Reyev sindrom je dobila ime v čast patolog iz Avstralije Reyev, ki je leta 1963 dal popoln in podroben opis klinično sliko bolezni. Bolezen je znana tudi v medicinski literaturi kot belo boleznijo jeter ali Reyev sindrom. Ta bolezen je akutna in hitro progresivna.
Reyev sindrom pri otrocih in mladostnikih do 16 let, odrasli redko. Začne se kot bruhanje, po katerih prihajajo spremembe psihomotorične( običajno stimulacija), po njem pa je apatija, letargija, in najstnik pade v komo. Poleg tega so v jetrih zelo nevarne za življenje.
akutna jetrna encefalopatija smo identificirali kot posledica uporabe aspirinom, ki je potreben za zdravljenje infekcijskih bolezni. Sčasoma so bile identificirane številne bolezni, podobne Rhea.
je za to razlog, odločil, da dodeli Reyev sindrom( klasično) in Reyev podobnih sindromov( se imenujejo atipične Reyev sindrom).
Pogostost bolezni v različnih državah ni enaka. Torej, v Veliki Britaniji je 0,1 na 100 000 prebivalcev, v ZDA pa je en primer na 100 000 prebivalcev.
Patogeneza in vzroki
sindroma žalost, do sedaj, patogeneza sindrom Reyev pri otrocih še niso popolnoma znani. Trenutno zdravniki verjamejo, da nastane bela bolezen jeter pri kombinaciji dejavnikov, kot so:
- da otrok ali mladostnik virusna bolezen;Zdravilo
- uporablja za zdravljenje Aspirina. Pri klasični izvedbi
sindrom se pojavi, ko otroci aspirin, v času, ko so bolni SARS, gripe, in tudi take bolezni so norice ali herpes parainfluence.
Zelo pomembno je, da se sindrom ne razvija v nasprotju z odmerka zdravila, in ko se uporablja v skladu s priporočili zdravnika z odmerki starosti.
je opazil, da lahko poleg aspirina kot etofaktorov za Rey podoben sindrom se snovi, ki so mitohondrijskih strupi. To gipoglitsin, razne insekticide, valproat.
V Veliki Britaniji, so raziskovalci prepričani, da se približno 10% primerov Reyev sindrom, ki jih motnje v presnovi povzroča. Pogosto je to dismetabolism maščobne kisline, v nasprotju z sečninskega obroča, nimajo karnitintransferazy ali glitserinkinazy.
Z vidika biologije, pri čemer je bolezen motnja v mitohondrijih, ki v končni fazi vodi do apoptoze( uničevanje) 
celic. V tem procesu zdravila delujejo kot sprožilec( začetek postopka).Ob tej priložnosti je ena od hipotez je predpostavka prirojene subklinične pomanjkanje mitohondrijskih encimov pri ljudeh z boleznijo Reyev. Ker
odpravljanju toksinov pojavlja v jetrih, njenih celic( hepatocitov), prvi stranici salicilne kisline, aspirinom, prvih mitohondrije odmirati v njih. Začne smrt jetrnih celic, kar vodi do kršitve razstrupljanje delovanja jeter.
v krvi močno poveča vsebnost amoniaka in jetrne transaminaze, pri čemer je koncentracija teh snovi nekajkrat večja od običajne. Te snovi delujejo na živčne celice in privedlo do hitrega encefalopatijo in nenazadnje, možganskega edema.
imajo bolnega otroka v smislu morfologije pojavi vrsto steatoze fino kapalno ki opazi na obodu jetrnih lobules. Vendar maščobnih degeneracijo razvidno iz srčne mišice, trebušne slinavke in ledvicah. Kar živčne celice, nevroni pojavljajo degenerativne spremembe in astrocitov izpostavljeni zelo hudo oteklino. Simptomi bolezni
Značilno je, Reyev sindrom določi tri dni po okužbi. Vendar pa obstajajo primeri posnetek sindrom po 12 urah in po 21 dneh po virusne bolezni. Ko je črne koze bolezen določen v 4-5 dneh, ko se pojavi izpuščaj.
pri razvoju Reyev sindrom so naslednje faze, od katerih je vsaka označena z njenimi simptomi:
- prve faze. Glavni simptom je bruhanje in se pojavlja pogosto.
- 2. faza .Med 24-48 ur po začetku bruhanja zabeležili izrazito spremembo v obnašanju otrok, od prevelikega do apatije in letargija v reakcijah. Otrok ne zanima igrače, preneha govoriti, nima apetita in postaja težje in težje stopiti v stik z otrokom. Otrok preneha pluti v vesolju in je povsem mogoče vstopiti v komo. V tem stanju je lahko majhen bolnik od nekaj ur do nekaj tednov.
- 3. faza .Zadnja stopnja razvoja sindroma je prenehanje dihanja.
Pri bolnikih z atipičnim Reyeovim sindromom so klinične manifestacije bolezni podobne in se najpogosteje pojavljajo v prvih petih letih otrokovega življenja.
Na splošno zdravniki opisujejo potek razvoja bolezni tako hitro in brez ustreznega zdravljenja, ki vodi k usodnemu izidu. Zaradi pravičnosti je treba opozoriti, da je bil sindrom določen v blagi obliki s spontanim ustavljanjem razvoja procesov.
