Miopatija. Simptomi in zdravljenje, vzroki, kaj je to

Pred nekaj desetletji je miopatija veljala za neozdravljivo. Sodobne metode zdravljenja so omogočile upočasnitev razvoja simptomov in v nekaterih primerih ustavile napredovanje bolezni ter izboljšale telesno aktivnost.

Kaj je miopatija, kako poteka bolezen

V medicini se ta izraz uporablja skupaj za označevanje različnih bolezni, ki so predvsem povezane z mišično oslabelostjo in degeneracijo.

Miopatija (simptome in zdravljenje določi nevrolog) pogosto prizadene skeletne mišice. Motnja se pojavi pod vplivom sprememb sinteze nukleinskih kislin, pospeševanja razgradnje beljakovin, povečanja vsebnosti kreatin fosfokinaze in znižanja ravni ATP. Pri miopatiji se del mišičnih vlaken nadomesti z maščobnim tkivom, mišice postanejo tanjše in pride do njihove atrofije.

Simptomi miopatije se redko pojavljajo v mišicah srčno -žilnega sistema. Če pa se to zgodi, zdravniki govorijo o kardiomiopatiji. Odvisno od vrste in resnosti miopatije vodi do omejene motorične aktivnosti, tako velike kot majhne, ​​kar negativno vpliva na kakovost življenja. Bolezen je lahko prirojena ali primarna ter pridobljena ali sekundarna.

Obstajajo 4 vrste primarnih miopatij:

• Mišična distrofija. To so dedne bolezni, za katere je značilno progresivno razpadanje mišic. Najpogostejši obliki sta Duchennova miopatija in Becker-Keenerjeva mišična distrofija.
• Miotonični sindromi. Za to skupino je značilna dolgotrajna mišična napetost. Sem spadajo Thomsenova prirojena miotonija ali miotonična distrofija tipa 1.
• Prirojene miopatije. Bolezen povzroči mišično oslabelost takoj po rojstvu. Tipični predstavniki te skupine so Brodiejeva bolezen in miotubularna miopatija. Klasična starost manifestacije je neonatalno obdobje, lahko pa se blažje oblike pojavijo v kateri koli starosti.
• Mitohondrijske miopatije. Bolezen se razvije pod vplivom motenj v energetski presnovi celičnih komponent, imenovanih mitohondriji.

Sekundarne miopatije ni mogoče opredeliti kot samostojno bolezen; to je simptom osnovne bolezni. Na primer, miopatije se lahko pojavijo pri premalo aktivni ščitnici ali pomanjkanju vitamina D.

Vrste sekundarnih miopatij:

Pogledi	Vzroki	Simptomi	Razširjenost
Steroid	Presežek eksogenega kortikosteroida je lahko posledica steroidnega zdravljenja astme, kronične obstrukcije pljučne bolezni in vnetne procese, kot so polimiozitis, motnje vezivnega tkiva in revmatoidni artritis.	Boleč proces povzroča šibkost v proksimalnih mišicah zgornjih in spodnjih okončin ter upogibanju vratu.	Z določenim odmerkom steroida imajo ženske 2 -krat večjo verjetnost, da bodo razvile mišično oslabelost kot moški, čeprav vzrok ni jasen.
Endokrini	Endokrine miopatije niso dedne in so posledica nenormalne aktivnosti ščitnice.	Bolniki z endokrino disfunkcijo se pogosto pritožujejo zaradi nejasne utrujenosti in šibkosti.	Hiperparatiroidna miopatija - največja incidenca se pojavi pri 40-60 letih. Hipertiroidna miopatija - največja incidenca se pojavi v 20-60 letih. Hipotiroidna miopatija - tveganje za obolevnost se poveča po 40 letih.
Alkoholik	Disfunkcija skeletnih mišic je pogosta pri bolnikih z motnjo uživanja alkohola, ker alkohol negativno vpliva na anabolične in katabolne poti za vzdrževanje mišic maše.	Za klinično akutno alkoholno miopatijo je značilna šibkost, občutljivost in otekanje prizadetih mišic. Pogosta manifestacija akutne alkoholne miopatije je uničenje mišičnega tkiva in sproščanje vsebine mišičnih vlaken v krvni obtok (npr. Rabdomioliza). Kronična alkoholna miopatija se kaže s progresivno šibkostjo proksimalnih mišic v nekaj tednih ali mesecih.	Razvija se pri kroničnih alkoholikih.
Strupeno	Raznolika skupina mišičnih bolezni, ki jih povzročajo zdravila in toksini, na primer zdravila, ki znižujejo raven holesterola.	Postopen pojav slabosti v obdobju tednov ali mesecev, pogosto po začetku uporabe novega zdravila. Težave pri vstajanju iz nizkega stola ali šibkost v rokah pri česanju las, težave pri požiranju (disfagija) bolečine v mišicah.	Moški in ženske vseh starosti lahko razvijejo toksično miopatijo.

