Çocuklar ve erişkinlerde semptomlar, fotoğraf, tedavi: Pemfigus hastalığı

Pemfigus - daha önce sağlıklı deri ve mukoza yüzeyi üzerinde özel bir şekilde kabarcıkların ortaya çıkması ile karakterize edilen bir kronik otoimmün bir hastalıktır. pemfigus türleri arasında ayırt edilebilir: kaba, bitkisel, eritemli, ve levha.

Pemfigus epidermis (histolojik) bileşimde yağlar ya da kabarcıklar halinde tespit akantolitik hücrelerinin saptanması durumunda teşhis edilebilir. her şeyden önce uygulanan glukokortikosteroid pemfigus tedavisi için (bir alıcı oranı tayin). İkincisi her zaman ekstrakorporeal kan düzeltme (plazmaferez, krioaferoz, hemosorbtion) ile iyi gider.

Bu nedir?

Pemfigus - İnsan cildi etkileyen ciddi bir hastalıktır. Cilt ve mukoza zarlarına ilerlemesinin bir sonucu patolojik kabarcıklar oluşur gibi, içinde eksüda dolu. Bu süreç nedeniyle epitel tabakalaşma başlar. Patolojik lezyonlar birleşerek hızlı büyüme eğilimi olabilir.

nedenleri

Pemfigus nedenleri henüz tam olarak anlamadınız. pemfigus ana nedenlerinden biri Otoimmün sürecinin bir ihlali, böylece, bağışıklık sistemi hücreleri antikorlardır.

İhlali hücre yapısı dış faktörlerin yanı sıra, korozif ortamlarda etkisiyle düşer. Bunun bir sonucu olarak, hücreler arası iletişim kabarcık oluşumu ile sonuçlanan, bozulur. kalıtsal yatkınlığı olan kişilerde morbidite oranı çok daha yüksektir.

Kabarcık oluşumu mekanizmasının

İnsan derisi figuratively "duvar" bir tür kapalı bir su yay "yatak" olarak tarif edilebilir. sadece üst tabakasını uğrar, epidermisi - kabarcıklar "yatak" oluşumunda yer verilmez.

Epidermal tabaka yapı blokları olarak mikroskop altında görünür 10-20 hücre tabakadan oluşur. epidermisin ikinci tabakanın "Yapı blokları" "köprü" birbirine tür bağlanır. "Duvar" üzerine oldukça krem ​​hücre gibi uygulama gibi hücrelerin katmanları vardır. Bu - ölçekler, korneositler mekanik, kimyasal ve fiziksel hasara karşı koruma için gereklidir.

tarafından yok edilir antikorlar oluşturulmuş iç veya dış etkenlerden, etkisi altında ise hücreler (akantoliz denilen ve mikroskop altında görüldüğü gibi) arasında -desmosomy bazal tabaka arasında "Köprü", öyle - Gerçek pemfigus. doku sıvısı "köprü" bozmadan epidermisin bazal ve üst tabakalar arasında girerse olduğu - pemfigoid. dezmozom bozulma olmadan ve viral pemfigusu akar.

sınıflandırma

Çeşitler pemfigusu neakantoliticheskoy:

1. Neakantoliticheskaya huylu doğasını Pemfigus. Patolojik elemanları, insan ağız boşluğu içinde sadece oluşur. incelemede iltihabı, yanı sıra küçük karıncalanmaya ortaya çıkarabilir.
2. Eritema neakantoliticheskoy formu. Yetişkinlerde ve çocuklarda gelişen iyi huylu bir hastalıktır. Cilt kabarcıklar, ancak akantoliz bulgusu üzerine kurdu. Bu patolojik elemanlar yara izi olmadan kendiliğinden yok olabilir.
3. Yaralar neakantoliticheskaya pemfigus. Bu tıp literatüründe gözünde pemfigoid pemfigus denir. En sık yaş sınırının 45 yıl geçti kadınlarda teşhis edilir. karakteristik belirtisi - görsel cihaz, deri ve ağız mukozasının yenilmesi.

