Kaposis sarkom är 85% av alla tumörer utvecklas i AIDS-patienter. Denna multifokal malign tumör av vaskulärt ursprung, vilket påverkar huden, slemhinnor och inre organ. Hon har flera sorter, varav en är epidemin sarkom i samband med AIDS.
Tumör drabbar människor som är yngre än 35 - 40 år gammal, är vanligast i passiva homosexuella manifesterade fläckar, knölar eller plaque klarröd eller rödbrun i färg, distribueras snabbt till alla av hud, slemhinnor och inre myndigheter. över tiden tumörelementen samman för att bilda tumörliknande formationer som så småningom orsakar sår. Kaposis sarkom är svårt att behandla patienter och snabbt leder till döden. Korrekt diagnos kan lätt bekräftas genom studier av en bit vävnad under ett mikroskop.
Vad är det?
Kaposis sarkom (angiosarkom hemorragisk sarkom, eller multipel sarcomatosis) är en multipel maligniteter dermis (huden). Först beskrevs av den ungerska hudläkare Moritz Kaposis och uppkallad efter honom. Förekomsten av sjukdomen i allmänhet små, men Kaposis sarkom rankas först bland maligna tumörer som påverkar patienter med HIV-infektion, nådde nummer 40-60%.
orsaker till
Det är för vissa orsaker till förekomsten av sådana tumörer, inte är kända. Men forskarna är mer benägna att föreslå att sjukdomen kan utvecklas på bakgrunden av humant herpesvirus typ 8, vilket i sig inte ännu är tillräckligt klarlagd.
Kaposis sarkom är också ofta tillsammans med andra maligna processer, inklusive:
- lymfosarkom;
- multipelt myelom;
- mycosis fungoides;
- Hodgkins lymfom (megakaryoblastoma);
- leukemier.
För förekomsten av patologi måste vara en betydande minskning av människans immunsystem på grund av olika anledningar. Dessutom är risken för Kaposis sarkom är vissa grupper av människor mycket högre än resten. Till exempel ofta sjukdomen förekommer hos män än hos kvinnor.
Vid risk är:
- HIV-infekterade personer;
- Ansikte transplantationsdonatororgan (särskilt njurar);
- äldre män som tillhör Medelhavs race;
- personer infödda till Ekvatorial Afrika.
Medicinska forskare är överens om en sak: ofta, särskilt i de tidiga stadierna av utveckling, är mer sannolikt sjukdomen är en reaktiv process (dvs inträffar som svar på en infektionssjukdom) än sant sarkom.
Visa foto.
[Vik]
morbid anatomi
Typiskt har tumören en lila färg, men färgen kan vara olika nyanser av rött, lila eller brunt. Tumören kan vara plan eller lätt ovanför hjulet är en smärtfri fläckar eller noduler. Nästan alltid ligger i huden, åtminstone - på de inre organen. Kaposis sarkom förknippas ofta med skador på slemhinnan i gommen, lymfkörtlarna. Under en långsam sjukdom. Upptäckt av Kaposis sarkom i HIV-infektion ger underlag för diagnos av AIDS.
Histologi Tumörstruktur kännetecknas av ett flertal slumpmässigt anordnade tunnväggiga nybildade kärl och spindelcellknippen. Typisk tumör infiltration av lymfocyter och makrofager. Den vaskulära naturen av tumören ökar dramatiskt risken för blödningar. Men för att göra en biopsi för misstänkt Kaposis sarkom är inte nödvändigt. Kaposis sarkom - en speciell typ av tumör, som ofta kräver inte bara kontrollen av diagnos, men också dess behandling. Detta kan tyckas märkligt vid första anblicken. Detta beror på det faktum att diagnosen kan sätta ofelbar och utan biopsi, och den isolerade behandling av Kaposis sarkom ger sällan en fullständig läkning.
