Granulocyter är en population av leukocyter innehållande kärna. I sin tur är de indelade i tre subpopulationer - basofiler, neutrofiler och eosinofiler. Namnet på var och en av dem beror på egenheter i färgning som indikerar den biokemiska sammansättningen.
Konventionellt är det troligt att neutrofiler ger antibakteriell immunitet, eosinofiler - en antiparasit. Således är den viktigaste funktionen och den mest betydande hot mot livet på patienten faktorn plötslig förlust av förmågan att motstå olika infektioner.
Orsakerna till agranulocytos
Vid autoimmun syndrom form i funktion i immunsystemet säkert misslyckande inträffar, vilket resulterar i som den producerar antikroppar (så kallade autoantikroppar), granulocyter angripare, vilket därigenom orsakar dem död.
Vanliga orsaker till sjukdom:
- Virusinfektioner (orsakad av Epstein - Barr-virus, cytomegalovirus, gula febern, viral hepatit) åtföljs vanligen genom mild neutropeni kan emellertid utvecklas i vissa fall, agranulocytos.
- Joniserande strålning, radioterapi, kemikalier (bensen), insekticider.
- Autoimmuna sjukdomar (t.ex. lupus erythematosus, Hashimotos tyreoidit).
- Allvarliga allmänna infektioner (både bakteriella och virala).
- Avmagring.
- Genetiska sjukdomar.
Läkemedel kan orsaka agranulocytos orsakas av direkt undertryckande av hemopoiesis (cytostatika, valproinsyra syra, karbamazepin, beta-laktamantibiotika), eller i egenskap av haptener (beredningar av guld och tyreostatika läkemedel pr.).
form
Agranulocytos är medfödd eller förvärvad. Medfödd associeras med genetiska faktorer och är extremt sällsynt.
Förvärvade former av agranulocytos avslöjade en frekvens av 1 fall per 1300 personer. Det ovan beskrivna, att, beroende på egenskaperna hos den patologiska mekanismen bakom död granulocyter, är följande typer av det:
- myelotoxisk (cytotoxisk sjukdom);
- autoimmun;
- hapten (drog).
Även känd genuinnaya (idiopatisk) formen, i vilket orsaken till utvecklingen inte kan fastställas agranulocytos.
Genom den typ av flödes agranulocytos är akut eller kronisk.
symptom av agranulocytos
Symtom börjar uppstå efter antileykotsitarnyh innehåll av antikroppar i blodet når en viss gräns. I detta avseende utseende agranulocytos i första hand en fråga om sådana symtom personen:
- dåligt allmäntillstånd - allvarlig svaghet, svettning och blekhet;
- förhöjd temperatur (39º-40º), frossa;
- utseende av sår i munnen, tonsiller och mjuka gommen. I detta fall personen känner smärta i halsen, är det svårt att svälja, det dreglande;
- lunginflammation;
- sepsis;
- ulcerativa lesioner av tunntarmen. Patienten känner uppblåsthet, det verkar lös avföring, kramper buksmärtor.
Dessutom agranulocytos vanliga manifestationer är förändringar i blodanalys:
- i människor minskas drastiskt totala antalet leukocyter;
- fall inträffar neutrofil nivå, tills den fullständiga avsaknaden;
- relativ lymfocytos;
- ökad erytrocytsedimentationshastighet.
För att bekräfta förekomsten av agranulocytos hos människor administrerade benmärgsundersökning. När väl diagnosen, nästa steg - behandling av agranulocytos.
diagnos av agranulocytos
Grupp av potentiell risk för utveckling av agranulocytos består av patienter med svår smittsam sjukdom, mottagning av strålning, cytotoxiska eller annan läkemedelsterapi lidande bindväv. Data från klinisk diagnostisk värde är en kombination av hypertermi, ulcerativa nekrotiska lesioner synliga slemhinnor och blödningar.
