synonymer: Addisons sjukdom, "brons sjukdom", kronisk binjurebarksvikt, binjurebarksvikt.
Vetenskaplig redaktör: Volkov AA, endokrinolog, praktisk erfarenhet sedan 2015.
September, 2018.
Addisons sjukdom - endokrin patologi i samband med otillräcklig produktion av adrenal hormoner livsnödvändig. Det är en konsekvens av fel i ett av arbetsenheterna i hypotalamus-hypofys-binjure systemet.
Addisons sjukdom uppstår när skador på mer än 90% av adrenal vävnad. Patologi grova uppskattningar finns i 1 patient av 20 tusen. I de flesta fall är orsaken till sjukdomen - en autoimmun process (attackera sitt eget immunförsvar), följt i frekvens för att vara tuberkulos.
Som syndrom, är kronisk adrenokortikal insufficiens närvarande vid ett flertal av ärftliga sjukdomar.
skäl
- autoimmun skada i binjurebarken (immunsystemet angriper sina egna)
- adrenal tuberkulos
- avlägsnande av binjurarna
- effekterna av långtids hormonbehandling
- svampsjukdomar (histoplasmos, blastomykos, koccidioidomykos)
- sarkoidos
- blödning i binjurarna
- tumör
- amyloidos
- Förvärvat immunbristsyndrom (AIDS)
- syfilis
- variationer i den genetiska koden
- adrenoleukodystrofi.
Symtom på Addisons sjukdom
Addisons sjukdom åtföljs av ökade nivåer av adrenokortikotropt hormon (ACTH) Tillsammans med alfa-melanocytstimulerande hormon, orsakar mörkare hud och slemhinnor - kännetecknet för Addisons sjukdom, och därför är det också kallas "Brons".
Sekundär insufficiens av binjurebarken orsakad av järnbrist av hjärnan - hypofysen; Till skillnad från primär aldrig tillsammans med en mörkfärgning av huden.
Manifestation av Addisons sjukdom består av tecken på bristande fördelning av adrenal hormoner. Dominansen av vissa manifestationer bestäms av varaktigheten av sjukdomen.
- Mörkfärgning av huden och slemhinnor (när primär fel) ofta i månader eller år före andra manifestationer. Mörkfärgning av huden på grund av den ständiga stimulering kortikotrofov. Den samtidiga närvaron av vitiligo (Lighte hud i kaotiska områden) på grund av autoimmun förstörelse av melanocyter, de celler som ansvarar för hudens färgning.
- Extrem svaghet (särskilt muskel), trötthet, viktförlust, dålig aptit.
- sänka blodtrycket (hypotoni), Vilket åtföljs av svindel. Också på grund av lågt blodtryck, rapporterade patienterna dålig kall tolerans.
- Tecken på mag-tarmkanalen: illamående, kräkningar, tillfällig diarré.
- Det finns psykiska sjukdomar (depression, psykos).
- Förstärkning av smak, lukt, hörsel känslighet; kan orsaka en oemotståndlig lust att salt mat.
Adrenala (adrenala) kriser
Adrenal kris - snabbt utveckla ett tillstånd som hotar liv och hälsa hos patienten, tillsammans med en kraftig nedgång halter av adrenal hormoner i blodet, eller en plötslig ökning av deras behov, förutsatt att funktionen av organ bruten.
Orsaker till binjurebarkkris:
- Stress: akut infektionssjukdom, trauma, kirurgi, emotionell stress och andra stressfaktorer. Adrenala kriser i dessa situationer provocera en brist på adekvata ökande doser av hormonersättningsterapi.
- Bilateral adrenal blödning.
- Bilaterala adrenala artär emboli eller trombos adrenala vener (t ex under kvarliggande Research).
- Adrenalektomi utan tillräcklig ersättningsterapi.
Manifestationer av binjurebarkkris:
- sänka blodtrycket,
- buksmärta,
- kräkningar
- nedsatt medvetande.
diagnostik
Diagnos är en endokrinolog och reduceras till identifieringen av brist på funktionalitet adrenokortikal kapacitet (öka syntes av hormonet kortisol som svar på stimulering av påverkan).
rekommenderas i första hand kortisol bedömning på morgonen. Om serumkortisolindex vid 8,00 på morgonen mindre än 3 pg / dL indikerar binjureinsufficiens.
I biokemisk analys av blod kan detekteras hyponatremi och hypokalemi. Om det finns en benägenhet att sjukdomen Addison rekommenderas årligen övervaka ACTH i blodet. Det finns en gradvis ökning av hormonnivån till den övre gränsen av normal (50 pg / ml).
Behandling av Addisons sjukdom
terapi
Adrenal hormonbehandling. Applicera hydrokortison och fludrokortison.
- Hydrokortison 10 mg på morgonen och 5 mg peroralt varje dag efter middagen (vuxna upp till 20-30 mg / dag).. Alternativa hydro - fick prednisolon en per dag.
- Fludrokortison vid 0,1-0,2 mg oralt en gång om dagen.
ska dosen reduceras genom att öka blodtrycket. Vid akut sjukdom (t.ex. vanlig förkylning), eller efter mindre trauma dubbel dos hormoner upp för att må bättre.
I kirurgisk behandling före och (vid behov) efter korrigering dos operationer hormoner. Leversjukdomar och äldre patienter doser av läkemedel bör minskas.
Kvinnan sätter utnämning androgen terapi. Män är sådan tillsats är inte nödvändigt, eftersom de produceras i tillräckliga mängder androgener i testiklarna.
Diet i Addisons sjukdom:
- En tillräcklig mängd av proteiner, fett, kolhydrater och vitaminer, speciellt B och C (rekommenderas höfter buljong, svarta vinbär, bryggerijäst).
- Bordssalt konsumeras i stora mängder (20 g / d).
- Kosten minskad halt av potatis, ärtor, bönor, baljväxter, torkad frukt, kaffe, kakao, choklad, nötter, svamp.
- Grönsaker, kött, fisk bör konsumeras kokta formulär.
- Diet fractional innan läggdags rekommenderas en lätt middag (glas mjölk).
källor:
- G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. kliniska rekommendationer Ryska sammanslutning av endocrinologists på diagnos och behandling av primär adrenal insufficiens hos vuxna (utkast). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19