Diagnostična merila za
pediater je zelo pomembno, da pravočasno zaznajo simptome Reyev sindrom pri zdravljenju virusne okužbe z aspirinom. Tipični klinični znaki bolezni so bruhanje in povečanje jeter. To so simptomi, ki bi morali najprej skrbeti za zdravnika. Za sindromom diagnozi
mora imeti: analiza
- krvi( biokemijsko) za določanje stopnje aktivnosti jetrnih encimov kritičnih;
- je ultrazvok;
- preiskava tekočine hrbtenjače( CSF);
- biopsija jeter.
Pri analizi krvi, običajno v normalnem bilirubina, a 3 ali večkrat( posneti doze in 20-kraten prebitek) AST in ALT( jetrnih encimov marker).
Prav tako slab znak je povečana koncentracija amoniaka. Pri nekaterih bolnikih se pojavi hipoglikemija( najpogosteje otroci, mlajši od petih let).Kar se tiče prisotnosti in koncentracije elektrolitov v krvi, se lahko močno spreminja zaradi bruhanja ali zavrnitve sprejema tekočine.
Pogosto sindrom spremlja motnja strjevanja krvi in to je jasno vidno na koagulogramu. Ob istem času je klinični test krvi znotraj običajnega območja, lahko se nekoliko razlikuje od števila belih krvnih celic, ne več.
Za določitev patologije v osrednjem živčnem sistemu se izvaja punkcija( ledvena).Na ultrazvoku vidno povečanje jeter( hepatomegalija).V jetrih, prekomerno, nad normo, razpršena ehogenost, je opaziti tudi strukturno tesnost jeter samega. Zadnja točka pri diagnozi mora biti biopsija.
Morfološki pregled jasno kaže na odsotnost sprememb, ki jih lahko povzroči vnetje in jasno izraženi znaki maščobne degeneracije. Po okrevanju je treba otrokom, ki so doživeli sindrom, svetovati genetikom, da bi ugotovili možne genske bolezni, povezane s presnovo.
Zagotavljanje
zdravstveno oskrbo Ob najmanjšem sumu, da otrok razvija Reyev sindrom, je treba nujno hospitalizirati običajno rešilca prinaša teh bolnikov v enoti za intenzivno nego v začetni fazi zdravljenja, je bolj simptomatično in ima glavno nalogo - odpoved začelav telesu nevarnih sprememb. 
V medicinski praksi je sprejeta pri tej bolezni uporabljajo kortikosteroidi( najpogosteje prednizolon), ki prispevajo k zmanjšanju tveganja za vnetja v možganskih tkivih, vitamin K, manitol, da se prepreči otekanje možganov, in upravljanje elektrolite za rehidracijo vnaša tudi raztopino glukozeobnovitev ravnovesja, pa tudi ohranitev telesa.
Poleg tega uprava tekočina spodbuja hitrejšo odstranitev amoniaka iz telesa, vendar pa mora zdravnik uravnotežiti vedno držijo, saj lahko odvečna tekočina povzroči možganskega edema. Tudi zdravljenje je namenjeno popravljanju krvnega obtoka.
V ta namen se lahko daje plazem, izvede transfuzija krvi ali opravi dializa. V nekaterih primerih, ko je moteno dihanje, je mogoče izvesti sapnika intubacijo s hiperventilacijo.
Pri zdravljenju je zelo pomembno, da sistematično spremljamo vrednost arterijskega in intrakranialnega tlaka. Vrednost slednjega ne sme biti večja od 15 torr.Če je vrednost višja od normalne vrednosti, se Furosemide uporablja kot injekcija za zmanjšanje tlaka. V času zdravljenja se nenehno spremljajo parametri dihalne hitrosti in pulza. V primeru nenormalnosti je predpisano primerno zdravljenje s široko paleto zdravil.
Napoved - vse stvar minut in ur. ..
Statistični podatki kažejo, da lahko smrtnost v zgodnje odkrivanje sindroma močno razlikuje od faze, pri kateri diagnoza:
- v zgodnjih fazah smrtnost ne presega 5%;
- , če je prišlo do kome , nato pa v tem primeru, je verjetnost smrti poveča za 50-60%;
- na zadnji stopnji , ko pride do težav z dihanjem, je stopnja smrtnosti 95%.
Vzrok smrti mladostnikov je možganski edem, pa tudi dihalni zastoj. Redko je vzrok smrti lahko srčno popuščanje, želodčna krvavitev ali sepse. Zdravniki pravijo, da pri prepoznavanju v zgodnji fazi Reyev sindrom( bruhal) napoved za zdravljenje otrok, se šteje, da je mnenje pozitivno.
Zato je pravocasnost prijave za pomoc zdravniku zelo pomembna. Sodobna medicina je dosegla pomemben napredek pri zdravljenju bolezni.
v primerjavi z 1970. umrljivosti danes od sindroma zmanjšal iz 40% na 20%, in otroci, ki so preživeli, pa je popolna nevro-psihološko okrevanje.
Pri preprečevanju Da
Edini učinkovit način, da se prepreči možnost pojava sindroma je odpoved uporabo aspirina pri zdravljenju otrok.
Zdaj, v mnogih državah, je priporočljivo zamenjati z acetilsalicilno kislino pri zdravljenju otrok na področju drog na primer paracetamol in ibuprofen ali narave potekala antipiretik zdravljenja, če je to potrebno.
Ob najmanjšem sumu sindroma v nujno poiskati pomoč pri zdravniku, je nemogoče premagati bolezen doma.Čim prej je bolnik odpeljal v bolnišnico, večja je bila možnost ugodnega izida.