Ker je miopatija pogosto dedna, se bolezen kaže v otroštvu in adolescenci, predvsem pri moških.

Z miopatijo je hoja motena, oseba hodi s spuščenimi rameni, kar praviloma povzroči ukrivljenost hrbtenice. Ker se bolezen šteje za progresivno, se lahko bolnikovo stanje brez ustrezne terapije znatno poslabša.

Vzroki za razvoj, predisponirajoči dejavniki

Prirojena miopatija (simptomi in zdravljenje so vedno individualni) spada v skupino redkih mišičnih bolezni, katerih vzroki temeljijo na dednih patoloških procesih v okviru preskrbe mišic z beljakovinami vlakna.

Genetske napačne informacije povzročajo nenormalno odlaganje ali vezavo različnih beljakovin v mišičnih celicah. Med človeškimi genetskimi študijami so znanstveniki lahko ugotovili interakcijo več genov, ki vodi do strukturnih nepravilnosti v mišičnih celicah.

Sekundarno miopatijo povzročajo osnovne zdravstvene težave ali drugi vzroki. Na primer, okvara ščitnice, prekomerno ali nezadostno delovanje skorje nadledvične žleze ali pomembne prehranske pomanjkljivosti so lahko vzrok za razvoj sekundarnih miopatija.

Presnovne in mitohondrijske miopatije se razvijejo kot posledica presnovnih motenj. Ob prisotnosti teh bolezni mišične celice ne morejo predelati virov energije, kot so beljakovine, ogljikovi hidrati in maščobe iz hrane. To vodi v kronično pomanjkanje hranil v prizadetem tkivu oziroma zmanjšano učinkovitost, povečano utrujenost mišičnih vlaken.

Vnetne miopatije temeljijo na pretiranih reakcijah imunskega sistema, ki vodijo v kronično vnetje in posledično do uničenja mišičnega tkiva. Te motnje imenujemo avtoimunske bolezni. Vzroki za okvaro imunskega sistema pogosto ostajajo neznani. Vnetne miopatije se pojavijo, ko imunski sistem telesa povzroči vnetje v mišicah. Proces lahko povzročijo zdravila ali okoljski toksini.

Obstajajo 3 vrste vnetne miopatije:

• Polimiozitis.
• Dermatomiozi.
• Miozitis z inkluzijskimi telesi.

Vnetne miopatije so kronična ali trajna stanja. Ne ogrožajo življenja, vendar je treba njihove simptome zdraviti vse življenje.

Nalezljive miopatije povzročajo virusi, bakterije ali paraziti. Na mišice lahko vplivajo tudi sistemske bolezni, vključno z boleznimi vezivnega tkiva in endokrinopatijami.

Simptomi bolezni

Večina miopatij se začne s šibkostjo organov bližje trupu, zlasti v ramenih, bokih in vratu. Toda primarni simptomi postanejo opazni, ko so roke in noge oslabljene. Večina ljudi se težko zapleza po stopnicah, umiva zobe ali si umiva lase, ko so vpletene mišice na rokah. Včasih miopatije povzročajo bolečino na teh področjih, nekatere vrste bolezni pa spremlja izpuščaj.

Miopatija, katere simptome in zdravljenje določi nevrolog s pomočjo zdravnika pregled, se izrazi z utrujenostjo pri hoji, ko jo ljudje vse težje premagujejo dolge razdalje. Nadalje se mišična atrofija pridruži naraščajoči šibkosti, kasneje pa se okončine deformirajo.

