Hemolytisk anemi: Symtom, orsaker och behandling

Hemolytisk anemi (HA) - ett antal sällsynta, men för att diagnostisera och behandla sjukdomar i blodet, under vilken startar ökad destruktion av röda blodkroppar. GA, vilka beror på intravaskulär förstörelse, är resultatet av verkan av toxiner, svåra brännskador, blodförgiftning, olämplig transfusion av blodgrupp och Rh. Påverka de immunopatologiska processer.

HA med extravaskulär (intracellulär) förstörelse har ärftlig karaktär. Förstörelsen av röda blodkroppar sker mer ofta i mjälten makrofager, åtminstone i benmärg, lever och lymfkörtlar. Förmodligen trio: anemi, inflammation i mjälte och gulsot. GA är indelade i eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii och hemoglobinopatier.

Vad är det?

Hemolytisk anemi - gruppnamnet är ganska sällsynta sjukdomar, gemensamt drag som förstärks förstörelse erytrocyter som gör, å ena sidan, anemi och ökad bildning av nedbrytningsprodukter av erytrocyter, å andra sidan - förstärkt reaktivt erytropoes.

Lite om röda blodkroppar

Erytrocyter, eller röda blodkroppar - röda blodkroppar är den huvudsakliga funktion är att transportera till de organ och vävnader av syre.

1. Formade röda blodkroppar i benmärgen där de mognar former går in i blodomloppet och cirkulera i hela kroppen. Livslängden av röda blodkroppar är 100-120 dagar. Varje dag en del av dem, eller ca 1%, dör och ersätts med samma antal nya celler.
2. Om livslängden för röda blodkroppar minskar i perifert blod och i mjälten av deras förstörde mer än tid att mogna i benmärgen - jämvikten störs. Kroppen reagerar på en minskning av röda blodkroppar i blodet ökad syntes av benmärg, den senare aktiviteten avsevärt - av 6-8 gånger - ökar.

Som ett resultat, blodet bestäms av det höga antalet unga röda blodkroppar progenitorceller - retikulocyter. Förstörelse av erytrocyter med frisättning av hemoglobin i blodplasman kallas hemolys.

orsaker till

Modern vetenskap ger inte för uppdelningen av hemolytisk anemi, beroende på var förstörelsen av röda blodkroppar. Mestadels fokus på etiologi och patogenes av sjukdomen och på grundval av dessa principer, är sjukdomen delas in i två huvudklasser:

1. Förvärvade former av HA som klassificeras enligt faktor att skada erytrocyterna och den som ringer anemi (antikroppar hemolytiska gifter, mekaniska skador).
2. Ärftlig hemolytisk anemi - klassificeras utifrån lokaliseringen av den genetiska defekten av röda blodkroppar, på grund av vilka de röda blodkropparna blir defekt, funktionellt instabil och inte kan leva tilldelad tid. Bland de ärftliga GA visas: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzymdefekter (brist på G-6-FDR), hemoglobinopatier (sickle-cellanemi, talassemi).

Ett stort antal GA träffar de förvärvade former, men bland dem finns det ett antal alternativ, som i sin tur har också varianter på grund av vissa skäl utseende:

1. Utvecklingen av hemolytisk anemi kan utlösa E-vitaminbrist;
2. HA utvecklar på grund av somatiska mutationer som förändrar membranstrukturen av röda blodkroppar (kall paroxysmal nattlig hemoglobinuri);
3. Progression av sjukdomen orsakas av påverkan av erytrocytiska antikroppar producerade självantigena strukturer erytrocyter (Autoimmuna - autoimmun hemolytisk anemi) eller izoantitel fångas i blod från utanför (isoimmune - hemolytisk sjukdom nyfödda);
4. Negativa effekter på membranstruktur har ofta en mängd olika kemikalier, främmande för den mänskliga kroppen (organisk syra hemolytiska gifter, salter av tunga metaller, etc.) .;
5. Skada på membranen hos röda blodceller kan resultera i mekaniska effekterna av artificiellt hjärta ventiler eller skada på röda blodkroppar i kapillär fartyg slutar gå och springa (Sustainer hemoglobinuri);
6. Denna parasit är Plasmodium falciparum, en humant blod penetrerar genom bett av mygga (hona) släktet Anopheles (malaria mygga), är farligt i termer av förekomst av hemolytisk anemi, som ett symptom på "marsh feber. "

Den vanligaste formen bland förvärvade GA är autoimmun hemolytisk anemi (AIHA).

klassificering

Alla hemolytiska anemier klassificeras enligt denna princip.

