Mastocytos - en sjukdom i blodsystemet, som kännetecknas av massiv bildning av speciella celler - mastceller, basofiler eller vävnadsmastceller. Dessa celler är själva impregnerade hud och olika inre organ.
skäl
Mastocytos förekommer i två former - kutana och systemiska.
Kutan mastocytos förekommer främst hos barn är sällsynta, är det ingen skillnad i nederlag för flickor och pojkar. Oftast barn lider upp till 2 år, de allra flesta fall, spontant övergår sjukdomen till tonåren.
Men det finns också den vuxna formen - systemisk mastocytos, det är allvarligare och har ingen tendens till själv eliminering.
De exakta orsakerna till systemisk mastocytos och dess bildande mekanismer är fortfarande okänd, theorizes om nederlag vissa kromosomer med överföringen av denna typ av sjukdom autosomalt dominant sätt. Men hälften av patienterna har någon familjehistoria.
former av mastocytos
Baserat på kliniska egenskaperna hos sjukdomen och åldern för initiering av frigör former av sjukdomen:
- Infant kutan mastocytos med en medelålder på skada - upp till 2 år, symptomen gradvis försvinna, det finns ingen förändring i systemprocess.
- Solitary (singel) mastocytom: bildandet av lesioner, som avgränsas av flera zoner (noder).
- Kutan Mastocytosis ungdomar eller vuxna: med sina täta systemfel, men de kommer inte att framsteg. Men fullständig återhämtning sker också.
- Den kutana form, liknande den föregående, men med möjlighet till övergång till systemisk mastocytos, vilket påverkar inre organ.
- Systemisk form av visceral.
- Malign form av mastocytos mastcellsleukemi. Detta är särskilt allvarligt med dålig prognos och snabba strömmar.
View: platsen för avdelningen för dermatologi Tomsk Military Medical Institute
kutana manifestationer
I denna form av skada drabbar främst huden. De stora symtom
- kliande hud,
- hudrodnad,
- anfall av palpitationer,
- reducera trycket,
- periodisk temperaturen stiger.
Den visar utdata från mastceller special ämnen - histamin och dess analoger.
Mastocytos kännetecknas av fem huvudtyper av hudskador.
1. Makulopapulära utseende. Således finns det många röda bruna fläckar med en stark pigmentering. När de utför särskilda tester friktion (Darier Unna-test), de tar formen av röda knölar.
2. Nodulär typ - utseendet på huden inom flera noder klotformiga storlek upp till 1 cm tjock konsistens röd, rosa eller gul. Noder slät yta, provet Darrieus-Unna negativa. Noder kan koalescera till plattor.
3. Bildande av mastceller - isolerade noder storlek av 2 till 5 cm, släta eller skrynkliga i "apelsinskal" gummikonsistens. Det kan förekomma upp till 3-4 knop på halsen, bålen, underarmar. Testet Darier Unna-positiva, medan skada hos nod yta därpå bubblor kan förekomma eller pustler, stickningar. I den omvända utvecklingen av huden över dem sjunker och winces.
4. Eritrodermicheskoy eller diffus formen - en stor kliande lesioner brungula i armhålorna eller skinkan veck. De är oregelbundet formade med skarpa kanter, täta vid beröring. Ytan på grund av friktion kan sår, repor och sprickor uppstår. Eftersom utvecklingen av lesioner krypa, och huden blir tjock, konsistensen av degen, dess färg från rosa till mörkbrun. Test Darya-Unna kraftigt positiva och mindre skador fokus ger blåsbildning och klåda. Gradvis process regresses.
5. Teleagioektaziynaya formen förekommer främst hos kvinnor och verkar rödaktiga-bruna fläckar, som består av kluster av dilaterade subkutana fartyg. Dessa fläckar av varierande former och storlekar, arrangerade på basis av starkt pigmenterad hud. Vid punkten för friktions blåsor uppträder, det påverkar främst bröstet och lemmar kan klia och distributionsprocessen på benet.
Manifestationer av systemisk mastocytos
Om systemisk mastocytos inre organ är mättade fettceller tillsammans med hudskador eller utan honom.
I detta fall de drabbade organ verkar specifika störningar i samband med sitt arbete. Oftast drabbar:
- levern, med dess ökning, försegla och fibrotiska ställen (levervävnader ersätts med bindväv)
- skelett, med utbildningssektorn osteoporos (Uppmjukning av skelettet) och osteoskleros (benersättning på bindväv), skelettsmärta,
- lymfkörtlar, med sin ökning och sjuklighet,
- mag-tarmkanalen, med diarré och ulcerativa lesioner,
- mjälte, med sin kraftig ökning,
- benmärg med dess förändringar och ersättning av normala celler i mastcellerna eller från benmärg till bildandet av leukemi,
- nervvävnad.
diagnostik
Diagnostiskt baserar - en detekterings- och kliniska manifestationer i hudvävnader och ett stort antal mastceller.
Först, undersöka blodet genom att detektera den skiftar formeln, ett stort antal mastceller och deras metaboliska produkter (histamin och tryptas).
Bära hudbiopsi, organ- och benmärgs med definitionen av överflödet av mastceller, och bestämma den typ av anomali (speciellt tumör).
Utförs kromosomanalys med definitionen av de anomalier som förknippas speciellt med 11 och 20 kromosomer, minst 5, och 7:e.
Dessutom röntgenbilder av ben utförs med definitionen av graden av cellskador och densistometriya MRI och ben.
För diagnos av sjukdomar i inre organ utfört ultraljud och CT, särskilt levern eller mjälten. Med nederlag av matsmältningskanalen är nödvändigt att genomföra endoskopiska diagnostiska metoder.
mastocytos behandling
Sjukdomar är invärtesmedicinare och hematologer.
Specifika terapier har ännu inte utvecklats, symptomatisk terapi används, bulkproduktion av biologiskt aktiva substanser genom mastceller:
- antihistaminer - suprastin, Tavegil, zodak och analoger.
- membranstabiliseringsmedel för mastceller - natrium nedokromil, ketotifen.
- det finns bevis för aktiviteten hos interferon-alfa, men det är en metod under utveckling.
Används som ciklosporin och metylprednisolon i små doser.
Men medan effekten av behandlingen är låg.
Tillämpning av PUVA-terapi visas i allvarliga eller mastocytos med resistens mot antiallergiska medel. PUVA terapi bidrar till att minska utslag. Rekommenderas 25 sessioner 3-5 J / cm2 (per session), sedan den observerade förbättring.
Borttagning av mjälten visas i diffus systemisk mastocytos.
Utsprång vid mastocytos bestämd form av sjukdomen och graden av organinblandning.
När kutan form är det fördelaktigt, med den systemiska formen kan vara olika, och mastcellsleukemi - är extremt fattiga.
