Trombositoz. Yetişkinlerde, çocuklarda nedenleri, nedir, belirtileri, şiddeti, tedavisi

Yetişkinlerde ve çocuklarda tespit edilen trombositoz, bu durumun nedenini belirlemek için ek teşhis ihtiyacı anlamına gelir.

1 milyara kadar trombosit seviyesinde bir artış ile. 1 litre kan riski önemli ölçüde artırır ciddi komplikasyonlarbu ölümcül olabilir. Trombositoz hem fizyolojik bir durum hem de malign süreçlerin belirtilerinden biri olabilir.

hastalık kavramı

Erişkinlerde nedenleri aşağıda tartışılan trombositoz, kanda artan trombosit seviyesi (450 × 10'dan fazla) olduğunda klinik bir semptomdur.⁹/л).

Bu durum öncelikle komplikasyonları için tehlikelidir: tromboz veya kan pıhtılarının oluşumu. normal kan akışını engelleyen kan damarları ve hemorajik sendrom (artmış kanama).

Trombositler, kırmızı kemik iliğinde oluşan en küçük kan hücreleridir.

Başlıca işlevleri aşağıdaki gibidir:

• hemostaz sürecine katılım (kanın reolojik özelliklerinin korunması);
• lökositlerin bulaşıcı iltihabın odağına hareketini kolaylaştırmak;
• doku yeniden şekillenmesi ve yara iyileşmesi, hasar bölgesinde hücre bölünmesini uyaran büyüme faktörlerinin salınması;
• kanamayı durdurmak - bir kan damarına zarar veren bölgeye yapışma, birkaçını birleştirerek trombositlerin tek bir sistemde toplanması, pıhtılaşma faktörlerinin üretimi, küçük kan damarlarının kasılması, trombüs oluşumu.

Hastalığın sınıflandırılması

Tıpta, hastalığın aşağıdaki formları ayırt edilir:

• Ailesel, nadiren teşhis edilir. Genetik özellikler ve laboratuvar parametreleri açısından heterojendir.
• Birincil, en sık miyeloproliferatif patolojilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Prevalansı genel morbidite yapısında %10-15 bırakır.
• İkincil, bulaşıcı ve enflamatuar süreçlerin ve aşağıda açıklanan diğer patolojilerin arka planına karşı oluşur. Vakaların ezici çoğunluğunda ortaya çıkar.

Geliştirme mekanizmaları

Sekonder trombositoz gelişim mekanizması aşağıdaki gibidir:

1. İnflamatuar veya onkolojik bir sürecin başlangıcına yanıt olarak interlökin-6 üretiminde bir artış. Patojen molekülleri ile etkileşim sonucu makrofajlar, T-lenfositler, bağ dokusu hücreleri, vasküler endotel tarafından sentezlenir.
2. Trombopoezin güçlendirilmesi, yani trombopoietin oluşum süreci - megakaryositlerin (kemik iliğindeki dev hücreler) büyümesinde ve gelişmesinde bir faktör olan bir protein.
3. Olgun megakaryositlerin ve öncülerinin aktivasyonu.
4. Trombositlerin megakaryositlerden ayrılması. Trombositler esasen dev hücrelerin iç yarı sıvı içeriğinin bir zarla çevrili parçalarıdır.

Primer trombositozda tanı konulan trombopoietin reseptör genlerindeki mutasyonlar miyeloproliferatif patolojileri olan çoğu hastada ve ayrıca kalıtsal bir formda hastalıklar.

Sekonder trombositoz ile, hastaların %80'inde değişiklikler reaktiftir (geçici).

önem

Kandaki trombositler için maksimum normal seviye 350-400 × 10 aralığındadır.⁹/ l (bu, çeşitli tıbbi laboratuvarlarda kabul edilen referans değerlere bağlıdır).

Araştırmalar, sağlıklı insanların yaklaşık %1'inin daha yüksek trombosit konsantrasyonuna sahip olabileceğini, yani normdan küçük sapmaların bireysel olduğunu göstermektedir. Ancak, sınır 450 × 10⁹/ l trombositozun belirlenmesi için genel kabul görmüş olarak kabul edilir.

