi vzrok bolezni, temveč inhibira patološkega procesa in prepreči njegovo napredovanje.
