Aplastične anemije: simptomi, anaplastični, otroci, diagnoza, zdravljenje

Hipoplastična anemija - krvi patologija označena z zmanjšano proizvodnjo krvnih celic v kostnem mozgu v odsotnosti raka. Osnovna hipoplaziji (nerazvitost) ali aplazija kostnega mozga, je odgovoren za tvorbo rdečih krvnih celic. Ta patologija je značilna huda in razvojem nevarnih zapletov, kot so sindrom hemoragične, komo in odpovedi organa.

Letna incidenca je približno 20 primerov na 100.000 prebivalcev. Moški in ženske trpijo enako pogosto. Najpogosteje je anemija diagnosticirali pri ljudeh, 10-25 let in starejše od 50 let. Osnova te patologije je pancitopenija (pomanjkanje levkocitov, trombocitov in eritrocitov).

razlogi

Dejavniki tveganja za razvoj aplastične (aplastične anemije), so:

Učinki na telo kemikalij. Morda industrijskih strupov, kemične snovi, barvila, težke kovine, težka kemoterapijo in druga zdravila (Antineoplastičnih sredstev, antibiotikov, antimalariki in anti-zaseg zdravil, oralnih hipoglikemičnih sredstev, diuretikov in pripravki zlata). Nekatera zdravila imajo mielotoksičnimi učinki (prizadenejo kostni mozeg).

insta story viewer

Avtoimunskih bolezni.
Izpostavljenost sevanju (ionizirajoče sevanje).
Virusne bolezni. Anemija pogosto pojavi po virusni hepatitis pretežno parenteralno prenosnega mehanizma. Povzročitelj je v kostnem mozgu celic krvi, kar vodi do motenj hematopoeze. Manj pogosto, je anemija posledica gripe, mononukleoza, herpes in citomegalovirus okužbe s.
Tuberkuloza.
Zastrupitev.
Poškodbe.
Vpliv na vibracije in visokofrekvenčnega toka.
Mikoze.
Napaka v prehrani. Ob pomanjkanju snovi, ki sodelujejo v hematopoeze, lahko hematopoeze motijo proces.
Sistemske bolezni (revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus).
Endokrini patologija (bolezen ščitnice, sladkorna bolezen, patologije jajčnikov in nadledvične žleze).
Genetske mutacije.
Prirojene okvare.
Družinska anamneza.

razvrstitev

Hipoplastična anemija so prirojene in pridobljene. V prvem primeru se kršitev hematopoeze in pomanjkanje krvnih celic je pokazala že ob rojstvu. Dodeli Fanconijeve anemije (v kombinaciji z anomalijami teles), anemija Oestrich-Dameshek (označen s splošnim kršitve hematopoeze veje brez kakršnih koli prirojenih motenj) in Dayemonda Črno ventilator sindroma (le zmanjšana proizvodnja rdečih krvnih celic).

Pridobljene anemija pojavijo v času življenjske dobe predvsem pri odraslih in mladostnikih. Ali akutni (nenaden pojav drugačen), subakutni (še do šest mesecev) in kronična (traja več kot šest mesecev) oblike te patologije.

Simptomi in diagnoza

Znaki hipoplastična anemije so:

Splošna oslabelost.
Slabo počutje.
Omotica. Razlog za to simptom - pomanjkanje kisika v možganih, zaradi zmanjšanega števila rdečih krvnih celic.
Utrujenost.
predstava padec.
Bledo kožo in sluznico.
Tinitus.
Zasoplost, ki se pojavi med telesnim naporom.
Mravljinčenje v prsih.
Omedlevica.
Muhe pred njegovimi očmi.
Dnevna zaspanost.
motnje spanja.
Bolečina v prsih.
Krvavitve in krvavitve.
Petehialne izpuščaj.
Krvavitev dlesni.
Znaki ustne sluznice.
Menoragija (težka mesečno).
Krvavitve iz nosu.