Kandaki trombosit seviyesinin göstergesine bağlı olarak, aşağıdakiler ayırt edilir: ciddiyet (parantez içinde milyar olarak kandaki hücre sayısının sınırlarıdır. birimler):

• yumuşak (<700);
• orta (> 700, ancak <900);
• şiddetli (> 900, ancak <1000);
• son derece şiddetli (> 1000).

Trombositoz nedenleri

Hastalığın birincil formunda trombositoz (yetişkinlerde nedenleri aşağıda verilmiştir) aşağıdaki durumlarla ilişkilendirilebilir:

• Esansiyel trombositemi. Megakaryositlerin aktif olarak bölündüğü kalıtsal yatkınlığı olan kronik bir hastalıktır. Hastalık, çoğunlukla arteriyel, sürekli olarak tekrarlayan tromboz şeklinde kendini gösterir. Prevalansı 100 binde yaklaşık 3 vakadır. nüfus. Hastalar ayrıca sıklıkla nörolojik semptomlara sahiptir - baş ağrısı, baş dönmesi, bulanık görme. Hastaların yaklaşık %6'sında trombopoietin hormon reseptörünün genlerinde mutasyonlar vardır.
• Kronik miyeloid lösemi - sitogenetik bir anormallik olan hematopoietik sistemin onkolojik hastalığı. Hastaların yarısında ayrıca lökositoz vardır. İlk hastalık genellikle asemptomatiktir ve bazı hastalarda anemi, ateş, enfeksiyonlara duyarlılık, kanama ve dalak büyümesi görülür.
• polisitemi vera kemik iliğinin hücresel elementlerinin aşırı oluşumunun olduğu. Kanda artan bir hemoglobin seviyesi (erkekler için > 185 g / l, kadınlar için> 165 g / l), eritrositler, trombosit agregatları, nötrofilik lökositler vardır. Bu hastalığın karakteristik belirtileri, doğal olmayan kırmızı, derinin altındaki genişlemiş damarlardır. özellikle açık alanlarda (mukoza zarlarının yanı sıra) kan taşması ile ilişkili renklenme gemiler; kılcal damarlarda mikrotrombinin neden olduğu parmak uçlarında kaşıntı, ağrı; dalak hacminde artış, gastrointestinal sistemdeki ülseratif süreçler, diş eti kanaması eğilimi, eklem ağrısı, yüksek tansiyon.
• Birincil miyelofibrozaşırı megakaryosit bölünmesinin kemik iliğindeki bağ dokusunun çoğalmasıyla birleştiği. İkincisi yavaş yavaş kollajen lifleri ile değiştirilir. Prevalansı 100.000'de 1 olan nadir bir hastalıktır. nüfus. Hastalarda sıklıkla şiddetli anemi, karaciğer ve dalak büyümesi, tümör zehirlenmesi semptomları vardır.

Ailesel trombositozun nedenleri, trombopoietin (4 mutant alel bilinmektedir) ve trombopoietin reseptörleri için genlerdeki mutasyonlardır.

ikincil trombositoz

En yaygın reaktif trombositoz neden olur:

• Enflamatuar süreçler:

1. ülseratif kolit;
2. Crohn hastalığı (inflamatuar bağırsak hastalığı);
3. bağ dokusunun sistemik inflamatuar hastalıkları (skleroderma, dermatomiyozit);
4. kemiklerde ve kemik iliğinde pürülan-nekrotik süreçler.

• Enfeksiyöz patolojiler (pnömoni, sepsis, piyelonefrit, menenjit ve diğerleri), çünkü trombositler vücudun antimikrobiyal savunmasında aktif olarak yer alır. Enfeksiyöz ve inflamatuar süreçleri olan hastalarda, vakaların% 40'ında trombositoz görülür.
• Stres, yüksek fiziksel aktivite.
• Yanık, travma, ameliyat sonucu geniş doku hasarı (hastaların dörtte birinde gelişir).
• Malign neoplazmalar.
• Kronik otoimmün patolojiler:

1. jüvenil kronik artrit;
2. romatizma;
3. sistemik nekrotizan vaskülit;
4. Esas olarak çocuklarda yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkan Kawasaki hastalığı;
5. romatizmal eklem iltihabı;
6. sistemik lupus eritematoz;
7. Orta ve küçük boyuttaki arteriol ve venüllerin etkilendiği Behçet hastalığı;
8. polianjitli granülomatoz (kan damarlarının duvarlarının iltihabı).

