Av metabola nefropati - en grupp av sjukdomar som kännetecknas av nedsatt njurfunktion på grund av metaboliska störningar.
Beroende på orsaken till skild primär- och sekundär av metabola nefropati.
Primär är ärftliga sjukdomar som kännetecknas av progressiv naturligtvis tidig utveckling urolitiasis och kronisk njursvikt.
Sekundär av metabola nefropati kan vara associerad med ett ökat intag av vissa ämnen i kroppen, metabola sjukdomar på grund av deras inblandning av andra organ och system (exempelvis i mag-tarmkanalen), läkemedel terapi och andra.
Den stora majoriteten av av metabola nefropatier förknippas med försämrad kalciummetabolismen (från 70 till 90%), cirka 85-90% av dem - med ett överskott av oxalatsaltet väteoxalat (i form av kalciumoxalat), den andra med ett överskott av fosfat (kalciumfosfat - 3,10%) blandas, eller - oxalat / fosfat urat.
Primär av metabola nefropati sällsynta.
Manifestationer dismetabolic nefropati
Kalciumoxalat nefropati
Den förekommer oftast i barndomen. Dess utseende kan vara associerad med försämrad kalciummetabolism och metabolismen av oxalat (oxalsyraderivat alter).
Oxalat intas med kosten eller syntetiseras av kroppen.
Skälen till bildandet av oxalat:
- Ökat intag av oxalat från mat
- tarmsjukdom - Crohns sjukdom, ulcerös kolit, Tarm anastomoser
- Ökad produktion av oxalat i kroppen.
oxalatnefropati
Det är en multifaktoriell sjukdom. Enligt olika författare, är andelen ärftlighet i utvecklingen av oxalatnefropati upp till 70-75%. Förutom genetisk viktiga roll som externa faktorer: kost, stress, miljöpåfrestningar och andra.
De första tecknen på sjukdomen kan utvecklas i alla åldrar, även i nyföddhetsperioden.
Oftast är de avslöjas i 5-7 år i form av detektering av oxalat kristaller, lågt innehåll av protein, vita blodkroppar och röda blodkroppar i urinanalys. karakteristiskt öka urin specifik vikt.
Den övergripande utvecklingen av barn med oxalatnefropati, som regel, inte lider; men de kännetecknas av allergier, fetma, Autonom dystoni med en tendens till en minskning av blodtrycket (hypotoni), Huvudvärk.
Sjukdomen förvärras under puberteten i åldrarna 10-14 år, som uppenbarligen på grund av de hormonella förändringar.
Progression av nefropati oxalat kan leda till bildandet av njursten, njurinflammation i utvecklingen av skiktning av bakteriell infektion.
fosfat nefropati
Fosfat nefropati uppstår i sjukdomar associerade med nedsatt kalcium och fosfor metabolism. Den främsta orsaken phosphaturia - kronisk infektion i urinvägarna.
Ofta kalciumfosfat nefropati följer kalciumoxalat, men mindre uttalad.
Metaboliska störningar av urinsyra (urat nefropati)
Per dag i kroppen är formad 570-1000 mg urinsyra, tredjedel av mängden som utsöndras in i tarmen och bryter det bakterier.
De återstående två tredjedelarna filtreras i njuren, är det mesta sugs tillbaka, och endast 6-12% av den filtrerade mängden som utsöndras i urinen.
Primära urat nefropati orsakad av ärftliga störningar i urinsyra metabolism.
Sekundär förekomma som komplikationer av andra sjukdomar (eritremii, multipelt myelom, En kronisk hemolytisk anemi och al.), Är en följd av användningen av vissa läkemedel (tiaziddiuretika, cytostatika, salicylater, cyklosporin A et al.) eller dysfunktion av njurtubuli och fysikalisk-kemiska egenskaper hos urinen (i njurinflammation, till exempel).
Uratkristaller deponeras i njurvävnad - det leder till utveckling av inflammation och nedsatt njurfunktion.
De första tecknen på sjukdomen kan upptäckas på ett tidigt stadium, men i de flesta fall finns det en lång latent under hela processen.
En urinanalys avslöjar urat, små mängder protein och erytrocyter. I närvaro av stora mängder urin blir urat tegel färg.
Brott mot cystin metabolism
Cystin, är en aminosyra en produkt av metioninmetabolism. Det finns två huvudskäl till ökningen av cystin koncentration i urinen:
- överdriven ansamling av cystin i njurceller
- kränkning av cystin reabsorption i njurtubuli.
Cystin ackumulering i celler är resultatet av en genetisk defekt tsistinreduktazy enzym. Det är ett delningsfel är systemisk och kallas cystinos.
Intracellulära och extracellulära ansamling av cystinkristaller avslöjas inte bara i njurtubuli och interstitium, men och i levern, mjälten, lymfkörtlar, benmärg, perifera blodceller, nervvävnad och muskulär, andra organ.
