Portalne hipertenzije - povišan tlak v portalni veni (normalni tlak - 7 mmHg), razvoj zaradi težav pretoka krvi v kateremkoli delu vene.
Povečanje nad 12-20 mmHg To vodi v razširitev vene. Krčne žile poči enostavno, kar ima za posledico krvavitev.
razlogi
Intrahepatska vzroki portalne hipertenzije
- ciroza
- Širjenje vozlišče (pri revmatoidni artritis, Felty sindrom)
- Akutni alkoholni hepatitis
- Prejemanje citostatiki (metotreksat, azatioprin, merkaptopurin)
- Zastrupitev z vitaminom A
- shistosomiazo
- sarkoidoza
- alveococcosis
- Caroli bolezen
- Wilsonova bolezen
- Kongenitalna fibroza jeter (mesto in jetrna skleroza)
- Gaucherjeva bolezen
- policističnih jetra
- jetrni tumorji
- hemokromatoza
- mieloproliferativna bolezen
- Izpostavljenost strupene snovi (vinil klorid, arzen, baker)
Predpechenochnye razlogov
- Zagozditve steblo mesto ali vranice vene
- Kirurški posegi na jetrih, žolčevodov; seoezenki odstranitev
- Poškodbe na vene kot posledica poškodbe ali poškodbe
- Povečanje seleznki s pravo policitemijo, osteomyelofibrosis, hemoragični trombocitemijo
- Prirojene anomalije v veni porte
Postpechenochnye vzroki portalne hipertenzije
- Budd-Chiari sindrom
- konstriktivnim perikarditis (Npr z perikarda kalcifikacijo) povzroči povečanje tlaka v spodnje vena cava, povečanje odpornosti venskega pretoka krvi v jetrih
- Trombozo ali stiskanje v slabše vena cava.
Glavni pomen je žile spodnje tretjine požiralnika in želodca fundusa, kot krčne žile pretrga zlahka, kar povzroči krvavitev.
Manifestacije portalne hipertenzije
- Razširitev od saphenous venah sprednjo trebušno steno ( "vodja Meduze"), venah spodnjih 2/3 požiralnika, želodca, hemorrhoidal žilah
- Krvavitev iz varic - krvavitev požiralnika, želodca (bruhanje "kave razlogov", črno blato), krvavitev hemoroide
- Bolečina v jamo v želodcu, občutek teže v zgornji kvadrant, slabost, zaprtje itd
- oteklina
- Mogoče zlatenica
raziskava
- Splošna analiza krvi - zmanjšanje trombocitov, Levkociti, eritrocitov
- V preskusov delovanja jeter - spremembe značilne za hepatitis in cirozo
- Določanje označevalcev virusni hepatitis
- Odkrivanje avtoprotiteles
- Določanje koncentracije železa v serumu in jetrih
- Določanje aktivnosti alfa-1-antitripsina v krvnem serumu
- Določitev tserulloplazmina in dnevno izločanje bakra v urinu in kvantitativno določanje vsebnosti bakra v jetrnem tkivu.
- esophagographic
- Fibrogastroduodenoscopy razkriva krčne žile v požiralniku in želodcu
- sigmoidoscopy: Pod sluznice danke in sigmoidno kolonu so jasno vidne krčne žile
- ZDA omogoča oceno premer žile portala in vranice Diagnose portala venske tromboze.
- Doppler
- venografija
- angiografijo
Zdravljenje portalne hipertenzije
Pri zdravljenju portalne hipertenzije, je pomembno, da se odpravi vzroke za osnovne bolezni. Prav tako se uporablja:
- Propranolol 20-180 mg 2-krat na dan v kombinaciji s sklerozacijo in variceal vezavo plovil
- Hemostazo: terlipressin 1 mg / bolusa čemur po 1 mg vsake 4 ure v 24 urah - deluje bolj stabilno in trajno od vazopresina. Somatostatina v portalno hipertenzijo 250mg intravenozna, čemur sledi 250 mg i.v. infuzija več ur (infuzijo se lahko nadaljuje do 5 dni) zmanjša pogostost rebleeding v 2-krat. Somatostatina ovira pretok krvi v ledvicah in izmenjavo voda-sol, tako da je ascites ga je treba uporabljati previdno.
- Endoskopsko Sclerotherapy ( "zlati standard" zdravljenje) izvaja predhodno tamponada in upravlja somatostatina. Sklerozirajoča drog uvedli v krčnih žilah, vodi do blokade. Manipulacija učinkovita v 80% primerov.
- ezofagealni tamponada s sondo Sengsteykena-Blakemore. Po vstavitvi sonde v želodec v manšeti črpa zrak, stiskanje vene želodca in spodnji požiralnik. Požiralnika balon se ne sme hraniti v napihnjenem stanju, za več kot 24 ur.
- Endoskopska ligacija varic požiralnika in želodca z elastičnimi plošč. Učinkovitost je enak kot pri skleroterapijo, vendar je postopek zapleten z vidika nadaljnjega krvavitve. To preprečuje, da bi ponovno krvavitev, vendar ne vpliva na preživetje.
- Izbirni kirurgija krčne žile v požiralniku in želodcu se izvaja, da se prepreči rebleeding v primeru okvare ali krvavitev profilakso propranolol Sclerotherapy. Preživetje je določena s funkcionalnega stanja jeter. Po operaciji, zmanjšuje verjetnost ascitesa, peritonitis, Hepatorenalnega sindroma
- transplantaciji jeter je a bolniki s cirozo, ki so bili obdelani vsaj 2 epizode krvavitve, ki zahteva transfuzijo
obeti
Prognoza portalne hipertenzije je odvisna od osnovne bolezni. Ko se ugotovi resnost cirozo odpovedi jeter. Smrtnost Vsaka krvavitev je 40%.