Dessutom vanligtvis är behandling av Kaposis sarkom (på grund av dess förbindelse med de huvudsakliga medel som förorsakar sjukdom) palliativ, d.v.s. riktar sig endast till minskning av symptom.
symptom
Den kliniska bilden av Kaposis sarkom är varierad och beror på hur länge sjukdomen.
I den inledande fasen sarkom symptom av olika konturer och dimensioner är rödaktiga-blåaktig fläckar och rosa uzelkovopodobnye element, som sedan blir blåaktig färg. Som flödet av Kaposis sarkom lesioner ha formen av olika storlek nodulära element infiltrerade rödaktig-blåaktig färg. Nodularitet uppgifter tenderar att gå samman, vilket resulterar i en stor kuperad foci bildade med kraftigt smärtsamma sår. I de förseglade kammar integument, ödematös, blåaktigt lila färg. Huvudsakligen lokaliserade lesioner på huden distala extremiteter (94% av den nedre lemmar - anterolateralt ytan av skenbenet och fötterna) och tenderar att vara placerad nära ytliga venerna. Ofta observerade symmetri den drabbade extremiteten.
Vid sin nedströms tumör kan vara subakut, akut och kronisk. Akut för Kaposis sarkom präglas av snabbt framåt symtom manifest generaliserade hudlesioner i form av ett flertal nodulära formationer på kroppen, ansikte och lemmar, och feber. Dessa symtom åtföljs av viscerala och / eller lymfkörtlar. Varaktighet loppet av akut form av två månader till två år.
När subakut sarkom hudutslag generalisering sker mycket sällan. Kronisk kännetecknas av gradvis utveckling i form av hudutslag och patchy nodulära element fläckiga. Varaktigheten av den kroniska formen av åtta år eller mer.
Immuno-suppressiv typ
Sjukdomen förekommer vid mottagning av immunsuppressiva läkemedel (vanligen efter njurtransplantation). kännetecknad av:
- knappa symptom;
- kronisk och godartad kurs;
- sällsynta deltagande i processen av inre organ och lymfkörtlar.
När avbryta immunosuppressiva läkemedel ofta markerade regression av sjukdomen.
epidemiska typen
Uppkomsten av denna nya formation - en av de viktigaste symptomen på HIV-infektion. För sådan Kaposis sarkom kännetecknas av:
- förekomst vid en ung ålder (före 40 år);
- neoplasmer ljusa färger;
- som kännetecknas av obligatoriskt deltagande i processen av de slemhinnor;
- ovanlig layout sarkom: spetsen på näsan, munnen på den hårda gommen, övre extremiteterna.
Denna typ av sjukdom kännetecknas av snabb och maligna kurs med deltagande i processen av lymfkörtlar och inre organ.
endemisk typ
Förekommer främst i människor i Afrika, i Ryssland är inte vanligtvis finns. De utmärkande dragen av denna typ är:
- vanligtvis förekommer i barndomen, i första levnadsåret;
- Karaktäristiska lesioner i lymfkörtlar och inre organ;
- hud patologiska element förekommer knappast.
aktuella alternativ
- Akut: snabb progression av processen, en ogynnsam utgång utan behandling kommer från 2 månader till 2 år från början av sjukdomen.
- Subakut: i avsaknad av behandling, kan patienterna leva upp till 3 år.
- Kronisk: godartad, där patienter kan klara sig utan terapi 10 år eller mer.
Vad är Kaposis sarkom: photo
Bilden nedan visar hur sjukdomen yttrar sig i människor.
Klicka för att se.
[Vik]
diagnostik
Diagnos sarcomatosis sarkom hölls i infektionssjukdomar, hudläkare och onkolog. Först läkare lyssna på patientens historia och samlas in, och sedan:
- Kontrollera tecken på sjukdomen.
- Gör en biopsi.
- Genomför histologisk undersökning för att upptäcka spridningen av fibroblaster.
- Genomföra immunologiska studier.
- Ta blod för HIV-test.
Också är patienten ordineras ytterligare studier, såsom ultraljud, röntgen, gastroskopi, datortomografi av njurar, binjurar och annan MRI för detektering av inre skador.
komplikationer
Kaposis sarkom förekomsten av komplikationer beror på stadiet av sjukdomen och tumörstället. Kan orsaka följande komplikationer:
- lymfatiska ödem, elephantiasis grund snodda lymfkörtlar;
- bakteriella infektion skadad tumörer;
- begränsning av motorisk aktivitet hos lemmarna och deras deformation;
- blödning från ruttnande tumörer;
- intoxikation som orsakas av kollapsen av neoplasmer;
- avbrott i de inre organen i lokalisering av tumörer på dem.
Vissa komplikationer leda till en livshotande tillstånd hos en person.
Behandling av Kaposis sarkom
Behandling för enstaka foci kirurgiskt (excision härd) följt av radioterapi. Sådan behandling av klassisk Kaposis sarkom leder till ett lyckat resultat (långvarig remission) i 30-40% av patienterna.
Om en patient med Kaposis sarkom generalisering, och i synnerhet, HIV-infekterade, visar komplexa antiretroviral terapi, kemoterapi, interferonterapi, strålningsterapi (dock i stadiet av AIDS är vanligtvis inte leder till den önskade resultat).
1) Mycket antiretrovirusnyya terapi (HAART)
- varaktigheten av sådan terapi bör vara minst ett år;
- Det bidrar till att undertrycka virusbelastningen och öka immunstatus av HIV-infektion;
- antiretrovirala läkemedel kan helt undertrycka den viktiga aktiviteten av en av herpes virus som orsakar cancer - Kaposis sarkom.
2) kemoterapi, vilka används för ändamålet prospidin (nationalprodukten), vinkristin och vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin och andra. Läkemedel har allvarliga biverkningar på organ blodbildningen och andra, vilket ofta kräver tillsättningen av hormonersättningsterapi (prednison, dexametason).
3) interferon.
- Syfte: som en immunmodulerande verkan receptbelagda läkemedel interferon, nämligen interferon-alfa rekombinant 2a och 2b (Intron, Roferon, reaferon) eller nativ (vellferon) vid doser av 5-10 MIU / dag / m, n / k långa kurser.
4) Lokal terapi innefattar: strålningsterapi, kryoterapi, tillämpningen av särskilda geler (Panretin), lokal kemoterapi.
Läkemedel, som skulle vara tillräckligt effektiva vid behandling av infektioner orsakade av HHV-8, inte har hittats.
Förutsägelse av Kaposis sarkom
Prognos vid Kaposis sarkom beror på karaktären av dess flöde och är nära besläktad med tillståndet i patientens immunsystem.
Vid högre immunitets manifestationer av sjukdomen kan bäras reversibel, ger systemisk behandling en god effekt, och kan uppnå remission i 50-70% av patienterna. Således i patienter med Kaposis sarkom CD4 lymfocyter index större än 400 l-en på bakgrunden svarsfrekvensen pågående immunterapi överstiger 45%, och med mindre än 200 CD4 l-en är möjligt bara för att uppnå remission 7% patienter.
förebyggande
Det viktigaste måttet på förebyggande av sjukdomar är ett snabbt och korrekt behandling av immunbristtillstånd. Således användningen av antiretrovirala läkemedel i HIV-infekterade patienter tillåter en lång tid för att behålla normal immunsystemets funktion, vilket förhindrar uppkomsten av Kaposis sarkom.
Efter behandling av Kaposis sarkom kräver noggrann undersökning av hud och slemhinnor åtminstone en gång i 3 månader, utvärdering av lungförhållanden och mag-tarmkanalen - minst en gång i sex månader eller ett år. Dessa åtgärder kommer att bidra till att i tid upptäcka återfall i sjukdomen.