Gerçek Pemfigus Sınıflandırma:

1. Eritematöz formu. Bu patolojik süreç birkaç hastalıkları birleştirir. Bu semptomlar seboreik dermatit, sistemik lupus eritematöz ve varyant, aynı zamanda, gerçek pemfigus benzerdir. yetişkinlerde ve çocuklarda Pemfigus eritematozus çok sert tedavi edilebilir. Bu hastalık insanlarda değil aynı zamanda bazı hayvanlarda sadece, teşhis edilir dikkati çekiyor. Karakteristik semptom - Gövde kapağının cilt tezahürü ve kırmızı lekeler, üst kabuklu karşıya. Aynı zamanda seboreik belirtiler ortaya kafa derisi üzerinde bir işareti.
2. Pemfigus vulgaris. patolojinin Bu tip daha sık hastalarda teşhis edilir. cilt üzerinde kabarcıklar oluşturan ancak iltihap belirtileri gözlenir. Eğer Pemfigus zaman tedavi harcamak istemiyorsanız, patolojik unsurlar cilt boyunca yayılır. Onlar birleştirmek ve daha büyük lezyonlar oluşabilir dikkati çekiyor.
3. Yaprak biçiminde pemfigus. Bu formun adı patolojik elemanlarının doğasına bağlı idi. pek epidermis üzerinde yükselen insan kabarcıkları, derisi üzerinde (uzatılmış) içerir. Bunlar birbirinin üstüne katmanlı özelliğine sahip kabuk üstünde oluşturulur. yığınlar halinde katlanmış tabaka malzemenin etkisi oluşturur.
4. Brezilyalı pemfigus. Bu yaşına ve cinsiyetine herhangi bir kısıtlama bulunmuyor. Kılıflar gelişiminin ve küçük çocuklarda bildirildi ve yaşlılar 70 ile 80 yaş arası. Aynı zamanda orta yaştaki kişilerde hastalığın ilerlemesine mümkündür. Bu tür böylece sadece Brezilya'da bulunan, endemik olduğu dikkati çekiyor.

semptomlar

Uzmanlar bu hastalığın, semptomların birkaç farklı türde belirledik ve bunların her çok daha açık olacağını göz önüne alındığında. Tabii ki, hastalığın her türlü doğasında genel eğilimleri ve özellikleri bir dizi vardır. Bu patolojik süreç seyrini dalgalı, örneğin, içerir.

Ana semptomlar azalır veya tamamen yok daha rahat bir aşamada pemfigus geçiş ile sırayla değişen alevlenme dönemleri. Hasta için önemli bir faktör de olacağını zamanında tanı ve hedef yokluğunda görevlisi ile yükü tedavisi zor koşullar yüksek risk etkili ki, hastalıkları.

• kırmızı yumuşak ve yoğun kadar soluk pembe Scabs varlığı, zona benzeyen;
• Bu genel bozulma meydana gelir;
• bağışıklık tepkisi azalma;
• Farklı yoğunlukta kabarcık oluşumu;
• Ayrıca bu lezyonun hem de meydana gelir ve ondan epidermise, tabakalarının ağır ayrılması olarak işaretlenmiştir.
• Hasarı ve oral mukoza, burun veya genital organların ülserler;
• yutma ve yeme sırasında bir hareket sırasında ağrı;
• Ağız kokusu, lezyon mukoza zarları gösteren;
• Hipersalivasyon ya da başka bir deyişle, tükürük artışı;
• saçlı deri üzerinde seboreik formda karakteristik sarımsı kahverengi veya kahverengi kahverengi gösterirler.
• Farklı düzlemden görünüm ve ince duvarlı, hafif bir dokunuşla patlama hangi ile biten Kabarcıklar. Onların yerine, daha ileri, kabuğu erozyonu oluşmakta ve bunlar.
• Ne zaman şiddetli, kabarcıkların yerinde derinin aşınmış yüzeyinin oluşumu. Bunlar periferik büyüme eğilimi olur bulunmaktadır. Zamanla, bu tür erozyon hasta ağrı ve rahatsızlık veriyorsa, deri yüzeyinde çoğunu işgal.
• Çocuklarda, pemfigusun belirtiler ekstremitelerde dahil derinin tüm yüzey üzerinde lokalize.

