Feokromocitoma: simptomi, foto, diagnoza in zdravljenje

Feokromocitom - tumorja benigne ali maligne narave, ki je sestavljen iz chromaffin celic, ki proizvajajo kateholaminov. V večini primerov so chromaffin celice lokalizirana v nadledvične sredice. Tako pogosto govorijo o nadledvične feokromocitom.

Ampak v 10% primerov so oblikovane v paraganglia (organi sistema nevroendokrinega), simpatično ganglije in drugi organi. Celice, ki se nahajajo v nadledvične sredice proizvodnjo noradrenalina in adrenalina. Tisti, ki se nahajajo v drugih organih, proizvajajo le noradrenalin.

Kaj je to?

Feokromocitom - hormonsko aktiven tumor chromaffin celice sympathoadrenal sistema ali nadledvične extraadrenal lokalizacijo izločajo velike količine kateholaminov. Bolezen se nanaša na tumorjev (benignih ali malignih) Apud sistemu in pogosto je eden izmed sestavine sindroma multiple endokrine neoplazije (ponavadi v tem primeru je feokromocitoma dvostransko).

vzroki

še ni bila ugotovljena Natančni vzroki za napredovanje feokromocitoma. Toda znanstveniki imajo več teorij o tej temi:

1. Gorlin sindrom in Sipple sindrom. Ta dva dedna bolezen, ki je značilen za nenadzorovanega širjenja celic endokrinih žlez. V tem primeru, ne vpliva samo na nadledvične žleze, ampak tudi ščitnice, bolečine v mišicah in strukturo kosti in tako naprej.
2. Dedna nagnjenost. V raziskavi je bilo ugotovljeno, da je bilo 10% bolnikov, ki so bili z diagnozo patologije neposredni sorodniki z enako diagnozo. Zato so znanstveniki predlagali, da se razvoj bolezni neposredno povezana z mutacijo gena, odgovornega za pravilno delovanje nadledvične žleze. Kot rezultat, možganske celice začnejo hitro rastejo snov.

V večini kliničnih situacijah, zdravniki ne ugotovijo pravi vzrok za nastanek tumorja.

Vloga kateholaminov v telesu

Epinefrin in norepinefrin nenehno izloča v človeškem telesu. Njihova koncentracija po obremenitvi kakršno koli strmo povečuje. Kateholamini upravičeno imenujejo "stresni hormoni." Vsako aktivno delo, predvsem fizično delo, prispeva k izpustitvi noradrenalina in adrenalina. Manifestacija te reakcije se lahko šteje kot povečanje telesne temperature, pospešen srčni utrip, redistribucijo pretoka krvi.

Adrenalin se šteje hormon "strahu". adrenalin pojavi ob močnem mešanju, strahu, intenzivne telesne aktivnosti. Epinefrin povečuje krvni tlak, poveča izkoristek ogljikovih hidratov in maščob. Fiziološki odziv na stres z delovanjem adrenalina je povečati vzdržljivost.

Noradrenalin je hormon, v "boj". Pod njegovo delovanje bistveno poveča mišično moč, obstaja agresivne reakcije. Noradrenalin proizvaja ko krvavitev, telesno dejavnost, stres. Prekomerna tvorba kateholaminov lahko kronični stres.

razvrstitev

Chromaffin celice so prisotne ne le v skorje nadledvične žleze, ampak tudi v simpatičnega ganglijih, zato feokromocitoma se lahko nahajajo na nadledvične žleze in drugih organov in tkiv. Extraadrenal lokalizacija značilnost dednih tumorjev.

Razlikovati med benignih in malignih feokromocitom. Pred kratkim se pojavljajo v več kot 10% primerov. Običajno so zunaj nadledvične žleze in pretežno proizvajajo dopamin. Na diagnozo z uporabo kliničnega uvrstitvi v skladu s katerim se bolezen razdelimo v 3 skupine.