Brott mot cystin reabsorption i njurtubuli observeras på grund genetiskt defekt på grund av transport genom cellväggen av aminosyrorna - cystin, arginin, lysin, och ornitin.
Med sjukdomsprogression, symptom definierade urolithiasis och anslutning infektion - inflammation i njurarna.
diagnostik
Laboratorium och instrumentala diagnostik dismetabolic nefropati är baserad på
- identifierande saltkristaller urinanalys,
- ökning av koncentrationen av vissa salter i den biokemiska studien av urin
- studie antikristalloobrazuyuschey förmåga urin (AMCEN)
- föra test calciphylaxis och peroxid i urinen,
- renal ultraljud.
Identifiering saltkristaller endast i allmänhet urinanalys är inte en grund för diagnos av metabola nefropati. Man bör komma ihåg att valet av kristaller i urinen hos barn är ofta övergående och är inte förknippat med metabola sjukdomar.
För att bekräfta diagnosen av metabola nefropati vid detektering kristaller av salter i urinanalys utförs urin biokemisk forskning.
Test calciphylaxis avslöjar brott mot cellulär kalciummetabolismen. Test för peroxid i urinen avspeglar den aktiva processen av cellmembran peroxidation.
Förändringarna framgår av ultraljud av njurarna, som regel, det finns lite specifik. Förmåga att upptäcka njure mikrokameshkov eller inneslutningar.
Behandling dismetabolic nefropati
Behandling av någon dismetabolic nefropati kan reduceras till fyra grundläggande principer:
- normalisering av livsstil;
- korrekt drickande regimen;
- diet;
- specifika terapier.
Att ta emot en stor mängd vätska är en universell metod för behandling av vilken som helst av metabola nefropati, eftersom det underlättar en minskning av lösliga koncentrationen i urinen.
Ett av målen med behandlingen är att öka natten urinering volym, vilket uppnås genom att vätskan före sänggåendet. Företräde bör ges till enkel eller mineralvatten.
Diet kan kraftigt minska salt belastningen på njurarna.
Specifik terapi bör syfta till att förebygga kristallbildning, saltutsöndring, normalisera metaboliska processer.
Behandling av oxalatet nefropati
Råd om kost
- Vid behandling av patienter med oxalatnefropati delad potatis kål diet, vid vilket minskade matintag av oxalat och belastningen på njurarna.
- Det är nödvändigt att eliminera gelé, stark köttbuljong, spenat, tranbär, rödbetor, morötter, kakao och choklad.
- Det rekommenderas att införa aprikoser diet, plommon, päron.
- Mineralvatten användas, såsom Slavyanovskaya och Smirnovskaya vid 3-5 ml / kg / dag. 3 entré hastighet 1 månad 2-3 gånger per år.
läkemedelsterapi
Läkemedelsterapi inkluderar membran-droger och anti-oxidanter. Behandlingen bör vara långvariga.
- Pyridoxin (vitamin B6) administreras i en dos av 1-3 mg / kg / dag. 1 månad på kvartalsbasis.
- Vitamin B6 har en membranstabiliserande effekt på grund av deltagandet i metabolismen av fetter som en antioxidant och metabolism av aminosyror. Det är också ändamåls ändamål magne B6 beredning hastigheten av 5-10 mg / kg / dag. kurs för 2 månader, 3 gånger per år.
- Membranstabiliserande verkan gör vitamin A, vilket normaliserar interaktionen av proteiner och lipider i cellmembranet. Den dagliga dosen av vitamin A 1000 IE under året ett barns liv kurs - en månad på kvartalsbasis.
- Tokoferolacetat (vitamin E) är en kraftfull antioxidant som går in i kroppen från utsidan och som alstras av kroppen själv. Man måste komma ihåg att den överdrivet intag av vitamin E kan inhibera livsmedelsprodukter vid sin inre negativ återkopplingsmekanism. Vitamin E stärker protein-lipid kommunikationscellmembran. Är tilldelad med vitamin A i en dos av 1-1,5 mg / kg kroppsvikt per dag.
Som används Membrane dimephosphone och ksidifon.
Dimefosfon appliceras i en dos av 1 ml 15% lösning per 5 kg kroppsvikt, 3 doser per dag. Course - en månad, 3 gånger per år.
Ksidifon förhindrar avsättning av olösliga kalciumsalter. Administreras i en dos av 10 mg / kg / dag. 2% lösning i 3 doser. Course - en månad, 2 gånger per år.
Tsiston har hög effektivitet, särskilt när kristalluri. Tsiston administreras i en dos av 1-2 tabletter 2-3 gånger om dagen, en kurs på tre till sex månader.
Dessutom är magnesiumoxid tilldelad, i synnerhet vid förhöjd oxalat innehållet i en dos 0,15-0,2 g / dag.
Behandling av urat nefropati
diet
- Vid behandling av urat nefropati rik kost innehåller ett undantag purinbaser produkter (lever, njure, köttbuljonger, ärtor, bönor, nötter, kakao, etc.).