Förvärvade former - utvecklas under en viss påverkan av eventuella externa faktorer som har en förödande effekt på röda blodkroppar.

• Autoimmun hemolytisk anemi;
• Anemi orsakad av mekanisk skada eller erytrocyt provocera parasitiska, toxiska effekter av ämnen.

Ärftliga eller medfödda former - är ett resultat av påverkan på livet av röda blodkroppar genetiskt bestämda avvikelser.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopatier (sickle-cellanemi, talassemi etc.);
• Eritrotsitopatii (anemi Minkowski-Chauffard);
• Fermentopathy.

symptom

Hemolytisk anemi uttrycks manifesteras i kristider. När långsam process smorda symtom. Bestämma den specifika typen av patologi är möjlig endast genom ytterligare diagnostik.

De viktigaste symptomen är:

anemi syndrom	Det manifesteras i blekhet i hud, slemhinnor. Tillsammans med en brist på syre i form av symptom på andnöd, yrsel, svaghet, hjärtklappning.
gulsot syndrom	ökning av bilirubin-koncentration som en produkt av sönderfallet av erytrocyter, uttryckt gulfärgning av huden, förändring i färgen av urin.
hepatosplenomegali	splenomegali uppstår på grund av intensiv hemolys kan nå en betydande storlek. Levern är mindre komma att ändras. Men i vissa fall är en ökning och det åtföljs av vikt i den övre kvadranten.

Hemolytisk anemi kan manifesteras i form av ytterligare symtom:

• buksmärta;
• lös avföring;
• smärtsam ben;
• förhöjd temperatur;
• bröstsmärtor och njure område.

Även om det finns bara två eller tre av följande symtom bör det fungera som ett tillfälle för en läkarundersökning. Efter bilirubin giftigt vid långvarig exponering för vävnader och organ kan försämra deras funktion.

kliniska former

De kliniska manifestationerna finns flera vanliga former av hemolytisk anemi:

1. Autoimmun anemi. Det förvärvade sjukdomen åtföljs av omfattande skador av blodceller. Den främsta orsaken till patologi - antikroppsbildning i röda celler som framkallar hemolys. Autoimmun hemolytisk anemi observerats när immunceller uppfattar de röda blodkropparna i kroppen som utländska agenter och strävar efter att förstöra dem. Negativ prognos av sådan sjukdom kräver blodtransfusion eller benmärgstransplantation.
2. Anemi Minkowski-Chauffard (ärftlig microspherocytosis) kännetecknas av onormal erytrocyt membranpermeabiliteten, genom vilken natriumjoner. Sjukdomen är en autosomalt dominant ärftlig. Utveckling av böljande: växlingen mellan perioder av stabila och hemolytisk kris. Huvuddragen: minskar osmotiska motstånd av röda blodkroppar, dominansen av de modifierade röda blodkroppar - microspherocytes, retikulocytos. När den komplexa sjukdomsförloppet kräver kirurgi (borttagande av mjälten).
3. Talassemi. Om läkaren bestämmer medfödd sjukdom thalassemia blod, är det en följd av försämrad produktion av hemoglobin i blodet kemi. Anemi i frånvaro av snabb behandling endast fortskrider, symptom ökar, gör patienten en ogiltig. Denna sjukdom är medfödd ursprung kräver leverans av komplexa analyser detaljerad klinisk undersökning av patienten, att behandlingen bibehålla remission.
4. Porfyri ärvs formen av sjukdomen och orsakas av en kränkning av bildandet av porfyriner - komponenterna i hemoglobin. Det första tecknet - hypochromia gradvis manifestjärnavsättning, förändring i form av röda blodkroppar i benmärgen som uppträder sideroblaster. Porfyri, och kan ha förvärvat tecken på giftiga förgiftning. Behandlingen utförs genom att införa glukos och hematit.
5. Sicklecellanemi är den vanligaste formen av hemoglobinopatier. Ett karakteristiskt Tecken: de röda blodkropparna ta formen av en halvmåne, som leder till en jam i kapillärerna, vilket leder till trombos. Hemolytiska kriser åtföljs av lanseringen av den svartfärgad urin med spår av blod, en signifikant minskning av hemoglobin i blodet feber. I benmärgen avslöjade en stor innehålls erythrokaryocytes. Vid behandling av en patient administreras en ökad mängd av flytande syrgasbehandling genomförs och tilldelas till antibiotika.

diagnostik

Diagnostisera hemolytiska anemier tillämpa gemensamma räkna klinisk blod (anemi upptäcks och ändrar storlekar och former röda blodceller), blodkemi (inklusive serumbilirubin, ALT, LDH), serum haptoglobin, och hemosiderin hemoglobin urin. Att bekräfta diagnosen kan tillämpas benmärgen punktering (aktiva processer erytropoies bestämd i biopsi).

