Amiloidoza - je sistemska bolezen označena z odlaganjem amiloida v tkivu (kompleksen protein-polisaharidni kompleks).
Amiloidoza povzroča atrofije, multiple skleroze, in odpovedi več organov.
Pogostost - nič manj kot 1:50 000 (večinoma pojavi po starosti 60 let).
razvrstitev
1. Primarna amiloidoza je posledica sprememb v celicah na multipli mielom, Monoklonska hypergammaglobulinemia, Waldenstromova makroglobulinemija.
Amiloidna je sestavljena iz lahkih imunoglobuline verige, njihova sinteza močno poveča pri omenjenih bolezni.
2. Sekundarna amiloidoza nastane zaradi kronične vnetne bolezni (npr revmatoidni artritis, Osteomielitis, bronhiektazije, malarija, Tuberkulozi, gobavost).
Amiloidna sestavljajo fibrilarnega amiloidnega proteina in njegovih potomcev - serumskega amiloida protein.
3. Družina (idiopatska) amiloidoza. Ponavadi - prirojena napaka encimov. Obstaja več oblik prirojene amiloidoze, kot so sredozemske povišana telesna temperatura (družina paroksizmalna poliserozitisa - bolezen neznanega vzroka, bolečine v trebuhu kaže, krči zvišana telesna temperatura,
plevritis, Artritis in izpuščaji na koži).4. Senilna amiloidoza.
5. Dializa amiloidoza razvije med hemodializo.
razlogi
Vzroki za primarno lezijo različnih organov (ledvice, črevesje, kožo) niso znani.
Simptomi in potek bolezni so različni in odvisni od lokacije amiloidnimi, stopnjo njihove razširjenosti v organih, trajanje bolezni, prisotnost zapletov.
Pogosto prisotni s kompleksnimi simptomi, povezani s škodo na več organov.
Manifestacije amiloidoze:
* Prebavila
- Povečanje velikosti jezika
- požiranju motnja
- driska ali zaprtje
- Tumor-amiloida depoziti v želodec ali črevesje (ne pogosto)
ezofagealni amiloidoza običajno spremlja lezij drugih delih prebavnega sistema. s težavo značilen požiranju zaužitju gosto in suho hrano, refluks.
Amiloidoza želodca običajno v kombinaciji z amiloidozo črevesja in drugih organov. Manifestacije: občutek teže v nadželodčnem regiji po jedi, zgaga, spahovanje, slabost.
črevesa amiloidoza pride pogosto kaže občutek neugodja, teže, manj zmerne bolečine v trebuhu, blato motnje (zaprtje ali stalna driska). Izolirani tumorja intestinalni amiloidoza pojavi pod krinko tumorja (bolečina, ileus), In se običajno ugotovi med operacijo.
jetrna amiloidoza opazili razmeroma pogosto označena s povečanjem jeter in tesnilke pogosto pojavi sindrom portalna hipertenzijaRedko se je bolečina v desnem zgornjem kvadrantu, slabost, riganje, zlatenicaKrvavitev.
Amiloidoza trebušne slinavke običajno poteka pod krinko kronični pankreatitis; označen s topim bolečine v zgornjem levem kvadrantu, spahovanje, slabost, bruhanje.
* srce
- Zdravljenje odporne kongestivno srčno popuščanje
- motnje ritma in prevajanja
- Fokalnih lezij v srčni mišici (psevdoinfarkt).
* Živčni sistem
- Periferna polinevropatija (pekoč občutek, mravljinčenje, "mravljinčenje" v okončinah, senzorična oslabitev)
- Kršitve avtonomnega živčnega sistema (glavobol, omotica, znojenje)
- ortostatska hipotenzija
- impotenca
- Bolezni sfinktra (urinska inkontinenca, odpade).
* kite, hrustanec
- Sindrom karpalnega kanala (otrplost, mravljinčenje in utripajoča bolečina v prstih)
- Simetrični poliartritis, zamrznjeno ramo, tesen periartikularne oteklina.
* tkanine
- Povečano vranico.
* dihal
- hripavost
- bronhitis
- Tumor pljučna amiloidoza.
kožne spremembe - papule, plošče, vozlišča, krvavitev okrog oči ( "simptomov točk").
In tudi:
- Udeležba na ščitnici in zmanjšati svojo funkcijo.
- Vključevanje nadledvičnih žlez za njihov neuspeh.
- Ledvična amiloidoza, značilno za vse oblike amiloidoze.
diagnostika
- V, anemija, levkocitoza, povečane hitrosti sedimentacije eritrocitov v krvi, skoraj 80% primerov bolezni pojavljajo v začetku zmanjšanje količine proteinov, hyperglobulinemia, zmanjšanje števila trombocitov, Natrij, kalcij.
- Ko bolezen jeter - dvig holesterolV nekaterih primerih - bilirubin, Zvišana alkalna fosfataza
- Ocena delovanja ščitnice - lahko zmanjša delovanje ščitnice
- Ocena ledvične funkcije - skoraj 50% primerov se začne amiloidoze z odpovedjo ledvic. V študiji urina, poleg beljakovineV usedlinah kažejo valjev eritrocitov, levkociti
- V primarnem amiloidoze v krvni plazmi in / ali urinu zazna povečanje amiloida
- V sekundarno amiloidozo je treba paziti na laboratorijskih znakov kroničnih vnetnih bolezni
- Na blato - velike količine maščob, škroba, mišičnih vlaken
diagnostični ukrepi
- Ehokardiografija (zaradi suma srčnega popuščanja)
- Rentgenski pregled
- Funkcionalne klinični raziskavi z Kongo rdeče in metilen modro (barvilo izginotje hitrim intravenskim dajanjem seruma zaradi njihove
- amiloidnega fiksiranje in znatno zmanjšanje sprostitvi ledvice). V osnovni amiloidoza, ti testi niso vedno informativni
- Biopsija organov - najbolj informativen način.
zdravljenje amiloidoza
Splošna načela zdravljenja
domov način, razen v težkih pogojih (hudo srčno popuščanje, kronična ledvična odpoved)
V osnovni amiloidoza, v začetnih fazah procesa - klorokina 0,25 g 1R / d.. dolgo, kombinacija Melphalanom in prednizolon, melfalanom, prednizona in kolhicina kolhicin ali samo
V srednji amiloidoze - zdravljenje osnovne bolezni (tuberkuloza, osteomielitis, Empiem et al.), Po katerem sušenja simptomi pogosto izgine in amiloidoza
Prenos bolnika na dializni amiloidoza za peritonealno dializo
Ko amiloidoza črevesa teče trdovratno drisko - astringents (bizmutov subnitrat, adsorbenti)
V sekundarno amiloidozo - specifično zdravljenje osnovne bolezni
Amiloidoza v familiarno - kolhicin (0,6 mg 2-3 p / d.).
Simptomatsko zdravljenje: vitamini, diuretiki, zdravila, ki zmanjšujejo pritisk, plazma transfuzije, itd ...
Svetovanje o prehrani
Bolniki amiloidoza kaže dolgoročno (1,5-2 let), ki sprejemajo surovo jetra (100-120 g / dan).
Omejitev vnosa beljakovin, soli bolnikih s kronično ledvično odpovedjo
Omejitev soli za bolnike s srčnim popuščanjem
Kirurško zdravljenje amiloidoze
Po odstranitvi vranice lahko izboljša zaradi zmanjšane količine amiloida tvorjena v telesu.
obeti
Prognoza amiloidoze je odvisna od osnovne bolezni. Povprečna stopnja preživetja - 12-14 mesecev. Ženske pogosto živijo dlje. Bolezen je hujši pri starejših.
