Tourettes syndrom (sjukdom) är en störning i centrala nervsystemet (hjärnan) som manifesterar sig som ofrivillig motorisk och / eller vokal tics (ryckningar).
Vanligtvis förekommer Tourettes syndrom hos barn och ungdomar under 20 år. Trots att sjukdomen har 4 gånger större risk att diagnostiseras hos pojkar, förekommer manifestationerna av Tourettes syndrom hos flickor tidigare.
För inte så länge sedan ansågs Tourettes sjukdom vara en sällsynt patologi, men idag har det fastställts att denna sjukdom förekommer i 0,05% av fallen bland 10 000 barn.
Syndromets grad
Tics är repetitiva, repetitiva och ofrivilliga rörelser och uttryck. I detta avseende utmärks motoriska tics och ljud tics. Enligt varaktigheten av tics skiljer man övergående respektive kronisk tics från 4 till 12 månader eller mer än ett år.
Det finns också 4 grader av svårighetsgrad av Tourettes syndrom:
- Lätt examen. Externa manifestationer (tics) är praktiskt taget osynliga, patienter kan kontrollera dem i samhället. Symtomen kan vara frånvarande under en kort tid.
- Måttligt uttalad examen. Sång- och motorik är märkbara, möjligheten till självkontroll kvarstår. Det finns ingen period utan manifestationer.
- Uttalad examen. Tics uttalas, patienter kontrollerar dem i samhället med stora svårigheter.
- Svår grad. Uttalade manifestationer av Tourettes syndrom, brist på förmåga till självkontroll.
Orsaker
De exakta orsakerna till Tourettes syndrom har inte fastställts. Det antas att sjukdomen har en genetisk predisposition och är förknippad med en kränkning utbyte av neurotransmittorer (ämnen som kommunicerar mellan nervceller), i synnerhet dopamin.
Effekten av dålig ekologi i de tidiga graviditetsstadierna utesluts inte heller, vilket leder till genetiska abnormiteter.
I vissa fall utvecklas Tourettes syndrom till följd av medicinering (antipsykotika).
Infektionsfaktorer (post-streptokock autoimmun process) och autoimmuna sjukdomar påverkar också sjukdomsförloppet och svårighetsgraden.
Symtom på Tourettes sjukdom
Den främsta manifestationen av Tourettes syndrom är motoriska och vokala tics, som först uppträder hos barn i åldern 2 till 5 år. I sin tur kan fästingar vara enkla eller komplexa.
Motoriska tics
Enkla motoriska tics varar inte länge och utförs av en muskelgrupp. Detta kan vara ofrivilligt ofta blinkande, sniffa, dra läpparna i ett rör, utseendet på grimaser, ryckte på handen, ryckte i handen, repade, rynkade pannor, ryckte i huvudet, klickade i tänderna och Övrig.
Svåra motoriska tics inkluderar att hoppa upp, röra vid ett föremål eller en person eller delar av kroppen, slå huvudet mot en vägg, tryck på ögonbollarna, ett kraftigt kast av benet framåt, handen klappar, biter läpparna i blod, oanständiga gester etc. sådär.
Vokal tics
Vokala enkla tics kännetecknas av plötsliga ljud som patienten gör (skällande, hosta, grymtande, ylande, väsande, mullrande).
Komplexa vokala tics framstår som hela ord eller fraser som är meningslösa i sitt väsen. Till exempel börjar varje mening med en bestämd och obegriplig fras ("det är okej, du vet, håll käften").
Ett karakteristiskt, men inte obligatoriskt symptom på Tourettes syndrom är coprolalia - plötsligt skrik av obscena eller stötande ord.
Echolalia - flera repetitioner av ett eller flera ord efter samtalspartnern.
Palilalia är upprepningen av ens egna ord eller fraser.
Vokal tics inkluderar också en förändring i ton, rytm, accent och talintensitet, ibland blir talet väldigt snabbt, vilket är omöjligt att få fram ett ord.
Tourettes syndrom kan uppstå i vågor, med försvinnande eller minskning av symtom, eller konstant, när det inte finns några förbättringsperioder.
Vanligtvis börjar Tourettes sjukdom avta efter puberteten.
Förutom motoriska och vokala tics i Tourettes syndrom finns det beteendestörningar och inlärningssvårigheter, även om intellektet hos patienter med denna sjukdom inte lider:
- Tvångssyndrom. Med detta syndrom förföljs patienten av rädsla för nära och kära hälsa, rädslan för att drabbas av en infektion (ofta tvätta händer och tvätta), en skuldkänsla för de olyckor som anhöriga har upplevt.
- Uppmärksamhetsbrist. Detta syndrom är förknippat med oförmåga att koncentrera sig, ökad aktivitet och inlärningssvårigheter.
- Känslomässig labilitet, aggressivitet och impulsivitet. Det manifesteras av känslomässig instabilitet, skrikhot, otrevlighet, attacker mot andra.
Diagnostik
Diagnos av Tourettes sjukdom baseras på insamling av anamnes (närvaro av släktingar med denna sjukdom), karakteristiska symptom som uppstår i ett år eller mer.
Vid det första besöket av en patient med Tourettes syndrom utförs en neurologisk undersökning, vars syfte är att utesluta organisk skada på hjärnan (tumör). För detta genomgår patienten datortomografi, kärnmagnetisk resonans och elektroencefalografi. Ett biokemiskt blodprov undersöks också för att utesluta metaboliska störningar.
Differentiell diagnos utförs med många sjukdomar (Wilson-Konovalovs sjukdom, Huntingtons chorea, ung Parkinsons sjukdom, reumatisk chorea och andra).
Behandling av Tourettes syndrom
Patienter med Tourettes behandlas av en psykiater. Eftersom sjukdomen gör sin debut i barndomen, är en barnläkare, en neuropatolog, en ögonläkare (enligt indikationer) och en logoped (med talsvårigheter) involverade i behandlingen.
Medicinsk behandling för Tourettes sjukdom utförs med hänsyn till tics, deras antal och frekvens.
De vanligaste läkemedlen är antipsykotika (haloperidol). På grund av allvarliga biverkningar föreskrivs dock haloperidol sällan under en kort tidsperiod. Antihypertensiva läkemedel (klonidin och guanfocin) används också för att behandla tics (biverkning är sedering).
Huvudrollen vid behandlingen av Tourettes syndrom spelas av psykoterapi, både med barnet och med hans föräldrar. Patienten måste ingjutas med en adekvat inställning till sitt tillstånd och frånvaro av funktionsnedsättning. De använder speciella spel, terapeutisk kommunikation med djur, aktiv fysisk vila.
Prognos
Prognosen för Tourettes syndrom är gynnsam för livet.
I de flesta fall försvinner eller minskar Tourettes syndrom efter puberteten. Trots att sjukdomen är livslång observeras inga degenerativa störningar i hjärnan, därför påverkas inte mental kapacitet.
Med tiden lär sig patienten att kontrollera sina tics och bete sig på ett lämpligt sätt i samhället.
