Znanstveno urednik: Volkov AA, endokrinolog, praktične izkušnje od leta 2015.
September 2018.
Akromegalija - težka nevroendokrini patologija. Razvija zaradi kronične prekomerno produkcijo rastnega hormona somatotropina (STH) pri bolnikih s popolno fiziološko rast, samo pri odraslih. Bolezen spremlja nesorazmerno rast kosti, hrustanca, mehkih tkiv in notranjih organov.
Razvoj bolezni pri otrocih ne vodi do akromegalijo in gigantizma. Ampak s starostno človeka z gigantizma, ne pri zdravljenju začenja trpijo zaradi tipične simptome akromegalije.
Vzroki za akromegalijo
Glavni vzroki za akromegalijo so naslednji:
- Proizvodnjo rastnega hormona hipofize adenom
- Dedne in družinske oblike - sindromi in zavrnitev genetskih napak izzvali. Med njimi so:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal sindrom-Klopfer (akromegalija in gigantizem kombinaciji z zložena pachydermia - močnih kožnih gub in tilniku)
- akromegaloidnogo sindrom obraza (odebeljene ustnic, vek, obrvi in gube sluznice, velik nos "krompir"),
- SMTN mutacije gena (11q13) - razviti somatotrofinoma in naknadno akromegalija,
- Sotos sindrom (zmerni nevroloških in psihičnih simptomov, pospešena rast z značilnostmi akromegalije, visoka raven krvi valin, levcin in izolevcin),
- gigantizem zaradi prekomernega izločanja somatoliberin.
simptomi akromegalije
Prekomerno izločanje rastnega hormona (eden od vzrokov akromegalijo), povzroči spremembe v kosti, mehkih tkiv, ki vplivajo na presnovo. To je razvidno v naslednjih simptomov:
- rast mehkih tkiv in nesorazmerno povečanje kosti pri odraslih povzroči odstopanja, ki spreminjajo bolnikovo videz: povečanje rokah in nogah (zlasti prstni odtisi), grobosti potez, debele kože, gube, prednji in nosno-ustnične gube, povečati nos in spodnjo čeljust, videz vrzeli med zobje.
- Povečanje srca, pljuč, jeter, vranice, ledvic, odebelitev kože in edema z nabrekanjem in mehke tesnilke tkiva.
- osteoartritis (Vpliva na sklepe okončin in hrbtenice, ki se manifestira krč v zgodnjih fazah - "zračnost" sklepov v kasnejši - omejitev gibanja v sklepih).
- Poraz mišic (oslabelost mišic, krči).
- Razvoj možganskožilne bolezni, kot so ateroskleroza, Vaskularne endotelijske disfunkcije.
- Disfunkcija respiratornega sistema, zlasti kaže v obliki sindroma spalne apneje.
- Lahko poveča prolaktin (hiperprolaktinemija), Hipopituitarizmom (patologija v sprednjem delu hipofize, kar povzroča različne endokrinih motenj).
- Patologij lipidov, ogljikovih hidratov in mineralov presnove.
diagnostika
Diagnozo akromegalijo poteka endokrinologu.
Kot je ugotovil zdravnik, zaradi počasnega razvoja kliničnih simptomov "diagnozo vrat", je najboljši Postati zdravnika, ki je nikoli ni videl pacienta, kot je ulov oko nesorazmernost.
Laboratorijske študije v akromegalije:
- zmanjšanje toleranca za glukozoIzražena v sladkorju diabetes opazili pri 10% bolnikov
- Povišane ravni fosforja v krvi
- Povečano izločanje kalcija z urinom
- Preiskovanje sklepno tekočino ni odkrila znakov vnetja
- lobanja radiografija
- radiografija sklepov
- Rentgenska hrbtenice
- Računalnik in slikanje z magnetno resonanco
- rheotachygraphy
- Oftalmološki pregled (pokaže stiskanje optičnega chiasm)
Diagnozo akromegalijo določi simptome.
Diagnoza je priporočljivo začeti z oceno ravni insulinu podobnega rastnega faktorja-1. Dokazano je, da je raven IGF-1 mnogo manj občutljivi na spremembe v cirkadiani kot STH, zaradi katerih merjenje učinkovitosti raven enkratno zgoraj. S povečanjem IGF-1 ravni nad normalno za določeno starost priporočeno opraviti dodatno analizo ravni rastnega hormona.
Spremembe v vsebnosti rastnega hormona in / ali Somatomedin C v krvi potrditi diagnozo. Vsebina rastnega hormona določi zjutraj.
Zvišanje nad 10 ng / ml daje prednost akromegalija. Pri zdravih posameznikih po 1-2 ur po zaužitju 100 g glukoze rastnega hormona postane nižji od 5 ng / ml.
Nadaljnje ocenjevanje izvedeno raven prolaktina izogniti mešano adenoma hipofize, izbira kombiniranjem GH in prolaktina izjema hipopituitarizem izvaja z ovrednotenjem TTG, kortizol, testosteron, in plazma osmolarnost urin.
akromegalija zdravljenje
Akromegalija v sodobni medicini se obravnava na več načinov:
- Odstranitev adenoma hipofize kirurško Postopek po transsphenoidal prostatektomijo.
- Različne vrste zunanjega sevanja - radioterapija, kilocuritherapy hipotalamus-hipofize regijo, protonski žarek obsevanje hipofize a - zelo počasi zmanjšujejo raven rastnega hormona; morda ne bo učinek v 3-10 letih od začetka zdravljenja, in v nekaterih primerih, normalizacija ne pride sploh. Skoraj se ne uporablja v primerih, ko je to mogoče izvesti radikalno operacijo. Včasih, če je dokončni kontraindikacije za operacijo ali bolnika kategorično zavračanje posredovanja.
- Veliki odmerki ženskih spolnih hormonov - estrogena (samih ali v kombinaciji z moških spolnih hormonov - androgenov) zmanjšati osamitev rastnega hormona.
- Bromokriptin v začetnem odmerku 2,5 mg 4-krat dnevno pred obroki, s postopnim povečanjem (v povprečnem dnevnem odmerku 20-30 mg) - Kot preoperativno pripravo in po radioterapiji.
- Oktreotid od 0.05- 1 mg s.c. 2-3-krat na dan - brez učinka ali nezmožnosti operacije, obsevanja ali uporaba bromokriptin.
- Droge dolgotrajnim delovanjem somatostatina.
Med zdravljenjem z zdravili je pomembno spremljanje učinkovitosti zdravljenja s hormonskimi študij. Odmerki so s titracijo izbrana za vsakega bolnika posebej. V odsotnosti učinek zdravljenja z enim zdravnikom drog lahko spremenijo zdravila, uporabljajo različne kombinacije.
Prognoza za zdravljenje
Prognoza akromegalijo za življenje na splošno ugodno, okrevanje je mogoče z pravočasne diagnoze in ustreznega zdravljenja. Sposobnost za delo je omejeno. metode preprečevanja niso znane.
viri:
- Ruska zveza endokrinologi. Akromegalija: klinična slika, diagnoza, diferencialna diagnoza, zdravljenje. - Klinične smernice 2014.