Postopoma se oblikuje značilen videz bolnika z miopatijo:

• pterygoidna lopatica;
• povešena ramena;
• izbočenost trebuha naprej in povečana ledvena lordoza, zaradi katere nastane tako imenovani "osi pas";
• pogosto pride do "račje hoje" (gibanje spremlja nihanje na straneh).

Miopatije lahko spremljajo poškodbe obraznih mišic. To je izraženo v dejstvu, da človek ne more raztegniti ustnic v cevko, napihniti lica, se namrstiti ali se nasmehniti. Poraz dihalnih mišic spremlja oslabljeno prezračevanje pljuč, kar vodi v kongestivno pljučnico. Ta oblika pljučnice je ena najhujših v spodnjem toku, težko jo je zdraviti in hitro vodi do odpovedi dihanja.

Diagnostika

Za diagnosticiranje vnetne miopatije zdravnik natančno pregleda anamnezo, opravi fizični pregled in preizkusi mišično moč.

Laboratorijski testi, ki se uporabljajo za oceno zdravja bolnikov z miopatijo, ugotavljajo ravni:

• kreatin kinaza (CK) z izoencimi;
• elektroliti, kalcij in magnezij;
• serumski mioglobin;
• serumski kreatinin in dušik sečnine v krvi;
• aspartat aminotransferaza.

Analizirajo se analitični podatki:

• urin za mioglobinurijo;
• kri;
• hitrost sedimentacije eritrocitov;
• funkcionalnost ščitnice.

Druge študije vključujejo:

• EKG (merijo se živčni električni impulzi);
• ravni antinuklearnih protiteles;
• genetsko testiranje;
• elektromiografija;
• MRI (za oceno zapletov ali izključitev nevroloških bolezni);
• mišična biopsija.

Ali je mogoče miopatijo popolnoma ozdraviti?

Napoved za ljudi z miopatijo je drugačna. Nekateri imajo običajno pričakovano življenjsko dobo in skoraj nikoli ne postanejo invalidi. Pri drugih je bolezen lahko progresivna, kar vodi v hudo invalidnost.

Bolezen in umrljivost zaradi miopatij sta odvisna od etiologije stanja, resnosti bolezni in prisotnosti sočasnih bolezni. Huda šibkost lahko povzroči odpoved dihanja in smrt.

Metode zdravljenja, sheme

V primeru primarne miopatije vzročno zdravljenje ni možno. Cilj zdravljenja je čim dlje zmanjšati učinke mišične oslabelosti.

Sekundarna miopatija vključuje zdravljenje osnovne bolezni. Na primer, bolniki, ki imajo simptom pomanjkljive ščitnice, prejemajo hormone ščitnice, v primeru pomanjkanja vitaminov ali mineralov pa zdravnik predpiše zamenjavo droge.

Zdravljenje miopatije je odvisno od njene etiologije in vključuje metode podporne in simptomatske terapije ter zdravljenje za določena stanja:

• Podporna terapija: obvladovanje prehodnosti dihalnih poti, krvnega obtoka, v nekaterih primerih bo morda potrebna intenzivna nega.
• Terapija z zdravili.
• Fizioterapija.
• Tehnike krepitve.
• Operacija.

  

Večina načrtov zdravljenja vnetnih miopatij vključuje zdravila, ki zmanjšujejo vnetje in upočasnijo izgubo mišic.

Pri akutnih stanjih, kot so mišični krči, se uporabljajo tehnike za stabilizacijo elektrolitskega ravnovesja, povečanje hidracije in zmanjšanje vnetja (na primer z ledeno terapijo). Prav tako lahko zahteva imobilizacijo, počitek ali protivnetna zdravila.

Zdravila

Če mišična oslabelost ne vpliva le na skeletne, ampak tudi na srčne mišice, se bolnikom predpišejo zdravila za zdravljenje srčnih aritmij, na primer meksiletin ali fenitoin. Po potrebi se bolniku vsadi srčni spodbujevalnik.