Uzmanlar, bu hastalığın patolojik sürecin saf formda gözlendi ve birbirlerine düzgün geçen karıştırılabilir söylüyor. Sonuç olarak, belirli bir kişinin işaretleri ve pemfigus belirtileri değişebilir ve hastalıkların çeşitli tiplerinin varlığını gösterebilir.

Fotoğraf: Pemfigus Nedir

Aşağıdaki fotoğraf hastalık insanlarda kendini gösterir gösterir.

tanılama

Uzmanlar bu birkaç önemli adımlar içermektedir hastanın kapsamlı bir inceleme temel alabilir doğru tanı koymak ki:

1. klinik tablonun varlığı için hastanın incelenmesi. Bu noktada, doktor vb lezyonların doğasını, kendi yerelleştirme, hastalığın derecesine, reçete
2. Sitolojik analiz biyo akantolicheskih smear hücrelerin varlığını belirlemek için gerekli.
3. onun patolojik işlemlere benzer gelen pemfigusu ayırt etmek için izin Nikolsky örnekleri yapmak.
4. DIF Yöntemi. Bu çalışma, epidermisin arası madde immünoglobulin varlığını ortaya koymaktadır.
5. çatlak ve epidermis içinde diğer hasar tespit yöntemlerine dayanmaktadır histolojik incelenmesi.

Tüm sonuçların yalnızca kombinasyonu hastanın iyileşme yol doğru bir tanı ve etkili tedavi sağlar.

Viral Pemfigus tedavisi

Viral pemfigus tedavisi sonrası sistemik ilaçların atanmasını içerir:

• Sitostatik bağışıklık bölünen hücreler durdurma: Sandimmun, azatioprin, metotreksat;
• antiviraller: Viferon, Laferon TSikloferon;
• glukokortikoidler: dekzametazon, prednizolon;
• antipiretikler: İbuprofen, parasetamol, Nimesil, mefenamik asit;
• antihistaminikler kaşıntıyı rahatlatmak: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

belirleyebilir derinin etkilenmiş alanların dış işleme için:

• ağzını sulamak için antimikrobiyel-lokal anestezikler, eğer viral pemfigus mukus çocuğu vurdu: Forteza, Orasept;
• antiseptikler: Klorheksidin, Miramistin, Metilen mavisi;
• antiseptik ve anestezik kombine preparatlar: Oflokain, eczacılık püre;
• ısırgan, aloe, ceviz yağı suyu içinde bulunan kaşıntı losyonlar.

, genellikle, çocuk antikorun kan arıtma prosedürleri gerçekleştirilebilmektedir terapötik tedavi kursu artırmak için, sabit koşullar altında muamele tanı konulan:

• Plazmaferez - bakteri, immün komplekslerin ve antikorlar olmadan kan içindeki çözeltinin sıvı kısmın değiştirilmesi;
• kömür filtre kullanılarak hemosorbtion.

Sadece bir doktor her durumda herhangi bir özel özellikleri elde edebilirsiniz, çünkü viral pemfigusu tedavi etmek daha söyleyebiliriz. Pemfigus diğer formları, onlar için terapötik kursu, gelince de tek tek tespit edilir.

Nasıl diğer formları pemfigusun tedavisi için?

Pemfigus tedavi süreci oldukça karmaşıktır. Bu nedenle hastalığın kendine tedavi bu tip herhangi bir şekilde kabul edilemez olduğunu. Hastalık iç organların bozukluklara yol açar cildin geniş alanları etkileyen, hızla ilerler.

Pemfigus tedavisi mutlaka dermatolojik hastanede gerçekleştirdi. İlk kortikosteroid, sitotoksik ilaçlar ve hastalığın giderilmesi ve hastanın yaşam süresi için amaçlanan diğer ilaçlar atandı.