Mest karakteristiska för aktiv intravaskulär hemolys är spherocytosis erytrocyter (om transfusionsreaktioner, ärftlig spherocytosis, hemolytisk anemi med värme antikroppar). Det kan också shistotsitoz (för intravaskulär protes, mikroangiopatier), skära erytrocyter (sickle cell vid anemi) mishenevidnye erytrocyter (lever patologier, hemoglobinopatier), kärnförsedda röda blodceller och basofiler (vid hög beta tallasemii).

Heinz kalv som finns i instabila hemoglobin, aktivering av peroxidation, acanthocytes - för anemi med shporovidnymi erytrocyter agglutinerade celler - vid sjukdom kallt agglutininer.

Behandling för hemolytisk anemi

När razvitti hemolytisk anemi effektiv behandling är mycket svårare än någon annan av dess arter. Detta beror på det faktum att effekterna på den utlösande mekanismen för hemolys är inte alltid möjligt. Den allmänna planen av medicinska åtgärder kan omfatta:

1. Transfusion av tvättade röda blodkroppar. Det visas till lägre priser av röda blod till kritiska tal;
2. Användningen av folsyra och vitamin B12;
3. Transfusion av färskfrusen plasma och humant immunoglobulin;
4. Införandet av glukokortikoider (dexametason, prednisolon, metylprednisolon, kortinef);
5. Användningen av cytostatika. Det visas endast i autoimmun hemolytisk anemi;
6. Förebyggande av infektiösa komplikationer och exacerbationer av befintliga kroniska sjukdomar;
7. Kirurgisk behandling av splenektomi (avlägsnande av mjälten). Metoden ger en relativt god prognos för återvinning. Inte effektivt för anemi Minkowski-Chauffard och andra typer av ärftlig hemolys.

Alla hemolytisk anemi, slåss som började sent - ett komplext problem. Det är oacceptabelt att försöka ta itu med det själv. Hennes behandling bör integreras och tilldelas enbart kvalificerad person baserat på en noggrann undersökning av patienten.

Förvärvad hemolytisk anemi

Den största gruppen av läkemedel med framgång användes vid behandling av förvärvade anemi inkluderar glukokortikoider (prednisolon) har möjlighet att fullständigt blockera processen för hemolys. Men behandlingen av sådana hormoner är ganska lång. För sin fulla verkan kräver noggrant beräknas doseringen av läkemedlet. Med ineffektivitet av steroidhormoner som används cytostatika.

Om orsaken till hemolytisk anemi inte kan identifieras, läkare börjar symtomatisk behandling. Vanligtvis är det röda blod cellsuspensionen till patienten. Synnerhet är denna metod effektiv vid en låg hastighet av hemoglobin (mindre än 50) och under perioder hemolytisk progression.

Medfödd eller ärftlig anemi

Normalt ger sådan medicinsk behandling bara tillfälligt anemi förbättra det allmänna tillståndet hos patienten, men återfall hemolytiska kriser, tyvärr, inte hindrar. Det kommer att bli mer effektiv operation.

Det innebär att utföra splenektomi - avlägsnande av mjälten. Denna operation visade 100% effektivitet, patienter nästan fullständigt härdade, även om de patologiska särdragen och erytrocyter bibehålls. Vanligtvis en indikation för kirurgi är anfall av njurkolik, hjärtinfarkt mjälte, allvarlig form av anemi eller ofta återkommande kriser.

Komplikationer och prevention

• DIC;
• anemic chock (akut hjärtsvikt);
• hemosideros inre organ;
• subkapsulär frakturer, hjärtattacker mjälte, hypersplenism;
• aregeneratorny kris;
• akut njursvikt;
• biliär dyskinesi.

Det enda möjliga sättet att förhindra utvecklingen av anemi - att upprätthålla en hälsosam livsstil, tidig behandling och förebyggande av andra sjukdomar.