• Dalağın (veya doğuştan yokluğunun) cerrahi olarak çıkarılması, çünkü bu organ tarafından üretilen hormonlar trombosit oluşum sürecini etkiler. Bu durumda trombositoz, operasyondan sonraki 7-10 gün içinde yavaş yavaş gelişir. Göstergelerin normalleşmesi birkaç hafta (bazen yıllar) içinde gerçekleşir.
• Alkol kötüye kullanımı.
• Kan kaybı ve ilişkili demir eksikliği anemisi (tüm vakaların yaklaşık% 5'i) ve ayrıca kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış bir tahribatının olduğu hemolitik anemi.
• Bazı ilaçların alınması (adrenalin, antineoplastik ajanlar, B12 vitamini, tretinoin, kortikosteroidler, folik asit, kemoterapi).
• Kan hastalıkları: hemolitik ve orak hücreli anemi.

yetişkinlerde

Yetişkinlerde trombositoz, nüfusun %1'inde yaygındır. Yeniden test edildiğinde, çoğu hastada tıbbi müdahale olmaksızın normale dönen trombosit sayıları vardır.

Risk faktörleri, yukarıdaki nedenlere ek olarak aşağıdaki gibidir:

• 60 yaş üstü;
• hastanın geçmişinde damar veya arter trombozu vakaları;
• obezite;
• sigara içmek, alkol almak;
• arteriyel hipertansiyon;
• yüksek kan kolesterol seviyeleri.

Otomatik bir kan analiz cihazı yanlışlıkla küçük parçacıkları (hücre parçaları) saydığında, sözde yanlış trombositoz da vardır. kemoterapiden sonra, düşük sıcaklıklarda oluşan kriyoglobulinler, küçük kırmızı kan hücreleri, bakteriler, şistositler - kırmızı kan hücrelerinin parçaları, hemolitik anemi, trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom, HELLP sendromu ve diğerleri ile kanda görünen patolojiler; tümör kan hastalıklarında hücre parçaları) trombositlere.

Malign tümörlerde trombositoz tespiti, olumsuz bir prognostik olarak hizmet eder. bir işaret, çünkü trombositler sonuncusu olan metastaz sürecine aktif olarak katılırlar. kanser evresi.

Çocuklarda

Yenidoğanlarda, vakaların% 13'ünde, yaşamın ilk ayında düşük vücut ağırlığına sahip çocuklarda - vakaların% 36'sında, bu gösterge tekrar azalır. Normal değere 11 yaşında ulaşılır. Bu fenomen, hematopoietik sistemin kararsızlığı ile ilişkilidir ve çocuklar için izin verilen değerlerin konsantrasyonundaki farklılıklar geniş bir aralıktadır.

Bununla birlikte, trombositoz, yetişkinler için belirtilen patolojilerin gelişimini de gösterebilir. Bu nedenle bu gibi durumlarda diğer laboratuvar kriterleri ve aletli muayene dikkate alınarak daha detaylı bir çalışma yapılması gerekmektedir.

Olası Belirtiler

Erişkinlerde nedenleri yukarıda açıklanan trombositoz, birçok durumda asemptomatiktir ve tespiti başka bir nedenle muayeneler sırasında bir bulgudur.

En yaygın belirtiler arasında şunlar bulunur:

• artan kanama eğilimi;
• tromboz;
• baş ağrısı ve baş dönmesi;
• görme bozukluğu;
• Genel zayıflık;
• eklem ve kemik ağrısı;
• gece terlemeleri;
• kaşınan cilt;
• ateş;
• kilo kaybı.

Bazı hastalarda trombositoz, miyokard enfarktüsü ve iskemik inme gibi ciddi komplikasyonların bir sonucu olarak teşhis edilir.

teşhis

Trombosit sayısının belirlenmesi, klinik ("genel") kan testinin bir parçası olarak yapılabilir. Bu genellikle otomatik hematoloji sayaçları kullanılarak yapılır.

Trombosit büyüklüğünde bir değişikliğin eşlik ettiği hastalıklarda, sayım geleneksel bir mikroskobik analizörde gerçekleştirilir. Analiz için sevk almak için önce bir terapistle iletişime geçmelisiniz. Daha sonra, dar uzmanların konsültasyonları gerekebilir - bir hematolog, cerrah, onkolog, kardiyolog, immünolog.