Pri polimiozitisu in dermatomiozitisu so predpisani naslednji:

• Kortikosteroidi. Zdravila, ki zavirajo vnetje, se jemljejo peroralno v obliki tablet ali injicirajo intravensko.
• Imunosupresivi Zdravila zmanjšujejo sposobnost imunskega sistema, da napade telo in povzroči vnetje. Vrste predpisanih imunosupresivnih zdravil so odvisne od resnosti vnetja.
• Intravenozni imunoglobulin. Protitelesa, pridobljena iz plazme, se uporabljajo za zdravljenje ljudi z vnetnimi miopatijami. Intravensko terapijo izvajamo vsak dan 5 dni, nato sledijo 3-dnevni tečaji vsak mesec. Zdravljenje lahko traja več mesecev.

Vitamini

Za utrujenost mišic so predpisani vitamini in dodatki za boj proti posledicam motnje:

• Vitamin Dkaterih pomanjkanje negativno vpliva na proizvodnjo energije.
• Kreatin. Ko ga telo porabi, ga pretvori v fosfokreatin, ki se nato shrani v mišicah in porabi kot energija.
• L-arginin. Ena od 20 aminokislin, gradnikov beljakovin, je terapevtsko uporabna za bolnike z mitohondrijsko miopatijo.
• Riboflavin (vitamin B2). Podpira normalen metabolizem in telesu daje energijo.
• Aminokisline z razvejano verigo. Z jemanjem dodatka je mogoče zmanjšati občutek mišične bolečine in utrujenosti.
• Vitamina C in E delujejo kot antioksidanti, pozitivno vplivajo na delovanje mišic in splošno raven energije.

Prehrana za mišično atrofijo

Načrt protivnetnega obroka (včasih imenovan tudi sredozemska prehrana) je lahko v veliko korist tistim z avtoimunsko boleznijo.

Osnovna pravila prehranjevanja:

• Izogibajte se predelani hrani in hitri hrani, vključno z visoko vsebnostjo fruktoze, umetnih sestavin, konzervansov in pesticidov. Namesto tega izberite sveže sadje, zelenjavo in nerafinirano hrano.
• Zmanjšajte živila iz pšenične moke in sladkorja, zlasti kruh, testenine in najbolj pripravljene prigrizke. Namesto tega uporabite polnozrnate izdelke.
• Zmanjšajte vnos nasičenih maščob, uporabite živalske maščobe in hrano iz olja iz palmovih jedrc.
• V prehrano dodajte ekstra deviško oljčno olje ter olje repice, sončničnega in žafranovega olja.
• V meni vključite avokado in oreščke, zlasti orehe, indijske oreščke, mandlje in orehovo maslo iz teh oreščkov.
• Povečajte količino omega-3 maščobnih kislin v svoji prehrani z uživanjem lososa, sardel, sleda, jajc, konopljinih in lanenih semen ali z jemanjem dodatkov ribjega olja.
• Jejte več rastlinskih beljakovin, zlasti iz fižola in soje, ter izbirajte ribe, sir in jogurt pogosteje kot živalske beljakovine.
• Izogibajte se gaziranim pijačam in se raje odločite za čaj ob kavi.
• Od alkohola dajte prednost rdečemu vinu.

Fizioterapija

Miopatija (simptomi in zdravljenje zahtevajo pregled in posvetovanje z zdravnikom) je stanje, za katerega je značilna mišična utrujenost, zato so potrebni podporni fizični postopki

Metode, ki izboljšujejo kemične procese v telesu, potrebne za vzdrževanje življenja:

• infrardeča terapija;
• elektroforeza in fonoforeza z uporabo metabolnih stimulansov;
• laserska terapija;
• kisik, aromatske kopeli:
• sporočilo.

Terapevtske metode, ki imajo vazodilatacijski učinek:

• lokalna baroterapija;
• ultratonoterapija;
• elektroforeza z zdravili.

Negovanje mišic:

• UV terapija;
• nizkofrekvenčna magnetoterapija;
• diadinamična terapija;
• obdelava z ioniziranim zrakom.

Fizioterapija

Ker je za večino miopatskih stanj značilna mišična oslabelost, je trening moči pomemben del vadbene terapije. Pouk poteka s sprejemljivo intenzivnostjo, vaje za moč naj bodo težke, vendar ne boleče.

