Myelodysplastiskt syndrom (anemi): vad det är, behandling, IBC 10, eldfast

Myelodysplastiskt syndrom (MDS) avser sjukdomar i blodsystemet, i vilket normal hematopoes är bruten. Ett annat namn för sjukdomen - predleykemicheskoe tillstånd.

orsaker till

Det faktum att en sådan myelodysplastiskt syndrom, och skälen för dess utveckling är inte känd. Patologi är 2 typer: primär (oberoende sjukdom) och sekundär (allvarlig komplikation av processer i människokroppen).

Primär MDS sker under påverkan av miljöfaktorer. Dessa inkluderar:

• ekologi;
• förhöjda nivåer av strålning;
• verkan av toxiner, allergener;
• användningen av bekämpningsmedel och andra skadliga ämnen i odling av frukt och grönsaker;
• tillsats till livsmedlet ett stort antal konserveringsmedel, färgämnen, stabilisatorer och andra.

Andra orsaker till primär myelodysplastiskt syndrom inkluderar genetiska sjukdomar. Riskgruppen ingår patienter med Downs syndrom, Fanconis anemi och andra.

Den sekundära formen av sjukdomen förekommer oftast på bakgrunden av maligna cancerprocesser, eller under påverkan av kemoterapeutiska / radiologisk behandling. Detta leder till hämning av bakterier blod (erytrocyt, leukocyt, blodplättar).

Klassificering och typer

Beroende på egenskaperna hos sjukdomen och myelodysplastiska syndrom vanligare symtom är annorlunda. Former av sjukdomen enligt International Classification:

• Refraktär anemi, tillsammans med uppkomsten av sideroblaster i blodet. I den patologiska processen innebär endast erytrocyter gro. Inga blaster.
• Eldfast cytopeni kompliceras lesion 2 skott. Blaster inte gå in i perifert blod.
• Refraktär anemi med överskottsblaster-1. Blaster ut in i det perifera blodet (5%). pancytopeni uppstår. I benmärgen dysplasi processer innefattar en eller flera av hematopoes bakterier samtidigt.
• Refraktär anemi med överskottsblaster-2. Ökade monocyter, granulocyter och lymfocyter minskas. Antalet blaster ökar till 19%.
• MDS är inte mottaglig för differentiering. Minskar nivåerna av leukocyter och trombocyter blaster isolerade.
• MDS åtföljs av en isolerad deletion 5q. Analysen bestäms enhets blaster. Ökad blodplättar.

symptomatiska manifestationer

Särskilda tecken har ingen myelodysplastiskt syndrom. Kliniska manifestationer beror på graden av skada i benmärgen och hämning av hematopoes bakterier.

De viktigaste manifestationer:

• anemic syndrom. Den utvecklar främst på grund av lägre priser av röda blodkroppar och hemoglobin i blodet. Av de klagomål visas yrsel, svår svaghet, dåsighet, hjärtklappning, andnöd när man går fort, störning av hjärtrytmen, försämrad prestanda. Hud och slemhinnor blir blek.
• Hemorragisk syndrom. Som ett resultat, en kraftig nedgång i räkningen av blodkoagulerande processer plätt försämras. Inträffar spontan blödning (livmoder, gastrointestinala, nasala, etc); är utformade på huden petekiala blödningar. Även med en liten inverkan på blåmärken huden.
• infektiösa komplikationer av syndromet. Att minska mängden av mogna granulocyter och kränkning av deras verksamhet (celler inte kan utföra fagocytos, kemotaxi och andra). Det leder till att kroppen inte effektivt kan bekämpa bakterieinfektioner blir mottagliga för påverkan av patogena medel. Frekventa komplikationer av myelodysplastiskt syndrom är tunga, svåra att behandla lunginflammation, viral, svamp- eller mykobakteriella natur, varig hudskador, blodförgiftning och sepsis.
• Splenomegali. Organ ökningar i storlekar av 1-2 cm.
• B-symtom. På grund av förändringar i antalet och funktionsförmåga av lymfocyter observeras en liten ökning i kroppstemperatur, särskilt på natten. Patienterna rapporterade ökad trötthet, svettning, huvudvärk och andra symptom som är karakteristiska för berusning syndrom.
• Autoimmun syndrom. Är sällsynt, inte mer än 10% av patienterna. Utveckling av myelodysplastiskt sjukdom leder till systemaktivering processer: vaskulit, seronegativ artrit och andra. Det är möjligt förekomst av perikardit, pleurit, hemolytisk anemi.