Bu durumun nedenini daha doğru bir şekilde belirlemek için doktor ek çalışmalar önerebilir:

• inflamasyon belirteçlerini (C-reaktif protein, fibrinojen, ferritin, ESR) belirlemek için biyokimyasal kan testi, sekonder trombositoz, laktat dehidrojenaz seviyesi, malign hastalıkların özelliği olan önemli bir artış kan;
• şüpheli kronik miyeloid lösemi ile moleküler genetik araştırma;
• miyeloproliferatif hastalıkların ayırıcı tanısı için kemik iliği trepanobiyopsisi;
• Karaciğer ve dalaktaki değişiklikleri tespit etmek için karın boşluğunun ultrasonu;
• gastrointestinal sistemin ülseratif lezyonlarını belirlemek için kolonoskopi ve EGD;
• EKG ve diğer enstrümantal araştırma yöntemleri.

Tedavi

Bu durumun tedavisi öncelikle nedenini ortadan kaldırmayı amaçlar. Bu hastalar için genel bir öneri yoktur. Hastalığın birincil formları arasında, esansiyel ve polisitemi veralı hastalar için en net tedavi rejimleri geliştirilmiştir.

3 kategoriye ayrılırlar:

• Yüksek komplikasyon riski olan hastalar (60 yaş üstü, tromboz öyküsü olan veya trombosit sayısı 1500 milyarı aşan). 1 litre). Hidroksiüre preparatları reçete edilir.
• Ara gruptaki hastalar - 1000-1500 milyar trombosit konsantrasyonuna sahip diyabetes mellitus, hipertansiyondan muzdarip 40-60 yaş arası kişiler. 1 litre başına, yüksek kan kolesterol düzeyleri veya kötü bir alışkanlığı olan - sigara içmek. İnterferon veya Anagrelid preparatları kullanılır
• Düşük risk grubu - yukarıda listelenen risk faktörlerine sahip olmayan 60 yaşın altındaki hastalar. Tüm grupların hastalarına Aspirin ve diğer antikoagülanlar gösterilir.

İlaç tedavisi

Ana ilaç grupları ve tedavi rejimleri aşağıdaki tabloda gösterilmiştir.

İsim	Ana farmakolojik etki	Dozaj, günlük	Ortalama fiyat, ovmak.
Hidroksiüre (hidroksikarbamid, Hidroksikarbamid madalyası)	Megakaryositlerin azaltılması Antineoplastik etki.	1 kg vücut ağırlığı başına 15-20 mg	1010
anagrelid	Megakaryosit olgunlaşmasının ve trombosit oluşumunun devre dışı bırakılması.	1-3 mg	10500
tromboredüktin	1 mg (2 bölünmüş dozda)	47000
İnterferon alfa (Altevir)	Miyelosupresyon - trombosit ve lökosit seviyesinde bir azalma.	500 bin. IÜ	1200
Asetilsalisilik asit	Trombozun önlenmesi.	40-325 mg	150
klopidogrel	75 mg	200

Bazı hasta grupları için özel tedavi rejimleri kullanılır:

• hamile kadınlar - interferon alfa, düşük dozlarda Aspirin, sürekli izleme;
• büyük kan damarlarının trombozu olan hastalar - trombositaferez, antikoagülanlar, hidroksiüre, interferon alfa, cerrahi;
• ameliyat için hazırlık - Hidroksiüre;
• ciltte şiddetli kaşıntı olan hastalar - Ianus kinaz inhibitörleri (Tofacitinib ve diğerleri), İnterferon alfa, fotokemoterapi.

Halk ilaçları

Erişkinlerde nedenleri hem fizyolojik hem de patolojik durumlarla ilişkili olabilen trombositoz, öncelikle trombotik komplikasyonlar nedeniyle tehlikelidir.