İlaçlar, ilk büyük dozlarda alınması gerekir. kan şekeri ve idrar aynı zaman ödeme hazırolda, kan basıncını izlemek ve iyi bir kişisel hijyen gözlemlemek. Ne zaman yatak, iç çamaşırı sık değişiklikler ikincil enfeksiyon oluşumunu önlemek için.

Pemfigus tedavisinde hazırlıkları

hasta, yüksek dozlarda glukokortikoid alıcı gösterilmiştir. Bu amaçla, aşağıdaki ilaçlar kullanılabilir:

• metipred;
• prednisolon;
• deksametazon;
• Polkortolon.

semptomlarının gerilemesi başında bu hazırlıkların dozu kademeli olarak asgari etkili indirilir. gastrointestinal sistem anormallikleri olan hastalar uzun etkili kortikosteroidler reçete:

• Metipred deposu;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

hormonal maddeler tedavi komplikasyonlara neden olabilir, ancak bunlar, steroid çekilmesi için neden değildir. Bunun nedeni relaps ve pemfigus veya ilerlemesini yavaşlatabilir resepsiyon başarısızlık olduğunu.

tedavisinde olası komplikasyonlar:

• akut psikoz;
• hipertansiyon;
• depresyon;
• uykusuzluk;
• sinir sisteminin hiper;
• Steroid diyabet;
• tromboz;
• obezite;
• anjiyopati;
• erozyon veya mide ve / veya bağırsak ülser.

kortikosteroid alan hastalarda hastanın durumunun keskin bir bozulma ile şu önlemler önerilebilir:

• diyet: yağlar, karbonhidratlar ve tuz, protein ve vitaminler büyük miktarda diyetin giriş kısıtlama;
• Almagel ve diğerleri: Mide mukozasının korunması için hazırlıklar.

glukokortikoid tedavisine paralel verimliliğini artırmak ve hormonal maddeler olasılığını azaltmak ve dozajlar sitostatikler immünosupresanlar atanmaktadır.

Bu tür ilaçlar uygulanabilir:

• Sandimmun;
• metotreksat;
• Azatioprin.

elektrolit dengesi hastanın hastalıklarının gereken kalsiyum ve potasyum önlenmesi için. Ve ne zaman ikincil enfeksiyon erozyonları - antibiyotikler veya antifungal ajanlar.

medikal tedavi nihai hedefi lezyonlarının kaybolması hedefleniyor.

önleyici tedbirler

Spesifik önlemler hastalığın gelişimini önlemeye yardımcı olmak için, mevcut değil. Bağışıklık koruma düzeyi ne kadar yüksekse dermatolojik hastalıkların oluşması için daha az şans.

Bu önemlidir:

• Kronik hastalıkların doğası kontrol etmek;
• bağışıklık sisteminin güçlendirilmesi;
• kişisel hijyen;
• Doğru yemek.

Koruyucu önlemler doğanları Pemfigus:

• genellikle giysi değiştirmek;
• püstüler deri lezyonu olan yenidoğan hastaların bakımını engellendi;
• Çocuğunuzun cildi düzenli bakım;
• Bağışıklık sistemi zayıflamış çocukları güçlendirir;
• günlük yaş temizleme, oda havalandırma gerekir.

Eğer ciltte herhangi döküntüler bulursanız, cerahat ve kabarcıkların oluşması hemen bir dermatolog danışın.

görünüm

akantolitik pemfigus prognozu geleneksel olumsuz. Bir yandan, komplikasyonlar ve ölüm olasılığının yüksek etkili bir şekilde tedavi yokluğunda.

Öte yandan, hastalar glyukortikosteroidy uzun pemfigusu almak zorunda ve bazen yan etkilerin gelişmesine doludur hayat için vardır. Ama ilaçların aceleci ret hastalığın ani dönüş yaşanmaktadır. Glyukortikosteroidy hastalığı nedenini ortadan kaldırmak, ancak patolojik süreci inhibe eder ve ilerlemesini engellemez.