Z značilno klinično sliko, ki se deli na:

1. Še vedno so prisotni - očitna stabilno povišanje krvnega tlaka.
2. Paroksizmalna - pritisk in drugi simptomi, ki jih ima presežek adrenalina povzroča, pojavljajo le med napadom v obdobju napad brez nobenih simptomov.

Z dikcijo kliničnih simptomov feokromocitomnih, ki so podobne simptome drugih bolezni. Lahko kaže kot srca in ožilja, psihoneyrovegetativnogo, trebušne in endokrine in presnovnega sindroma.

Nemyepriznaki feokromocitom, brez jasnih dokazov, giperkateholaminemii. Ti, po drugi strani, so razdeljeni na:

1. Skriti (izmenjava) simptomov feokromocitomnih le v zelo težkih razmerah stresnih, ko običajen ritem življenja je bil rahlo povečanje metabolizma in v redkih primerih, čustvena labilnost.
2. Asimptomatski, v kateri so klinični simptomi popolnoma odsotna v celem življenju bolnika in tumorja ni mogoče diagnosticirani; V tem primeru skupaj s hormonom, tumorske celice proizvajajo encim, ki pretvori v neaktiven metabolit, torej nimajo nobenih simptomov.

Simptomi nadledvične žleze, feokromocitom

Eden od glavnih simptomov feokromocitom je hipertenzija. Visok krvni tlak pri pacientu, ki je lahko občasno ali kronična. V prvem primeru napadov hipertenzijo povzročijo čustvene stiske, pretirane vadbe ali prenajedanje.

Simptomi feokromocitom med napadom hipertenzije so:

• bledo kožo,
• potenje,
• nelagodje v prsih in trebuhu,
• glavobol, utripajoča značaj,
• slabost,
• bruhanje,
• krči mišice nog.

Po napadu, pacient ima popolno izginotje vseh simptomov feokromocitom, oster padec krvnega tlaka do radikalno nasprotno stanje - hipotenzijo.

Med simptomi feokromocitomnih kompliciranih oblik razlikovati znake nevropsihiatričnih, kardiovaskularnih, endokrinno- metabolične, hematoloških in gastrointestinalnih motenj:

• psihoze,
• ledvična vaskularna lezije in fundusa,
• hiperglikemije (povišana koncentracija glukoze v krvi),
• hipogonadizem (hormoni primanjkljajem androgena v telesu)
• neurasthenia,
• srčno popuščanje,
• povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov ali krvi,
• slinjenje, itd

Feokromocitom, bolniki izgledal: fotografijo

Spodnja slika prikazuje, kako se bolezen pojavlja pri ljudeh.

diagnostika

V splošnem raziskavi bolnikov opredeljenih zvišan srčni utrip, bledo kožo obraza, vratu in prsih, visok krvni tlak. Tudi značilnost ortostatske hipotenzije (ko se oseba nahaja navzgor, se tlak močno zmanjša).

Eden od najbolj pomembnih diagnostičnih meril je povečati raven kateholaminov v urinu in krvi subjekta. Serumskih koncentracij določena kot chromogranin A (univerzalna transportni protein), adrenokortikotropni hormon, kalcitonin in elementov v sledovih - kalcij in fosfor.

Diferencialna diagnoza feokromocitom je treba opraviti pri posameznikih z pritožb:

• anksioznost napadi,
• sindrom hiperventilacijo,
• vročinski oblivi v menopavzi,
• povečana potreba po kofeina,
• krči,
• kratko izgubo zavesti.

Nespecifične spremembe v elektrokardiogramu, kot pravilo, je treba določiti le v času krize.

Ko so feokromocitoma pogosto povezana patologija - žolčnih kamnov bolezni, nevrofibromatoza, motnje krvnega obtoka v okončinah (Raynaudov sindrom), in hiperkortizolizma z razvojem sindroma Cushing je.