Kan pıhtılarının önlenmesi için aşağıdaki halk ilaçlarını kullanabilirsiniz:

• Zencefil çayı. 1 yemek kaşığı. ben. doğranmış kök 1 yemek kaşığı dökün. kaynar su ve 5-10 dakika kaynatın. Soğutun, 1/3 yemek kaşığı için günde 3 kez için. Daha tatlı bir tat için 1 çay kaşığı ekleyin. ben. bal. 5-7 gün yatıştan sonra 2-3 gün ara verin, ardından tedaviye devam edin.
• Sarımsak tentürü. 6-5 diş sarımsağı soyun ve doğrayın. Onları 1 yemek kaşığı ile dökün. votka ve 1 hafta boyunca karanlık bir yerde ısrar edin. ½ saat ayırın. ben. günde 2 kez.
• 50 gr dut kökü (başka bir deyişle, bu bitkiye dut denir) bir karıştırıcıda veya rendede doğrayın. Bir tencereye koyun, 1,5 litre su dökün, kaynattıktan sonra 15 dakika kısık ateşte pişirin. Sonra soğutun, süzün, ½ yemek kaşığı için. 10 gün boyunca günde 3 kez yemeklerden önce, ardından 2-3 gün ara verin. Et suyu buzdolabında en fazla 3 gün saklanabilir.
• Taze yeşil at kestanesi kabuğu, 5-6 meyveden çıkarın, ½ l votka dökün ve 1 hafta ısrar edin. Süzün, 1/3 yemek kaşığı içinde 40 damla seyreltin. su, gerekirse biraz bal ekleyin. 2-3 hafta boyunca günde 3 kez alın.

trombositaferez

Trombositaferez, bir hastanın kanından trombositlerin bir kısmını izole etmek için kullanılan bir donanım tekniğidir. Çoğu zaman, bu prosedür bağış için kullanılır, ancak bazı durumlarda tıbbi amaçlar için de reçete edilir.

Bunu yapmak için hastadan kan alınır (genellikle dirsekteki bir damardan), sonra bir santrifüjden geçirilir. trombositlerin ayrıldığı, kana antikoagülanların enjekte edildiği ve vücuda geri verildiği özel bir aparat hasta.

Esansiyel trombositemili ve polisitemi veralı kişilerde trombosit sayısındaki azalma kısa süreli olduğu için trombositaferez etkisizdir. Bu teknik en sık olarak şiddetli kanamalarda ve ameliyat hazırlığında trombosit konsantrasyonunu acilen düşürmek için kullanılır. İkinci durumda, prosedür günlük olarak yapılabilir.

Hirudoterapi

Hirudoterapi, trombositoz ile ilişkili trombozun önlenmesi ve tedavisi yöntemlerinden biridir. Tıbbi sülüklerin baş kısmındaki bezler, kanın pıhtılaşmasını önleyen, aynı zamanda anestezik ve iltihap önleyici etkileri olan hirudin maddesini içerir.

Onun sayesinde trombin enzimi insan vücudunda inaktive olur.

Diyet

Trombositoz ile yaşam tarzınızı değiştirmeniz gerekir - sigarayı bırakın, vücut ağırlığını izleyin, değil obeziteyi kabul etmek, önlemek için hayvansal yağlarda düşük bir diyete bağlı kalmak komplikasyonlar.

Aşağıdaki yiyecek türlerinin diyetten çıkarılması önerilir:

• yağlı süt ürünleri (yağsız süt, süzme peynir, fermente sütlü içecekler kullanabilirsiniz);
• zengin et suları;
• sahanda yumurta (haftada en fazla 2 yumurtaya izin verilir);
• yağlı et, kümes hayvanları, balık, sosis ve füme etler, peynirler;
• tereyağı, margarin, krema, domuz yağı, mayonez;
• tereyağlı ekmek, yaş mayalı hamur işleri, yağlı kremalar;
• Kahve.

En iyi seçenek, omega-doymamış yağ asitleri kan pıhtılarının çözülmesine yardımcı olduğundan, yüksek oranda sebze, meyve ve deniz ürünleri içeren bir Akdeniz diyetidir.

Trombositozun zamanında teşhisi, hastaların yaşam prognozunu iyileştirir. Yetişkinlerde patoloji çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir. Bu durum, ciddi, ölümcül komplikasyonların gelişmesi nedeniyle tehlikelidir - derin ven trombozu, felç, kalp krizi, pulmoner emboli.

Solunum ve genitoüriner sistemde derinin yüzeysel damarlarından, gastrointestinal sistemin mukozalarından spontan kanama da olabilir.

trombositopeni videosu

Trombositopeni: ne yapmalı: