Neozdravljiva bolezen Creutzfeldt Jacob - simptomi, fotografije in video patologije

bolezen Creutzfeldt - Jakobova bolezen( v nadaljevanju zaradi prikladnosti CJD) - je degenerativna bolezen osrednjega živčnega sistema, posebno možganske skorje in bazalnih ganglijih možganov, vpliva tudi na hrbtenjačo.

prvi opisal leta 1920, čudno ime - imena dveh nemških zdravnikov po katerih je bolezen z imenom, ki je razvrščena kot prionskih bolezni( imenovano tudi spongiformne encefalopatije, bolezni norih krav).

beseda prionskega bil prvič uporabljen leta 1982, ameriški profesor Stanley B. Prusiner in nastala z združitvijo dveh besed - proteina( proteinov) in okužbe( okužbe).

Pod normalnimi pogoji te celične beljakovine ne škodi telesu, vendar lahko tvorijo stabilne strukture, kar lahko privede do usodnih bolezni centralnega živčnega sistema( CŽS).

redka bolezen in nizek tok, do prvih simptomov običajno sega od 10 do 15 let ( redko 5-8 mesecev).Tkanine kjer

zgoščeni prionskih proteinov v Obdukcija obdukcije so gobasto strukturo - od tod tudi ime spongiformne encefalopatije.

prvotni vir bolezni je verjel, da nahraniti krave, ki so bile okužene s prioni ovac( vzrok vrtinec hrošči), in po drugi strani meso krav služil kot vir okužbe za ljudi.

Prioni so uničeni samo močne oksidante, od katerih nobeden se uporabljajo v medicini, zato v Angliji( v letu 1995 je izbruh bolezni norih krav obsežna je bila odkrita), so samo za enkratno uporabo medicinskih instrumentov.

Povzroča CJD pojavlja povsod, vendar hkrati, mehanizem okužbe ni povsem jasen.

opisani par okužb z ostrim keratoplasty( transplantacije roženice) in drugih presadkov.dokumentirane primere uporabe onesnaženih instrumentov med operacijami na možganih.okužba

zgodi, ko( trenutno svojo sintetični analog) z rastnim hormonom ograja iz hipofize mrliča. Kot smo že omenili je pot okužbe z mesom ovc in krav.

korak razvrstitev in Creutzfeldt-Jakobove

Medicina 4 dodeljuje oblike za CJD:

1. Klasični( spontane) - prioni v možganih pojavi spontano, brez kakršnih koli očitnega razloga. Ljudje so prizadeti praviloma starejši od 50 let - 1-2 ljudi na milijon. Sprva videti kot kratko izgubo spomina, nihanje razpoloženja, izguba zanimanja za življenje. Postopoma, oseba izgubi sposobnost za opravljanje svoje dnevne naloge, v poteče zadnja faza motnje, halucinacije, počasen govor. V poteku bolezni pojavijo epileptični napadi, ki so povezane tudi z uničenjem centralnega živčnega sistema.
2. dedno. Potek bolezni je enak klasični obliki. Bolezen se prenaša genetsko, tako da če je družina že obstajajo primeri bolezni, je priložnost videz CJB bistveno poveča.
3. Jatrogeni. Bolezen se pojavi kot posledica pomika prionov med operacijo. Ti so lahko zdravila( npr. Rastni hormon vzeti nazaj iz trupel), onesnažena instrumenti, mreno, ki je bila uporabljena za zaprtje ran na glavi med delovanjem možganov. Trenutno se verjetnost, da bi se tako obolela, zmanjšala.
4. Nova različica. Okužba s hrano( mesni izdelki iz govedine, ki vsebujejo okuženo možgansko tkivo).Od leta 1995 je bilo zabeleženih več kot 100 primerov. Bolezen prizadene mlade pri starosti 20 let. Bolnik najprej vrže svoje hobije, depresivna, stranke so blizu, nato pa pride slabša koordinacija, ne more jesti samostojno in da se čista. Kasnejše kršitve v centralnem živčnem sistemu so povzročile smrt. Kaj je najbolj grozno, v nasprotju s klasičnimi oblikami demence bolnik prihaja mnogo kasneje - nekdo spozna celoten proces poslabšanja svojih miselnih procesov.

Prevent VSD na hipotonićni tipa je mogoče in enostavno - najti ustrezne metode preprečevanja.Če

zgodilo, žalosti in ste porabili za odstranitev meningiomom možganov, so posledice čim bolj zmanjšati. Ugotovite, kako.

Simptomi in znaki vsaki fazi CJD

tri faze Creutzfeldt-Jakobove bolezni, simptomi, vsak ima svoje poglede :

1. prodromalnem stadiju - simptomi so različni in se pojavijo v eni tretjini bolnikov. To je lahko motnja spanja, anoreksija, utrujenost, hujšanje, izguba spolni nagon, spremembe v obnašanju. Ti znaki pridejo v tednih ali mesecih pred prvimi znaki demence.
2. Začetno obdobje je .Obstajajo motnje vida, vrtoglavica, glavoboli, senzorične in nestabilne motnje. Večino tega obdobja je bila zmerna, redko, z akutno ali subakutno za( zmerno hitrejše, vendar počasneje akutni).
3. Razširjeno obdobje. Bolniki običajno kaže spastično paralizo( paraliza zaradi uničenja motorja živca v možganih ali hrbtenjači) sistema ud motnja ekstarpiramidnoy( odgovoren za avtomatizacijo gibanja, ki tvorijo držo, optimalen trening mišic do natančnih ukrepih in nepogojnih refleksov), tremor( hitro in ritmični gibitelo in udi), togost( mišično petrifikacijo).V nekaterih primerih je ataksija( koordinacija oslabljena mišica, kot sta hoja), mišice fibrilacijo( ni vidna na prvi pogled zaradi svoje hitrosti krčenja nekaterih mišičnih vlaken), atrofija zgornjih možganskih nevronov( stalna napetost v mišicah), zmanjšana ostrina vida. Patogenezi bolezni

sliki je tipična druga faza Creutzfeldt-Jakobove

mehanizma regeneraciji normalno in potrebno za prionskih proteinov človeške v spremenjeni malo preučevali. Verjetno

prva molekula spremenjen protein pojavili zaradi mutacij ali gen, ki kodira njegovi udaril zunanjosti povzroči verižno reakcijo spreminja normalne prionskega proteina v spremenjeni.

Naslednja prioni začetek pritiska na DNK živčnih celic, kar posledično vpliva na mitohondrijske DNK.Ker mitohondriji so naši dobavitelji ATP( vir energije za vse telesne reakcije, povezane z njegovo porabo), da je energijsko potratne živčnih celic, kar vodi v smrt.

diagnostične tehnike za

Diagnostika temelji na laboratorijskih in instrumentalnih metodah študija.

Najprej gre bolnik na slikanje magnetno resonanco možganov, ki pomaga prepoznati poškodovanih delov možganov. Pogosto se izvede elektroencefalogram.

izvaja tudi teste za kognitivne funkcije ( višje možganske aktivnosti - kot glasu, ki ga je, razmišljanja, itd).Včasih za razjasnitev vzamemo ledvično punkcijo ali naredimo biopsijo možganov.

Zdravljenje patologije CJD

Brez etiotropne( ciljne) terapije. Zdravljenje bolezni Creutzfeldt Jakob je simptomatično.

Odpravite vsa zdravila, ki lahko poslabšajo višjo živčnost.

Nekatera zdravila za počasno bolezen :

• Brefeldin A - pripravek uničuje celice v aparatu Golgi, ki upočasnjuje nastanek novih molekul spremenjen protein;Zaviralci kalcijevih kanalov
• imajo vazodilatacijsko delovanje, kar prispeva k daljšemu preživetju že poškodovanega možganskega tkiva.

Zapleti

Vsi nevrološki zapleti, ki so odvisni le od prizadetega oddelka CNS.

Razočaranje napovedi

S klasično obliko je povprečno trajanje bolezni 8 mesecev. Kadar je dedno, je običajno potek bolezni 26 mesecev. Z novo obliko traja 16 mesecev.

V 100% primerih smrti .

Preprečevanje

Na žalost ni nobenih profilakse za bolnike. Za

zdravnik po pregledu pranje rok bolnika temeljito z milom in vodo, ampak ker je beljakovina je odporna na alkohol, UV svetlobo in vrenju, ki jih je treba uporabiti za enkratno uporabo instrumentov in rokavice za enkratno uporabo.

Na ravni države v letu 2001 je začel veljati zvezni zakon prepoveduje dodajanje kostne moke v živalski krmi in prodajo mesa živali, starejših od dveh let. Podobni zakoni praktično obstajajo v vseh državah sveta.

Video: Groza Creutzfeldt-Jakobove

Še vedno ni učinkovito zdravljenje za to strašno bolezen. V videoposnetku lahko vidite grozljive simptome patologije.