diagnostik

Den första studien, som gör det möjligt att misstänka myelodysplastiskt sjukdom - analys av perifert blod. Detta bestämmer en minskning av hemoglobin, erytrocyter, leukocyter (pancytopeni). Trombocyter kan antingen minskas eller ökas, beroende på plätt förstörelse groddar.

Ett utmärkande drag hos sjukdomen är den höga färgindex (0,9-1,1). Detta beror på det faktum att nivån av röda blodkroppar faller snabbare än hemoglobin, vilket gör att cellerna är mättade tillräckligt med hemoglobin. Blod retikulocyter visas. De vittnar till benmärgen ett försök att kompensera för den brist på röda blodkroppar och utgången till periferin av omogna röda blodkroppar.

Korrekt diagnos är möjlig endast genom studiet av benmärgsbiopsi från höftbenet eller bröstbenet. Förfarandet sker i en hematologi avdelningen. Detta bestämmer antalet blaster sideroblaster och andra celler, som anger typen av patologiskt regenerering.

Ställ genetiska förändringar hjälpa cytogenetiska studier.

behandling

Behandling av sjukdomen - en lång process. Sjukdomen terapi med användning av följande metoder och utrustning:

• Symptomatisk behandling. Infusioner av röda blodkroppar och / eller blodplättar. Gör det möjligt att kompensera för en brist på formelement. Om det behövs ofta förfarande visas desferal ytterligare användning för att förebygga hemosideros.
• Antibiotikabehandling. Det visar utvecklingen av komplikationer på grund av infektion med organismen av bakteriell mikroflora. I det här fallet använder bredspektrumantibiotika.
• Förberedelserna för aktivering av celldifferentiering - retinoider. Dessa inkluderar Vesanoid, kolekalciferol och andra.
• tillväxtfaktorer. Används för att stimulera bildandet av granulocyt och monocyt cellserie, samt erytropoietin och interleukin-3 formuleringar.
• Immunterapi. Gipokletochnom effektiva i myelodysplastiskt syndrom. Kemoterapi bidrar till att normalisera blodet och även uppnå remission. Ingen dosjustering utförs regelbundet på resultaten av blod biokemiska parametrar. Dessa inkluderar kreatinin, urea, leverenzymer. Behandlingsregimen är konstruerad för minst 6 månader.

Med utvecklingen av sjukdomen hos barn och unga patienter visas håller en benmärgstransplantation. Endast denna metod gör det möjligt att uppnå en stabil remission och förhindra återfall.

utsikterna

På prognosen för sjukdomen påverkar graden av skada blodbildningen bakterier (leukocyter, erytrocyter, granulocyter), en persons ålder och allmänna hälsa. De börjar tidigare behandling, desto fler chanser att uppnå normalisering av hematologiska parametrar. När tid utnämningen av immunterapi, har terapeutiska resultat observerades hos 60% av patienterna.

När benmärgstransplantation för återfall fritt under 2,5-3 år, kanske mer än 35% av patienterna. Det finns dock en hög dödlighet, mer än 45%.

förebyggande

Effektivt förebyggande MDS existerar inte. För att undvika överträdelser av blod, är det rekommenderat att genomföra ett korrekt sätt att leva. Om det är möjligt, undvika kontakt med kemiska, giftiga och andra skadliga ämnen. I livsmedel som konsumeras organiska matar odlas utan tillsats av bekämpningsmedel och giftiga kemikalier. För att undvika att lägga till livsmedelsaromer, färgämnen, konserveringsmedel. Konsumera tillräckligt med vatten.

Regelbundet deltar i fysisk kultur och idrott. Bli av med dåliga vanor.

Om försämring av hälsan inte ignorera hälsa och konsultera en läkare för en fullständig undersökning.