Viktigast för bekräftelse av agranulocytos är att studera den allmänna analys av blod och benmärg punktering. Målning känne perifert blod leukopeni (1-2h109 / l), granulocytopeni (mindre 0,75h109 / l) eller agranulocytos, mild anemi i allvarliga grader - trombocytopeni. När myelograms undersökning visade minskning myelokaryocytes, minska antalet och kränkningar neutrofil mognaden av könsceller, närvaron av ett stort antal plasmaceller och megakaryocyter. en bestämning av anti-neutrofila antikroppar för att bekräfta den autoimmuna karaktären av agranulocytos.
Alla patienter med agranulocytos visas röntgen lungor, upprepade studier blod på sterilitet, studiet av biokemisk analys av blod, tandvård samråd och otolaryngologist. Agranulocytos är nödvändigt att skilja från akut leukemi, aplastisk anemi. Det är också nödvändigt uteslutning av hiv-status.
komplikationer
Mielotoksicskie sjukdom kan ha följande komplikationer:
- Lunginflammation.
- Sepsis (blodförgiftning). Ofta finns stafylokock sepsis typ. Den farligaste komplikationen för patientens liv;
- Perforering av tarmen. Ileum är mest känslig för bildandet av genomgående hål;
- Allvarlig svällning av slemhinnor tarmen. I detta fall patienten har en tarmvred;
- Akut hepatit. Ofta, vid behandling av epitelial bildad hepatit;
- Utbildning nekros. Den hänvisar till infektiösa komplikationer;
- Blodförgiftning. Ju mer patienten är sjuk myelotoxisk typ av sjukdom, desto svårare är det att eliminera dess symptom.
Om sjukdomen orsakas av hapten eller härrör från den svaga immunsystemet, symptomen på sjukdomen yttrar sig tydligast. Bland källorna som orsakar infektionen är isolerade saprofytiska flora, som inkluderar Pseudomonas eller E. coli. I detta fall är patienten allvarlig förgiftning, temperaturökningen till 40-41 grader.
Agranulocytos hur man ska behandla?
I varje fall, är ursprunget anses agranulocytos, svårighetsgrad, närvaron av komplikationer, den allmänna tillståndet hos patienten (kön, ålder, åtföljande sjukdomar, etc).
Vid detektering av agranulocytos visar en omfattande behandling som inkluderar en mängd olika aktiviteter:
- Sjukhusvård i hematologi avdelningen på ett sjukhus.
- Att sätta patienter i en låda rum, där han hålls regelbundet luft desinfektion. Helt sterila förhållanden för att förhindra smitta en bakteriell eller virusinfektion.
- Parenteral nutrition är indicerat för patienter med nekrotiserande enteropati.
- En grundlig munhygien är ofta sköljningar med antiseptiska medel.
- Kausal behandling syftar till att eliminera det orsakande ämnet - upphörande av strålningsterapi och administrering av cytotoxiska läkemedel.
- Antibiotikabehandling ges till patienter med varig infektion och allvarliga komplikationer. För att göra detta, använd bara två av ett brett spektrum av drogen - "neomycin", "polymyxin", "oletetrin". Behandling kompletterande antimykotika - "Nystatin" "Flukonazol", "Ketoconazole".
- Leukocyt koncentrat transfusion, benmärgstransplantation.
- Användningen av glukokortikoider i höga doser - "prednisolon", "Dexametason", "Diprospan".
- Stimulering leykopoeza - "LEUCOGEN", "Pentoxyl", "Leykomaks".
- Avgiftning - parenteral administrering "gemodez" glukoslösning, isoton natriumkloridlösning, en lösning "Ringers".
- Korrigering av anemi - exempelvis. IDA för järntillskott, "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
- Behandling av hemorragisk syndrom - blodplättstransfusioner, administrering "Dicynonum", "aminokapronsyra", "menadion".
- oral lösning Processing "levorin" havtornsolja smörj sår.
Prognos behandling av sjukdomen är i allmänhet god. kan dess utseende förvärra vävnadsnekros och infektions sår.
förebyggande åtgärder
Förebyggande agranulocytos, består huvudsakligen i att utföra en noggrann hematologisk övervakning under kursen myelotoxisk preparat behandlings uteslutning upprepad medicinering tidigare orsakat patientens immunfenomen agranulocytos.
Dålig prognos observerats i utvecklingen av allvarliga septiska komplikationer, återkommande agranulocytos hapten