Vaje, kot so upogibanje, raztezanje, adukcija in abdukcija, so koristne za noge in boke. Za hrbet in trebušne mišice lahko izvajate krče v trebuhu in vaje za povezovanje. Pouk se začne z enim pristopom 10-15 ponovitev in število pristopov poveča na 3, ko so mišice nekoliko močnejše. Ključ do treninga odpornosti je, da si vzamete čas in poslušate svoje telo.

Programi vadbe morajo biti prilagojeni posameznikovim sposobnostim in vključujejo:

• Usposabljanje za ravnotežje, koordinacijo in spretnost.
• Krepitev aerobne vzdržljivosti s plavanjem, plesom, tai chi (tudi dobro za vadbo ravnotežja) in z opremo, kot so eliptični trenerji, ročna kolesa.
• Trening moči vključuje vaje za odpornost.
• Vaje za krepitev rok (stiskanje ali oprijem), funkcionalne vaje (trening med sedenjem in stojanjem, dvigovanje uteži na večstopenjskih stojalih), oprema za moč in zapestni ovoji.
• Vaje za raztezanje in prilagodljivost, ki temeljijo na podaljšanju mišic.
• Dihalne vaje za obnovitev diafragmatičnega dihanja v različnih položajih: učinkovito uporabljajte gibe med vadbo, prehode iz postelje na stol, vsak dan dejavnosti.
• Usposabljanje za hojo, da se naučite uporabljati pripomočke in pokažete pravilno gibanje. Fizioterapevt bi moral pomagati zmanjšati odstopanja hoje do te mere, da lahko bolnik hodi čim bolj neodvisno.

Sporočilo

V večini primerov je masaža indicirana za miopatijo, vendar je njena uporaba odvisna od tega, kaj povzroča mišično bolezen. Če je posledica genetske motnje, kot je Duchennova mišična distrofija, bo masaža izboljšala delovanje mišic, vendar ne bo pozdravila bolezni.

Standardna masaža ni povsem primerna za zdravljenje miopatije; vaje so izbrane in odmerjene glede na vsakega bolnika.

Masaža traja 40-60 minut dnevno. Tečaj je sestavljen iz povprečno 15 postopkov z rednostjo 1-1,5 mesecev.

Psihoterapija

Miopatija (simptomi in zdravljenje so lahko na vsaki stopnji drugačni), tako kot druge bolezni, lahko ljudi nagne k duševnim motnjam. To je deloma zato, ker so številne bolezni povezane z nenormalnimi stopnjami nevrotransmiterjev in hormonov, ki vplivajo na duševno zdravje. Vsako stanje, ki povzroči razširjeno vnetje, povečuje tveganje za depresijo, ker je depresija povezana z vnetjem v možganih.

Nevrolog in psihoterapevt bi morali sodelovati, kadar je to mogoče, in usklajevati oskrbo bolnikov. Zdravljenje lahko vključuje spreminjanje ali dodajanje zdravil ter uporabo kognitivno-vedenjske terapije ali drugih govornih terapij. V pomoč so tudi metode za zmanjšanje in obvladovanje stresa.

Ljudska zdravila

V alternativni medicini so se različni ukrepi za varčno zdravljenje miopatij izkazali za uspešne. Bolečine v mišicah lahko učinkovito zmanjšamo z zeliščnimi kopeli, toploto in mokrimi oblogami iz jabolčnega kisa. Med zelišči za lajšanje bolečin veljajo izvlečki timijana, kamilice, rožmarina, gorskega bora in kamfor.

Bolnikom svetujemo, da v jedilnik redno vključijo koprivo, česen, ingver in hren, laneno olje in mastne morske ribe - ti izdelki imajo protivnetne lastnosti.

Redno čiščenje telesa z naravnim mikroniziranim zeolitom je celovit ukrep za odstranjevanje toksinov iz telesa, ki so lahko sprožilni dejavniki za pridobljeno miopatijo. Če želite to narediti, raztopite prašek v kozarcu limonine vode in ga vzemite vsak mesec en mesec.

Mišična šibkost je značilen simptom vseh miopatij. Čim prej se obrnejo na zdravnika o bolezni, tem bolje poteka potek bolezni, zato pride v ospredje zgodnja diagnoza. Uspeh zdravljenja je v veliki meri odvisen od osebe: njenega načina življenja, narave prehrane, spanja in počitka.

Video o miopatiji

Betlemova in Ulrichova miopatija: