Reye syndrom är uppkallat efter patologen från Australien, Reye, som 1963 gav en fullständig och detaljerad beskrivning av den kliniska bilden av sjukdomen. Sjukdomen är också känd i medicinsk litteratur under namnet vit leversjukdom eller Reye syndrom. Denna sjukdom är akut och snabbt progressiv.
Reye syndrom förekommer hos barn och ungdomar under 16 år, hos vuxna är det extremt sällsynt. Börjar som kräkningar, följt av psykomotoriska förändringar( oftast excitation), följt av apati, hämning och tonåring faller i en koma. Tillsammans med detta förekommer mycket farliga för livssjukdomar i levern.
Akut hepatisk encefalopati identifierades som en följd av användningen av Aspirin, som togs för att behandla en infektionssjukdom. Med tiden identifierades många Rhea-liknande sjukdomar.
Det är av denna anledning beslutat att tilldela Reyes syndrom( klassisk) och Reyes liknande syndrom( de kallas atypiskt Reyes syndrom).
Förekomsten av sjukdomen är inte densamma i olika länder. Så i Storbritannien är detta 0,1 fall per 100 000 invånare, och i USA är detta ett fall per 100 000 invånare.
-patogenes och orsaker till
-syndrom Tyvärr har patogenesen av förekomsten av Rays syndrom hos barn inte hittills förstått fullständigt. För närvarande tror läkare att vit leversjukdom uppstår när man kombinerar sådana faktorer som:
- närvaron av barn- eller ungdomsvirussjukdom;
- används för behandling av aspirin. I en klassisk utföringsform
syndrom uppstår när barn aspirin, vid en tidpunkt då de är sjuka SARS, influensa, och även sådana sjukdomar som vattkoppor, eller herpes parainfluensa.
Det är mycket viktigt att syndromet inte utvecklas i strid med doseringen av läkemedlet, och när den används i enlighet med läkarens rekommendationer med åldersanpassade doser.
Det noteras att förutom aspirin kan det finnas ämnen som är mitokondriella gifter för Re-like syndromet. Detta är hypoglycin, olika insekticider, valproat.
I Storbritannien konstaterade forskarna att cirka 10% av Reye syndromet orsakas av nedsatt metabolism. Ofta är detta fettsyradysmetabolism, störningar i ureacykeln, brist på karnitintransferas eller glycerinkinas.
Ur biologi, varvid sjukdomen är en störning i mitokondrierna, vilket i slutändan leder till apoptos( destruktions) 
celler. I denna process fungerar läkemedel som en utlösare( starta processen).I detta avseende är ett av hypoteserna antagandet om medfödd subklinisk insufficiens hos mitokondrieenzymer hos individer med Rays sjukdom. Sedan
desarmera toxiner sker i levern, dess celler( hepatocyter), den första ytan av salicylsyra, aspirin och de första mitokondrier börjar dö i dem. Döden av leverceller börjar, vilket leder till en kränkning av leverens avgiftningsfunktion.
Blodhalten i ammoniak och hepatransaminaser ökar kraftigt, och koncentrationen av dessa ämnen är flera gånger högre än normalt. Det är dessa ämnen som verkar på nervceller och leder till snabb encefalopati och i slutändan svullnad i hjärnan.
Det sjuka barnet har en hepatos med liten droppe från morfologins synvinkel, vilket observeras runt periferin av de hepatiska loblerna. Fettdegeneration är emellertid märkbar i hjärtmuskeln, bukspottkörteln och njurarna. När det gäller nervceller förändras neuroner på ett degenerativt sätt, och astrocyter genomgår ett mycket starkt ödem.
Symptom på sjukdomen
Reye syndrom bestäms som regel efter tre dagar efter infektionen. Det finns emellertid fall av fixering av syndromet om 12 timmar eller efter 21 dagar efter avslutad virussjukdom. Vid smittkoppor fixeras sjukdomen i 4-5 dagar efter utslaget av utslag.
i utvecklingen av Reyes syndrom är följande faser, vilka var och en kännetecknas av dess symptom:
- första fas. Huvudsymptomen är kräkningar, och det förekommer ofta.
- fas två .Under de 24-48 timmar efter uppkomsten av kräkningar noterade en tydlig förändring i beteendet hos barnet, från överstimulering till apati och letargi i reaktionerna. Barnet är inte intresserad av leksaker, han slutar prata, han har ingen aptit och det blir svårare och svårt att kontakta barnet. Barnet upphör att navigera i rymden och det är ganska möjligt att gå in i en koma. I detta tillstånd kan en liten patient vara från några timmar till flera veckor.
- fas tre .Det sista steget i syndromets utveckling är att andningen upphör.
i atypiska syndrom Reyes kliniska manifestationer av sjukdomen är likartade och ofta inträffar under de första fem åren av livet. Generellt läkare
karakterisera flöde som den snabba utvecklingen av sjukdomen och utan rätt behandling leder till döden. I rättvisans namn bör det noteras att den fasta läckage syndrom mild till motorstopp utvecklingsprocesser.
Diagnostiska kriterier för
barnläkare är mycket viktigt att i tid upptäcka symptom på Reyes syndrom vid behandling av en virusinfektion med acetylsalicylsyra. Typiska kliniska manifestationer av sjukdomen är kräkningar och utvidgning av levern. Det här är symptomen som bör oroa dig för medicinen först. För diagnos
syndrom måste hålla:
- blodanalys( biokemiska) för att bestämma aktivitetsnivån av leverenzymer kritiska;
- är ultraljud;
- -undersökning av ryggmärgsvätska( CSF);
- leverbiopsi.
I analys av blod, typiskt i en normal bilirubin, men tre eller flera gånger( registrerade fall och 20-faldigt överskott) ASAT och ALAT( leverenzymmarkör).
Också ett dåligt tecken är den ökade koncentrationen av ammoniak. Hos vissa patienter observeras hypoglykemi( oftast barn under fem år).När det gäller närvaron och koncentrationen av elektrolyter i blodet kan det variera kraftigt på grund av kräkningar eller vägran att motta vätska.
Ofta är syndromet åtföljt av en störning vid blodkoagulering och detta syns tydligt på koagulogrammet. Samtidigt är ett kliniskt blodprov inom det normala området, det kan skilja sig något i antalet vita blodkroppar, inte mer.
För att bestämma patologin i centrala nervsystemet utförs en punktering( ländrygg).På ultraljud klart synlig ökning i levern( hepatomegali).I levern överdriven, ovanför normen, observeras diffus ekomogenicitet, även leverns strukturella täthet. Den sista punkten i diagnosen ska vara en biopsi.
När morfologisk studie visar tydligt frånvaron av förändringar som kan orsakas av inflammation och tydliga tecken på fettdegeneration. Efter återhämtning bör barn som har lidit syndromet hänvisas till rådgivning till genetiker för att bestämma eventuella genetiska sjukdomar som är förknippade med metabolism.
Ge
sjukvård Vid minsta misstanke om att ett barn utvecklar Reyes syndrom, är det nödvändigt att snabbt in på sjukhus vanligtvis en ambulans ger dessa patienter i intensivvårdsavdelningen på det inledande skedet av behandlingen är mer symptomatisk och har huvuduppgiften - uppsägning börjadei kroppen av farliga förändringar. 
I medicinsk praxis det är accepterat i denna sjukdom används kortikosteroider( oftast prednisolon) som bidrar till att minska risken för inflammation i hjärnvävnader, vitamin K, Mannitol att förhindra svallning av hjärnan, och administrerar elektrolyter för rehydrering är också inmatas glukoslösningåterställande av balans, samt att upprätthålla kroppen.
Dessutom främjar fluid administrering snabbare avlägsnande av ammoniak från kroppen, dock måste läkaren balansera alltid hålla eftersom överskott av vätska kan orsaka cerebralt ödem. Behandlingen syftar också till att korrigera blodcirkulationen.
För detta ändamål kan plasma administreras, blodtransfusion utförd eller dialys utförd. I vissa fall, när det är störd andning, den kan utföras trakealintubation med hyperventilation.
Det är mycket viktigt att behandla värdet av arteriellt och intrakranialt tryck systematiskt. Värdet av sistnämnda bör inte vara mer än 15 torr. Om värdet är högre än normalt används Furosemide som en injektion för att minska trycket. Under behandlingen övervakas parametrarna för andningsfrekvens och puls kontinuerligt. Vid avvikelser föreskrivs en adekvat behandling med ett brett arsenal av droger.
Prediction - allt en fråga om minuter och timmar. ..
Statistik visar att dödligheten i tidig upptäckt av syndromet kan variera mycket från fasen vid vilken diagnos:
- i de tidiga skedena mortalitet inte överstiger 5%;
- om det kom till koma , ökade sedan till 50-60% i detta fall, sannolikheten för döden;
- det sista steget , när det finns problem med andning, dödligheten var 95%.
dödsorsaken för tonåringar är en svullnad i hjärnan, liksom andningsstillestånd. Sällan kan dödsorsaken vara hjärtsvikt, gastrisk blödning eller sepsis. Läkare säger att identifiera på ett tidigt stadium av Reyes syndrom( kräktes) prognos för behandling av ett barn anses vara gynnsamt.
Det är därför viktigt att ansökan om hjälp till en läkare är aktuell. Modern medicin har gjort betydande framsteg när det gäller behandlingen av sjukdomen.
jämfört med 1970. Idag dödligheten syndromet minskade från 40% till 20%, och barnen som överlevde, det är en komplett neuropsykologisk återhämtning.
För
prevention Det enda effektiva sättet att förhindra risken för förekomsten av syndromet är avsägelse av användning av acetylsalicylsyra vid behandling av barn.
Nu, i många länder, rekommenderas att ersätta acetylsalicylsyra vid behandling av barn på droger som paracetamol och ibuprofen eller natur höll febernedsättande terapi om det behövs.
Vid minsta misstanke om syndromet i ett brådskande ärende, söka hjälp från läkare, är det omöjligt att besegra sjukdomen hemma. Ju tidigare patienten togs till sjukhuset, desto större är risken för ett positivt resultat.