Prirojena hipoplastične anemijo je lahko povezana z mikrocefalija (zmanjšuje velikost možganov) počasna rast otroka, v nasprotju s pigmentacijo kože, izgubo sluha in prirojene anomalije razvoja različnih oblasti.

Diagnoza temelji na zgodovini postavlja Hematolog za katero je diagnoza izvaja:

Fizični pregled. Dragocene diagnostične funkcije te oblike anemije niso limfadenopatija običajni vranice in jeter dimenzije.
Pregled kože in sluznic. Pogosto je to bolezen odkrijejo ulcerozni-nekrotične spremembe v sluznici.
Celotno krvno sliko. Zazna zmanjšanje levkocitov, eritrocitov in tromtsbotsitov ali le nekaj eritrocitov. Pri nizkih ravneh barve hemoglobina indeksa je v normalnih mejah. zmanjšano število nevtrofilcev.
Urina. V urinu bolnikov so pogosto najdemo eritrocite (povzroči sindrom hemoragični), bakterije (pri okužbi spajanja) in velikega števila levkocitov.
Biokemijska analiza krvi.
Needling sledila študija pikčasti. Zmanjšanje števila megakariocitov in myelokaryocytes.
Biopsija. Razkriva zmanjšanje obsega funkcionalnega tkiva.
Elektrokardiogram.
Drugi instrumentalne preiskave (FEGDS, sigmoidoscopy, kolonoskopija, salpingography), ki so na krvavitev.

Diferencialna diagnoza z drugimi anemije (pomanjkanje železa, post-hemoragične, talasemijo, hemolitična) in krvnega raka.

Zdravljenje in prognoza

Aplastične anemije, ki zahteva hospitalizacijo v oddelku za hematologijo in celostna obravnava. To vključuje:

Popolni izolaciji bolnikov.
Zagotavljanje popolne aseptično in antiseptično.
presaditev kostnega mozga.
Stem presaditev celic. Najpogosteje so vzeti iz kostnega mozga črevničnega kosti. Uporabi donatorke hemopoetičnih matičnih celic. Najboljše rezultate so opazili za presaditev v mladosti. Nanaša se na poskusnih zdravljenja.
Uporaba imunosupresivi (ciklosporin Sandoz, Ekorala, Panimuna Bioran). To je potrebno v primeru okvare presadka kostnega mozga. Prav tako učinkovit proti timocitno imunoglobulin.
Uporaba kortikosteroidov. Ta zdravila vplivajo na proizvodnjo levkocitov.
Uporaba anaboličnih steroidov.
Transfuzijo (transfuzijo komponent krvi).
Plazmafereza (čiščenje krvi s pomočjo posebne naprave).
Uporaba hemostatično. Te droge so potrebni za aplastične anemije, ki jo spremlja krvavitev različnih etiologij.
Uporaba protimikrobnih sredstev.
Splenektomija (odstranitev vranice). Ta organ prispeva k uničenju starih rdečih krvnih celic.
Uporaba eritropoezo poživil. Imenovani z zdravili kot eritropoetin, Recormon, Epostim, Eritreje in epoetin beta. Eritropoetin se uporablja v obliki raztopine za injekcijsko dajanje. Zdravilo povečuje nastajanje rdečih krvnih celic in retikulocitov in hemoglobina povečuje izobrazbo. Eritropoetin je kontraindicirana pri srčni napad in kap anamnezo intolerance za pripravo, tvorita nestabilno angino pektoris, visok krvni tlak in trombembolijo.

V odsotnosti ustreznega zdravljenja verjetnosti smrti doseže 90%. Napoved je v veliki meri odvisna od stopnje pomanjkanja krvnih celic, prisotnost zapletov, starosti bolnika, drugih bolezni in stopnje napredovanja bolezni. presaditev kostnega mozga lahko dosežemo trajno remisijo pri večini bolnikov.