- Företräde bör ges till mejeriprodukter och vegetabiliskt ursprung.
- En viktig förutsättning för framgångsrik behandling är tillräcklig vätskeintag - från 1 till 2 liter per dag. Företräde bör ges en svagt alkalisk och dåligt mineraliserad vatten avkok (åkerfräken, dill, björkblad, lingon leaf, knotweed et al.), Havre buljong.
För optimal aciditet av urin kan använda citrat blandning (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et al.).
När urat nefropati är viktigt att minska koncentrationen av urinsyra. För detta ändamål, innebär att minska syntesen av urinsyra - allopurinol, nikotinamid.
Pediatrisk användning av allopurinol är begränsad på grund av de möjliga komplikationer av huden, lever, blod.
Under sträng kontroll av allopurinol administreras vid en dos av 0,2-0,3 g / dag. 2-3 timmar för 2-3 veckor sedan dosen reduceras. Längden på den allmänna kursen - upp till 6 månader.
Nikotinamid är en svagare läkemedel än allopurinol, men tolereras bättre; utses vid en dos av 0,005-0,025 g 2-3 gånger om dagen i 1-2 månader återkommande kurser.
Urinsyra utmatas som orotsyra, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.
Behandling av fosfat nefropati
Behandling av fosfat nefropati bör riktas till urin försurning (mineralvatten - seltzer, Arzni, Suar-Dzau et al.; preparat - Cystenalum, askorbinsyra, metionin).
Tilldelade kost livsmedel rika på fosfor (ost, lever, ägg, kyckling, bönor, choklad, etc.).
cystinos behandling
Behandling av cystinos och cystinuri inkluderar kost, vysokozhidkostny behandling och läkemedelsbehandling för att alkalisering av urinen och öka lösligheten av cystin.
Syftet med dietterapi - för att förhindra överdrivet intag av cystin barn föregångare - metionin och andra svavelhaltiga syror.
Det kommer också att utesluta (eller allvarligt begränsa) av barnmat kost rik på metionin och svavelhaltiga aminosyror produkter - ost, fisk, ägg, kött och andra.
Eftersom metionin är nödvändig för tillväxten av barnets kropp, är det inte möjligt långvarig användning av en strikt diet, så i 4 veckor på börja kost terapi kosten för barnet expanderar och är nära till det normala, men en rigorös undantag av fisk, ost och ägg.
Mängden vätska bör vara åtminstone 2 liter / dag., Speciellt viktigt att ta vätska före sänggåendet.
För urin alkaliserande används citrat blandning, natriumbikarbonatlösning, blemaren, alkaliskt mineralvatten.
För att förbättra lösligheten och förhindra kristallise cystin tilldelad penicillamin. Den har viss toxicitet, så i början av behandlingen är tilldelade låg dos - 10 mg / kg / dag. 4-5 tekniker ytterligare dosökningar för en vecka till 30 mg / kg / dag, och när cystinos -. 50 mg / kg / dag.
penicillamin behandling bör vara under kontroll av cystin innehåll i leukocyter och / eller tsianidnitroprussidnogo test (test för cystin i urinen där cystin koncentrationen bör vara upp till 150-200 mg / l). Vid uppnående av dessa indikatorer penicillamin dosen minskas till 10-12 mg / kg / dag.
penicillamin behandlingen utförs under en lång tid, flera år. Såsom penicillamin inaktiverar pyridoxin samtidigt tilldelade Vitamin B6 (pyridoxin) i en dos av 1-3 mg / kg / dag. 2-3 månader med upprepade behandlingar.
Att stabilisera membranen hos njurkanalerna utsedda vitamin A (6600 lU / dag) och vitamin E (tokoferol, en droppe av ett år liv av en 5% lösning per dag) under 4-5 veckor med upprepade behandlingar.
Det finns en positiv effekt av användningen av penicillamin i stället för mindre toxisk analog därav - kuprenil i reducerad dos i kombination med ksidifonom och andra membran.
Antibiotikaterapi är indicerad för infektion anslutningen.
Om cystinos används med framgång en njurtransplantation, som äger rum före utvecklingen av slutstadiet av kronisk njursvikt. Njurtransplantation kan avsevärt öka livslängden på patienter - upp till 15-19 år, men nedfallet cystinkristaller observeras i transplantatet, vilket slutligen leder till förlust och transplanteras njurar.
utsikterna
Prognos vid dismetabolic nefropati allmänhet gynnsam.
I de flesta fall kan det motsvarande läget, diet och läkemedelsterapi uppnå en stabil normalisering av indikatorer i urin.
I frånvaro av behandlingen eller när ineffektivitet av de mest naturliga resultatet dismetabolic nefropati är njursten och inflammation i njurarna.
Den vanligaste komplikationen är utvecklingen av nefropati dismetabolic urinvägsinfektion i första hand pyelonefrit.