Pomemben del predmetov Zaznali zaradi hipertenzivnih mrežnice poškodb ožilja (retinopatija). Vsi bolniki, za katere obstaja sum, da imajo feokromocitoma je potrebno opraviti dodatne preiskave specialist oftalmolog.

zdravljenje feokromocitom

V času krize je bolnik zahteva strogo ležati. Vzglavje je treba povišana. Če ne morete normalizirati pritisk, potem boste morali poklicati rešilca. Za postavitev diagnoze in izbiro zdravljenja bolnikov, sprejetih v bolnišnico.

Zdravljenje z zdravili za feokromocitom:

Kategorija droge	navodila	Mehanizem delovanja
Alfa-adrenergičnih receptorjev	Tropafen ali Fentolamin. 1 ml 1% raztopine, razredčene v 10 ml izotonične raztopine NAC. Intravensko vsakih 5 minut, dokler razbremenitev krize.	Bloki adrenergične receptorje, zaradi česar so neobčutljivi na visoke vsebnosti adrenalina. To zmanjšuje negativni vpliv hormonov na notranjih organov.
blokatorji kalcijevih kanalov	Nifedipin. Je znotraj 10 mg 3-4 krat na dan.	vnos bloki kalcija v celicah gladkih mišic in miokarda preprečuje vazospazem. To zmanjša srčni utrip in znižuje krvni tlak.
Beta blokatorji	Propranolol. Za odstranitev križa intravensko 1-2 mg vsakih 5-10 minut. Znotraj 20 mg 3-4 krat na dan. Če je potrebno, se odmerek postopoma poveča do 320-480 mg na dan.	Zmanjša občutljivost za adrenalin. To odpravlja motenj srčnega ritma in znižuje krvni tlak.
inhibitorja kateholamina sinteze	Metyrosine. Jemlje oralno. Začetni odmerek 250 mg štirikrat na dan. Kasneje se je povečala na 500-2000 mg na dan.	Zavira proizvodnjo adrenalina in noradrenalina. Zmanjšanje bolezenskih simptomov za 80%.

operacija

Različne metode operacijo se lahko uporabljajo za odstranjevanje feokromocitoma. Ti vključujejo tako transbryushinnoe, extraperitoneal, transtorakalni in kombinaciji.

Včasih, ko operacija ni prišlo do pozitivne dinamike, ki je, krvni tlak še vedno visok. To so lahko razlogi, povezani z napačnim operacijo. Prav tako lahko prejme in hipotenzijo zaradi krvavitve ali vnetja TUL.

Brisanje več oblik feokromocitom poteka v več fazah.

Če ne morete resekcija malignega tumorja, njegove ponovitve, ali če ima Multicentrična rast lahko Kirurška odstranitev le del njega, za zmanjšanje delovanjem tkiva in s tem zmanjšujejo raven obtoku kateholamini.

Radikalna zdravljenje feokromocitom skoraj vedno daje absolutno zdraviti veliko bolnikov. Toda, kot posledica dolgotrajne giperkateholaminemii, da so spremembe v SSS in ledvice, kar kaže, da je ohranitev številnih simptomov, ki so bili pred operacijo. Toda imenovanje potrebnih zdravil uravnavajo krvni tlak.

Najpomembnejši rezultat pri bolnikih, ki ostane po operaciji, ki lahko dajo na voljo ali manjka, v tem trenutku, metastaze. Ker se znaki, ki se nanašajo na maligni tumor, na primer, kapsul ali kalivosti angioinvaziya daje malo možnosti za okrevanje. Tako je edini operativno kirurško zdravljenje feokromocitom lahko pomaga bolnikom, ampak približno 8% primerov, ta bolezen daje recidive. Večinoma ugodna prognoza, če ne zazna med operacijo metastaz razdalje značaj.

Vsi bolniki, ki so imeli operacijo za odstranitev feokromocitoma je bila opravljena, so stalno na zdravniškim nadzorom.