Degeneracija ali izgubo funkcije sistema organa ali organa brez očitnega razloga; npr mrežnice abiotrophy (tapetoretinalnoy degeneracija mrežnice abiotrophy) - progresivna degeneracija mrežnice vodilni do izgube vida, do katere pride zaradi različnih genetskih motenj, npr zaradi retinitis pigmentosa (vnetje mrežnica).
Vzroki abiotrophy
Dve vrsti svetlobo občutljive strukture so mrežnice - palice in stožci, ki so tako imenovani zaradi svojega videza. Prva vrsta svetlobnih valov receptorje, ki se nahajajo po vsej mrežnico, vendar daljše palice na obrobnih območjih oči, in njihova višina pada proti središču. Funkcija teh komponent - zagotoviti črno-belo perifernega vida pri relativno nizki svetlobi.
- Storžki se nahajajo v osrednjih regijah mrežnice, in nalogo - zagotavljanje visoko kontrastno barvni vid. Če nekaj poškodovanih genskih struktur, ki so odgovorni za normalno delovanje in dotok krvi in hranila mrežnica, uničenje njenih zunanjih plasti se začne, kje in so palice in stožci. Uničenje lupine začne z obrobja in gre na sredino očesa za desetletja.
- Ponavadi poraz zajema obe očesi naenkrat in prvi simptomi bolezni je mogoče odkriti že v otroštvu. Takšni bolniki 21 let izgubijo sposobnost za normalno ogled. Z razvojem bolezni se lahko različne možnosti, na primer, z enim očesom ali mrežnici eno segmentno območju prizadele. Če je bolezen pojavila v svojih zrelih letih, nato pa lahko oseba, ki razvija glavkom, katarakta, otekanje centralne mrežnice ali sive mrene.
- Pod določenimi pogoji lahko prizadete celice obnavljajo tumor, ki je rakasto v naravi. To tumorja se imenuje mrežnica oko melanom. Tumor hitro raste, kar lahko vodi do potrebe po operaciji v sili, ali ljudi, ki jim grozi izguba oko. Pred operacijo za mrežnice melanoma je edino zdravilo. Zato večina ljudi ostala brez očesa, saj je bila v celoti odstraniti, da se prepreči neoplastićni Pojdi na drugem očesu.
Na sedanji stopnji razvoja medicine v boju proti širjenje tumorja Radiosurgical (Obsevanje z uporabo radioaktivnega kobalta in drugih elementov), ki vam omogoča, da shranite telesa bolnika pogled. Toda take metode, odprava melanoma mora biti zelo previdni, da ne poškodujejo zdrave celice in tkiva v mrežnici. Zato je posebno pomembna je pravočasna diagnoza. V zgodnjih fazah te bolezni znebite lažje kot zapostavljene bolezni.
razvrstitev
Glede na lokalizacijo patološkega procesa v mrežnici, so naslednje oblike abiotrophy:
| periferna distrofija | Ti vključujejo kromosomu X juvenilni Retinoschisis, Goldmann-Favre bolezni in polimiozitis. |
| generalizirana distrofija | S to obliko vključujejo retinitis pigmentosa, netipične oblike retinitis pigmentosa, distrofije, ki je povezan s sistemom in metabolične bolezni, prirojene amavroze Leber prirojeno stacionarno nočno slepoto ter disfunkcija glomerularne sistem. |
| Srednja distrofija | To vključuje na Stargardtova bolezen, degeneracija makule in Best zheltopyatnistoe očesnega ozadja. |
Odvisno od vrste dediščine mrežnice abiotrophy naslednjih vrst:
- Zgodnje avtosomno recesivna oblika. Ta oblika bolezni hitro napreduje. Pogosto zgodaj avtosomno recesivna oblika zapleti pojavijo v obliki makularne degeneracije in katarakte. Do začetka Avtonomno so recesivni oblike prirojena amavroze Leber, ki se razvije v prvih petih letih življenja. Pri tej bolezni je bil strm padec v vizualnih funkcij.
- Pozno avtosomno recesivna oblika. Ta vrsta mrežnice pigment abiotrophy oko se prične pri starosti 30 let. V tem primeru se funkcija mrežnice znatno zmanjša, vendar je bolezen počasi napreduje.
- Spol vezana oblika mrežnice abiotrophy. Ta oblika bolezni, ki jo kromosomu X prenašajo. Ta bolezen je precej težko in hitro napreduje.
- Avtosomno dominantna oblika. Tovrstna retinalne bolezni napreduje počasi. Včasih je bolezen zapletena zaradi katarakte in makularne degeneracije, vendar se pogostnost takšnih zapletov pojavijo redkeje kot pri avtosomno recesivne oblike mrežnice pigment abiotrophy.
Simptomi mrežnice abiotrophy
V teh bolezni, kot ne so abiotrophy mrežnice simptomi spremenljivo zaradi velikega števila različnih mutacij, ki vodijo k razvoju te patologije. Toda ob istem času, med različnimi izvedbami distrofija znotraj iste skupine (periferna, centralno ali generalizirana abiotrophy) več podobnih manifestacij.
- Abiotrophy centralne mrežnice stožec celice značilna primarni lezijo, katerih koncentracija je največja v rumeni pegi - to je, zakaj se imenujejo tudi degeneracija makule. V ospredju Močan upad ostrine vida, oslabljeno zaznavanje barv, s popolno uničenje svetlobnih receptorjev v središču fundusa razvija centralni skotom. Če patološki proces ne razširi na obrobni regiji mrežnice, je periferni in nočno opazovanje rahlo prizadeta. Ko abiotrophy oblike, značilne fokalnih lezij fotoreceptorjih razvoj mrtvih kotov v vidnem polju. V posebej lahko pride do resnih oblikah optično atrofijo in slepoto.
- Obodna mrežnice abiotrophy (pigmentnoznega degeneracija, belotochechnaya abiotrophy) začne s primarnim lezij palicami, tako da eno od prvih simptomov bolezni bodo dnevne slepoto. Z napredovanjem bolezni, z nadaljnjim uničevanjem palice, zmanjšano nočno gledanje lahko razvijejo v popolne izgube - nočno slepoto. Moten periferni vid, da je koncentrični skotom, nakar se vidno polje zmanjšala, tako da postane "cevasti". bolj hude motnje pogosto ne razvijejo v retina belotochechnoy abiotrophy, daylight vizije in zaznavanje barv je nespremenjena. V nekaterih primerih, pigment degeneracije v patološkem postopku sodeluje in stožcev, kar vodi do padca dnevnem zmanjša njegovo resnost in včasih popolno slepoto. Potek bolezni lahko traja desetletja, čeprav je minljivo in mladoletnih oblike.
Celotna oblika prirojeno stacionarno nočno slepoto je označen s poudarjenim nočno slepoto z poletni vid in zaznavanje barv. Tako ni napredovanje bolezni. Simptomi nepopolnih oblik VSNS zmerno dnevno-slepoto, zmanjšano ostrino vida, motnje zaznavanja barv, težave pri prilagajanju šibki svetlobi.
diagnostika
Ko je raziskava opozarja na periferni vid in ostrino. Diagnoza je preučiti stanje fundusa, da prepoznajo določene spremembe v mrežnici.
Najbolj pogosto, če se gleda iz strokovnjak ugotavlja področja poškodb distrofični receptorskih celic (imenovanih tudi kosti celice), stiskanje žil mrežnice, sprememba barve vidnega živca, postane bolj bledo. Če obstaja dvom v diagnozo, lahko preživijo dodatno elektrofiziološko preiskavo, ki bo omogočila natančnejšo oceno mrežnice funkcije oči.
Da preverite "nočna slepota" sindrom ocenjuje stanje bolnika, s pomočjo posebnih tehnik. Če diagnozo "pigmentnoznega mrežnice abiotrophy" zdravljenje, glede na dedni naravo bolezni, ki se izvaja z vzporednim raziskave prog v primerjavi z omogoči začetno fazo bolezen.
Zdravljenje mrežnice abiotrophy
Etiotrop posebno zdravljenje vseh oblik mrežnice abiotrophy v tem trenutku ne obstaja. Kot vzdrževalno zdravljenje, zadrževanje napredovanja bolezni, zdravil, ki se uporabljajo vitamini A, E, riboflavin.
Vazodilatatorji lahko izboljša dotok krvi v očesni mrežnici, ki prav tako upočasni degenerativne procese. V zadnjih letih, je dokaz uspešnega uporabe Bionic mrežnici vsadka (Argus, Argus 2), dovoljeno delno povrniti vid bolnikom povsem izgubila to ustrezno abiotrophy. Nekaj izkušenj z uporabo matičnih celic, genska terapija cilj tudi, da bi našli način za zdravljenje abiotrophy mrežnice.
Zaradi velikega števila mutacij, ki povzročajo abiotrophy in drugačno klinični potek degenerativnih procesov v napovedovanju mrežnice skoraj vedno negotova. Nekatere vrste pigmenta distrofije omejijo nočno slepoto in slabovidne perifernega vida, medtem ko druge oblike te bolezni pripelje do popolne slepote. Z dopolnitev vitamina A v nekaterih primerih je mogoče upočasniti napredovanje abiotrophy mrežnica, po nekaterih virih je uporaba sončnih očal tudi lahko dosegli enako rezultat.
Torej abiotrophy mrežnica - nevarno patologija, ki posega ne le v njihov način življenja, vendar pa lahko povzroči slepoto. Morate biti previdni, o svoji viziji, pazi na njega. V primeru neprijetni občutki v očeh, se takoj posvetujte z okulistom, bo vas, testi naročil preveri, in izberite učinkovito zdravljenje.
preprečevanje
Spoštujejo preventivnih ukrepov, lahko ne le upočasni razvoj številnih bolezni mrežnice zrkla, ampak tudi za njihovo preprečevanje.
Običajno so naslednji koraki strokovnjaki priporočajo:
- Letni pregled pri oftalmologu;
- lastni prvo lasersko korekcijo postane potrebno;
- Izogibajte se dnevno, dolgotrajne vizualne bremen;
- ustvarjajo na delovnem mestu in doma pravilnih svetlobnih pogojih;
- sončna očala;
- gimnastične vaje za vaše oči.
Na vprašanje mrežnice pigmenta abiotrophy, kakšna je lahko le en odgovor dati. To je eden od tistih redkih bolezni, katerih diagnoza v zgodnjih fazah, da se prepreči popolno odsotnost vizije.
